Jaką chorobą jest złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych?

Do zespołu Onkolmed dołączył bardzo dobry lekarz Elżbieta Wojciechowska-Lampka, specjalista onkolog kliniczny, hematolog, radioterapeuta. Serdecznie zapraszamy na konsultacje. Umów wizytę pod nr tel: 22 6434503 lub 797581010.
Zapraszamy do dr n. med. Ewy Anny Kosakowskiej, specjalisty onkologa klinicznego, chemioterapeuty i psychoonkologa. Wizyty można umawiać pod nr tel. 226434503 lub 797581010.

Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych

Jaką chorobą jest złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych?

Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST) jest rzadkim i często agresywnym mięsakiem tkanek miękkich, występującym w różnych miejscach anatomicznych.

Wiek wystąpienia choroby jest bardzo zmienny, ale w większości notuje się je wśród dorosłych (zazwyczaj pomiędzy 20 a 50 rokiem życia). Przeważnie guzy pojawiają się w większych pniach nerwowych lub splocie ramiennym i krzyżowym. Są wysoce zmienne pod względem wyglądu i zazwyczaj manifestują się jako szybko rozszerzająca się wyczuwalna masa, która bywa bolesna oraz jako związane z nimi zaburzenia neurologiczne, takie jak ból korzeniowy, parestezje oraz osłabienie ruchowe. Nowotwory są wrzecionowatego lub kulistego kształtu, zazwyczaj dobrze odgraniczone i mogą mieć barwę od białej do żółtej i być miękkie lub twarde. Najczęściej występują na tułowiu, głowie, szyi i kończynach proksymalnych. Anatomiczne miejsca, gdzie bardzo rzadko te nowotwory występują to mózg, piersi, śródpiersie tylne, pęcherz moczowy, nadnercza i skóra. Nowotwory są często agresywne i o wysokim stopniu złośliwości, z tendencją do wznowy lub przerzutów. Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST) może występować sporadycznie lub u pacjentów z NF1. Występuje on albo de novo lub z wcześniej istniejącego nerwiakowłókniaka lub rzadko z nerwiaka.

Skąd bierze się złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych?

Przyczyny powstawania złośliwego nowotworu osłonek nerwów obwodowych są nieznane. Dotychczasowe badania wykazały, że przyczynami powstawania złośliwego nowotworu osłonek nerwów obwodowych może być modyfikacja genów obejmujących utratę NF1 (17q11.2) i TP53 w genie supresorowym nowotworów (17p13.1). Około 10% guzów związanych jest z wcześniejszą ekspozycją na napromieniowanie związanym z leczeniem lub środowiskiem.

Jak rozpoznaje się i leczy się złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych?

Do ostatecznej diagnozy złośliwego nowotworu osłonek obwodowych potrzebne jest badanie histopatologiczne. Biopsja zwykle ujawnia złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych jako naciekający nowotwór o zróżnicowanym zakresie morfologii komórek (wrzeciona, komórki zaokrąglone lub wrzecionowate), z pęczkami komórek, które przeplatają się z regionami śluzowatymi. Rozpoznanie może stanowić wyzwanie, ponieważ nie istnieją żadne specyficzne markery immunohistochemiczy czy molekularne. Do określenia miejsca i wielkości guza stosuje się obrazowanie radiologiczne

Jedyną i najskuteczniejszą metodą leczenia złośliwego nowotworu osłonek obwodowych jest leczenie chirurgiczne polegające na całkowitym wycięciu guza. W sytuacji kiedy jest to niemożliwe, dokonuje się wycięcia w połączeniu z wysokiej aktywności radioterapią. Miejscowa radioterapia może mieć korzystny wpływ na leczenie ale wpływa na długość życia. Chemioterapia w leczeniu złośliwego nowotworu osłonek obwodowych jest na ogół nieskuteczna.

 

W celu umówienia się na konsultację u chirurga onkologa, neurochirurga, neurologa w Poradni Noowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: 226434503 lub 797581010