Co to jest zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)?

Definicja zespołu DIC

Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC, ang. Disseminated Intravascular Coagulation) to poważne schorzenie hematologiczne, w którym dochodzi do patologicznej aktywacji układu krzepnięcia w żyłach i tętnicach. Proces ten prowadzi do powstawania licznych mikrozakrzepów w naczyniach krwionośnych, co powoduje uszkodzenie narządów i zużycie czynników krzepnięcia. W efekcie rozwija się skłonność do krwawienia, co czyni DIC stanem zagrożenia życia.

Mechanizm patofizjologiczny

DIC charakteryzuje się jednoczesnym występowaniem:

• Nadmiernej aktywacji krzepnięcia krwi i powstawania zakrzepów w naczyniach.
• Zużycia płytek krwi i czynników krzepnięcia.
• Aktywacji fibrynolizy, co prowadzi do rozpuszczania zakrzepów i nasilenia krwawienia.

Przyczyny zespołu DIC

DIC może rozwijać się w przebiegu wielu chorób i stanów klinicznych. Najczęstsze przyczyny obejmują:

1. Infekcje
   • Sepsa, szczególnie wywołana bakteriami Gram-ujemnymi, które produkują endotoksyny aktywujące układ krzepnięcia.
   • Zakażenia wirusowe, np. wirus Ebola.
   • Ciężkie grzybice lub pasożytnicze infekcje, np. malaria.
2. Choroby nowotworowe
   • Zaawansowane raki (np. rak trzustki, żołądka, prostaty).
   • Nowotwory hematologiczne, takie jak ostra białaczka promielocytowa (APL).
3. Powikłania położnicze
   • Przedwczesne oddzielenie łożyska.
   • Zator płynem owodniowym.
   •  Stan rzucawkowy lub rzucawka ciężarna.
   • Obumarcie wewnątrzmaciczne płodu.
4. Urazy i stany nagłe
   • Rozległe urazy, oparzenia lub zmiażdżenia.
   • Masywne przetoczenia krwi lub reakcje poprzetoczeniowe.
5. Inne przyczyny
   • Reakcje alergiczne (np. anafilaksja).
   • Choroby autoimmunologiczne (np. toczeń rumieniowaty układowy).
   • Zatrucia toksynami, np. jadami węży.

Objawy kliniczne zespołu DIC

Objawy DIC zależą od stopnia nasilenia i dynamiki procesu chorobowego. Główne objawy obejmują:

1. Zakrzepica
   • Ból i obrzęk kończyn spowodowany zakrzepicą żylną.
   • Zaburzenia krążenia narządowego (np. niewydolność nerek, serca, płuc, mózgu).
   • Zmiany skórne: martwica, sinica lub objaw "palców niebieskich".
2. Krwawienia
   • Krwawienia z nosa, dziąseł, dróg rodnych lub układu pokarmowego.
   • Wybroczyny, sińce, krwiaki na skórze.
   • Krwiomocz (obecność krwi w moczu).

Rozpoznanie DIC

Rozpoznanie DIC opiera się na ocenie objawów klinicznych oraz wyników badań laboratoryjnych. Kluczowe badania obejmują:

1. Badania koagulologiczne
   • Obniżony poziom płytek krwi (trombocytopenia).
   • Wydłużony czas protrombinowy (PT) i czas kaolinowo-kefalinowy (APTT).
   • Obniżony poziom fibrynogenu, będący wskaźnikiem zużycia czynników krzepnięcia.
   • Podwyższony poziom D-dimerów, wskazujący na aktywację fibrynolizy.
2. Morfologia krwi
   • Fragmentacja erytrocytów (schistocyty) w rozmazie krwi obwodowej.
   • Anemia hemolityczna.
3. Badania obrazowe
   • Ultrasonografia dopplerowska może pomóc wykryć zakrzepy w żyłach głębokich.
   • Tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) służą do oceny narządów objętych niedokrwieniem.

Leczenie zespołu DIC

Leczenie DIC jest trudne i wymaga szybkiego działania. Kluczowe elementy terapii obejmują:

1. Leczenie przyczynowe
   • Eliminacja pierwotnej przyczyny DIC, np. leczenie sepsy, usunięcie martwego płodu, czy leczenie nowotworu.
   • Antybiotykoterapia w przypadku infekcji bakteryjnej.
2. Podtrzymywanie funkcji życiowych
   • Wsparcie układu krążenia i oddechowego (np. podawanie tlenu, płynoterapia).
   • Monitorowanie i leczenie niewydolności narządów.
3. Leczenie przeciwzakrzepowe
   • Podawanie heparyny w małych dawkach w przypadku dominacji zakrzepicy, pod warunkiem braku znacznego krwawienia.
4. Transfuzje i preparaty krwiopochodne
   • Przetaczanie płytek krwi i osocza świeżo mrożonego (FFP) w celu uzupełnienia brakujących czynników krzepnięcia.
   • Podawanie koncentratu fibrynogenu w ciężkiej hipofibrynogenemii.
5. Leki wspomagające
   • Antyfibrynolityki (np. kwas traneksamowy) stosowane w przypadku znacznego krwawienia.
   • Podawanie czynników krzepnięcia (np. rekombinowanego czynnika VIIa).

Prognoza

Rokowanie w DIC zależy od przyczyny podstawowej, stopnia nasilenia objawów i szybkości wdrożenia leczenia. Wczesne rozpoznanie i skuteczne leczenie przyczyny DIC znacząco poprawiają szanse pacjenta.

Specjaliści zajmujący się DIC w Onkolmed Lecznicy Onkologicznej

W Onkolmed Lecznicy Onkologicznej w Warszawie zapewniamy kompleksową diagnostykę i leczenie DIC oraz jego przyczyn. Nasz zespół specjalistów obejmuje:

• Hematologów,
• Onkologów.

Zapraszamy na konsultację oraz szczegółowe badania diagnostyczne. Dbamy o każdego pacjenta, stosując najnowsze standardy leczenia.

Źródła:

1. Levi M, Ten Cate H. Disseminated intravascular coagulation. N Engl J Med, 1999.
2. Toh CH, Hoots WK. The scoring system for disseminated intravascular coagulation. ISTH guidelines, 2007.
3. UpToDate: Disseminated Intravascular Coagulation (DIC). (dostęp: 2024).