Zapalny guz miofibroblastyczny płuc - badania, objawy, leczenie

Co to jest zapalny guz miofibroblastyczny płuc?

Najbardziej znanym i powszechnym miejscem występowania zapalnego guza miofibroblastycznego są płuca. Zapalny guz miofibroblastyczny płuc, po raz pierwszy odnotowane w 1939 r., są uważane za podgrupę zapalnych guzów rzekomych. Są charakterystycznymi zmianami złożonymi z wrzecionowatych komórek miofibroblastycznych, którym towarzyszy naciek zapalny komórek plazmatycznych, limfocytów i eozynofili. Zapalne guzy miofibroblastyczne płuc są rzadkie. Ich dokładna częstość nie jest znana, zgłaszana w piśmiennictwie częstość występowania w płucach wynosi <1% wszystkich guzów płuc. U dzieci zapalne guzy miofibroblastyczne płuc stanowią około 50% zmian łagodnych i są najczęstszymi pierwotnymi zmianami w płucach.

Zapalne guzy miofibroblastyczne płuc mogą przebiegać bezobjawowo lub występować z kaszlem, krwiopluciem, dusznością i bólem opłucnowym. Objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, utrata masy ciała, złe samopoczucie i zmęczenie można zaobserwować u 15–30% pacjentów. U niektórych mogą wystąpić nawracające zapalenia płuc. Z patologicznego punktu widzenia IMT mogą naśladować niespecyficzne reakcje zapalne, takie jak infekcja, niedrożność proksymalnych dróg oddechowych, choroba związana z immunoglobuliną G (IgG)-4, organizujące się kryptogenne zapalenie płuc i chłoniak rzekomy.

Jak wygląda obraz kliniczny zapalnego guza miofibroblastycznego płuc?

Zapalne guzy miofibroblastyczne płuc występują częściej w dolnych płatach z predylekcją do obwodowego miąższu płucnego i lokalizacji podopłucnowych. Mogą one zająć miejscowo oskrzela, śródpiersie, ścianę klatki piersiowej i przeponę.
Zapalne guzy miofibroblastyczne płuc na radiogramach klatki piersiowej pojawiają się jako pojedyncze, ograniczone, zrazikowe zmiany zlokalizowane preferencyjnie w dolnych płatach. Gdy zapalny guz miofibroblastyczny objawia się jako pojedynczy guzek płuc, główne radiologiczne rozpoznanie różnicowe obejmuje pierwotny lub wtórny nowotwór, hamartoma, naczyniaka krwionośnego, chrzęstniaka i sekwestracje płucną.
W tomografii komputeowej zmiany te wykazują niejednorodne wzmocnienie i mogą być związane z niedodmą i / lub wysiękiem w opłucnej. Amorficzne lub dystroficzne zwapnienia w płucnych zapalne guzy miofibroblastyczne występują częściej u dzieci niż u dorosłych. Na obrazach rezonansu magnetycznego T1-zależnych guzy te mają pośrednią intensywność sygnału i wysoką intensywność sygnału na obrazach T2-zależnych.

Jak rozpoznaje się zapalne guzy miofibroblastyczne płuc?

Zapalne guzy miofibroblastyczne wykazują wychwyt fluorodeoksyglukozy. Do monitorowania odpowiedzi na terapię można zastosować PET/TK. Pozytonowa tomografia emisyjna z wykorzystaniem fluorodeoksyglukozy wykazuje zwiększoną aktywność metaboliczną w zmianach jakimi są zapalne guzy miofibroblastyczne, stwarzając dalsze wyzwania w odróżnieniu łagodnych zmian zapalnych guzów miofibroblastycznych od chorób złośliwych. Obrazowanie PET może być korzystne u pacjentów z chorobą inwazyjną w ocenie i monitorowaniu odpowiedzi na terapię.
Rozpoznanie zapalnego guza miofibroblastycznego płuc jest trudne do ustalenia i zawsze konieczne jest badanie histologiczne tkanki.
Próbki z biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej i bronchoskopowe są zazwyczaj zbyt małe i niewystarczające do pewnej diagnozy, dlatego preferowaną metodą diagnostyczną jest chirurgiczne wycięcie zmiany. W biopsji dominującymi komórkami są komórki wrzecionowate. Są one postrzegane jako przeplatające się strzępki w obrębie polimorficznego nacieku zapalnego składającego się z dojrzałych komórek plazmatycznych i małych limfocytów. Badanie histologiczne wykazuje różne proporcje komórek miofibroblastycznych, ułożonych w śluzowaty, włóknisty lub zwapniony zrąb związany z komponentem przewlekłego zapalenia, w tym limfocyty, komórki plazmatyczne i eozynofile rozmieszczone w różnym stopniu w obrębie guza.
W badaniach immunohistochemicznych praktycznie wszystkie zapalne guzy miofibroblastyczne płuc wykazują reaktywność na wimentynę, aktynę mięśni gładkich i aktynę specyficzną dla mięśni różnią się pod względem wzoru. W niektórych przypadkach stwierdza się immunoreaktywność na desminę i ogniskowe cytokeratyny. Miogenina, mioglobina i białko S100 są ujemne.

Jak wygląda leczenie zapalnego guza miofibroblastycznego płuc?
Leczenie chirurgiczne jest pierwszym wyborem leczenia zapalnego guza miofibroblastycznego płuc bez przerzutów. W przypadku nawrotu zapalnego guza miofibroblastycznego płuc w przyszłości opisano skuteczność leków celowanych molekularnie, chemioterapii, radioterapii i steroidoterapii. Terapie te są jednak nadal kontrowersyjne, dlatego musimy dokładnie rozważyć wskazania do ich stosowania. Agresywne przypadki można leczyć inhibitorami kinazy tyrozynowej, takimi jak kryzotynib. Inhibitory te są stosowane w miejscowo zaawansowanym lub opornym na leczenie czy też przerzutowym ALK-dodatnim zapalnym guzie miofibroblastycznym płuc, który nie kwalifikuje się do zabiegu operacyjnego. Przeprowadzono badanie dotyczące zastosowania leczenia systemowego u pacjentów z zapalnym guzie miofibroblastycznym płuc, w którym odpowiedzi na chemioterapię zaobserwowano u 8/10 pacjentów, którym podawano winblastynę i małe dawki metotreksatu, jednak nie zaobserwowano odpowiedzi na leczenie u żadnego z 3 pacjentów leczonych schematem opartym na ifosfamidzie. Jeśli chodzi o chemioterapię, autorzy wspominają o serii przypadków pediatrycznych i dorosłych, w których uzyskiwano odsetek odpowiedzi na poziomie 58% i 50% odpowiednio po schemacie opartym na antracyklinach i chemioterapii winorelbiną/winblastyną. Odkrycia te potwierdzają rolę chemioterapii w nieoperacyjnych zapalnych guzów miofibroblastycznych płuc. W ostatnich latach zmieniło się jednak znaczenie terapii systemowych i obecnie należy rozważyć rolę klasycznej chemioterapii w odniesieniu do dostępności i skuteczności inhibitorów kinazy tyrozynowej. Leczeniem z wyboru w przypadku zapalnych guzów miofibroblastycznych płuc jest całkowita resekcja chirurgiczna w celu wykluczenia nowotworu i uzyskania dobrego rokowania.

Gdzie pójść na konsultację do onkologa, chirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia onkologiczna, w której działa Poradnia Onkologii Dziecięcej zatrudniająca najprawdopodobniej najlepszych onkologów leczących dzieci i młodzież z nowotworów. W Onkolmed Lecznica Onkologiczna jest też Poradnia Nowotworów Płuca i Torakochirurgii gdzie można przyjść na konsultację do onkologa, chirurga.

W celu umówienia się na konsultację do onkologa, chirurga, skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źródła:
monografia.edu.pl/wp-content/uploads/2021/09/Medycyna-wczoraj-i-dzi%C5%9B-klasyczne-rozwi%C4%85zania.pdf#page=5