17 Gru 2024
Co to są zespoły paranowotworowe i jakie występują ich rodzaje?
Co to są zespoły paranowotworowe?
Zespoły paranowotworowe to grupa objawów i zespołów chorobowych, które są wynikiem obecności nowotworu w organizmie, ale nie wynikają bezpośrednio z lokalnego wzrostu guza ani z przerzutów. Powstają one w wyniku nieprawidłowej odpowiedzi układu immunologicznego lub produkcji substancji biologicznie czynnych (np. hormonów, cytokin) przez komórki nowotworowe. Zespoły te mogą pojawić się w przebiegu różnych nowotworów, często wcześniej niż objawy samego raka, co sprawia, że mogą stanowić istotny sygnał diagnostyczny.
Mechanizmy powstawania zespołów paranowotworowych
Mechanizmy stojące za zespołami paranowotworowymi obejmują:
- Produkcję ektopowych hormonów i substancji biologicznie czynnych przez komórki nowotworowe, np. kortyzolu, serotoniny, czy hormonu parathormonu.
- Reakcje autoimmunologiczne, w których układ immunologiczny atakuje zdrowe tkanki w odpowiedzi na obecność nowotworu.
- Zmiany metaboliczne spowodowane przez nowotwór, takie jak hipoglikemia lub hiperkalcemia.
Rodzaje zespołów paranowotworowych
Zespoły paranowotworowe dzieli się według układów, które są nimi dotknięte. Poniżej przedstawiamy najczęściej występujące typy zespołów wraz z ich charakterystyką:
Endokrynologiczne zespoły paranowotworowe
Te zespoły są wynikiem produkcji hormonów lub substancji o działaniu hormonalnym przez komórki nowotworowe. Przykłady:
- Zespół Cushinga – spowodowany nadmiarem kortyzolu produkowanego przez ektopowe ACTH (hormon adrenokortykotropowy) wydzielany przez nowotwór, np. drobnokomórkowego raka płuca.
- Hiperkalcemia paranowotworowa – wynik nadprodukcji substancji przypominających parathormon (PTH-rP), najczęściej w raku piersi, nerki lub płuca.
- Zespół rakowiaka – spowodowany nadmiernym wydzielaniem serotoniny i innych amin biogennych przez guz rakowiaka, co prowadzi do biegunek, zaczerwienień twarzy i kołatania serca.
Neurologiczne zespoły paranowotworowe
Neurologiczne zespoły są wynikiem autoimmunologicznych reakcji przeciwko tkance nerwowej wywołanych przez nowotwór. Przykłady:
- Zespół Lamberta-Eatona – osłabienie mięśni wynikające z przeciwciał przeciw kanałom wapniowym w zakończeniach nerwowych, często związany z drobnokomórkowym rakiem płuca.
- Paranowotworowa encefalopatia limbiczna – powoduje zaburzenia pamięci, nastroju i zachowania wskutek reakcji autoimmunologicznej.
- Neuropatie obwodowe – objawy takie jak mrowienie, drętwienie i ból w kończynach, często związane z nowotworami hematologicznymi.
Hematologiczne zespoły paranowotworowe
Nowotwory mogą wpływać na układ krwiotwórczy, co prowadzi do różnych zaburzeń:
- Policytemia – nadmiar czerwonych krwinek w wyniku produkcji erytropoetyny przez guz (np. rak nerki).
- Trombocytoza – zwiększona liczba płytek krwi, co może zwiększać ryzyko zakrzepów.
- DIC (zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego) – powikłanie polegające na jednoczesnym występowaniu zakrzepów i krwawienia, często w zaawansowanych nowotworach.
Dermatologiczne zespoły paranowotworowe
Niektóre nowotwory powodują zmiany skórne jako objaw paranowotworowy. Przykłady:
- Acanthosis nigricans – ciemnienie i pogrubienie skóry, często w fałdach skórnych, związane z rakiem żołądka.
- Dermatomyositis – zapalenie skóry i mięśni, objawia się osłabieniem mięśni i czerwonymi plamami na skórze, związane z nowotworami jajnika, płuca lub przewodu pokarmowego.
- Zespół Lesera-Trelata – nagłe pojawienie się licznych brodawek łojotokowych, co może zwiastować raka przewodu pokarmowego.
Reumatologiczne zespoły paranowotworowe
Przykłady obejmują:
- Zapalenie stawów – ból i obrzęk stawów może być związany z nowotworami hematologicznymi.
- Zespół palącego stopy – ból i pieczenie w stopach, często związane z nowotworami prostaty.
Jak diagnozować zespoły paranowotworowe?
Rozpoznanie zespołów paranowotworowych wymaga dokładnej diagnostyki:
- Wywiad i badanie fizykalne – istotne jest poszukiwanie objawów nietypowych lub nagłych.
- Badania laboratoryjne – np. ocena poziomu hormonów, wapnia, markerów nowotworowych.
- Badania obrazowe – tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (MRI) lub pozytonowa tomografia emisyjna (PET) pomagają zlokalizować nowotwór.
- Badania histopatologiczne – biopsja guza pozwala na ostateczne potwierdzenie diagnozy.
Leczenie zespołów paranowotworowych
Leczenie polega na:
- Terapia nowotworu – usunięcie guza lub jego leczenie (chirurgia, chemio- i radioterapia) często prowadzi do ustąpienia objawów paranowotworowych.
- Leczenie objawowe – np. leki przeciwzapalne, immunosupresyjne lub hormonalne.
- Wsparcie metaboliczne – korekta zaburzeń takich jak hiperkalcemia czy hipoglikemia.
Specjaliści zajmujący się zespołami paranowotworowymi w Onkolmed Lecznicy Onkologicznej
W Onkolmed Lecznicy Onkologicznej w Warszawie oferujemy kompleksową pomoc w diagnostyce i leczeniu zespołów paranowotworowych. Zespół naszych specjalistów obejmuje:
Zapraszamy na konsultację i szczegółowe badania diagnostyczne. Nasz zespół wykorzystuje najnowsze technologie oraz wspiera pacjentów na każdym etapie leczenia.
Źródła:
- Darnell RB, Posner JB. Paraneoplastic Syndromes. Oxford University Press, 2011.
- Graus F, Delattre JY, Antoine JC, et al. "Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes." Brain, 2004.
- UpToDate: Paraneoplastic Syndromes. (dostęp: 2024).