Zapalny guz miofibroblastyczny tchawicy i oskrzeli - badania, leczenie

Zajęcie tchawicy przez guzy miofibroblastyczne jest rzadkim zjawiskiem. Guzy tchawicy są często błędnie diagnozowane jako obturacyjna choroba dróg oddechowych u dorosłych i aspiracja ciała obcego u dzieci. Do postawienia diagnozy wymagany jest wysoki wskaźnik podejrzenia wynikający z badania bronchoskopowego. Guz występuje częściej w górnej części tchawicy. Zajęcie wewnątrzoskrzelowe może wskazywać na ostrą niewydolność oddechową. Zapalny guz miofibroblastyczny dróg oddechowych może przebiegać bezobjawowo lub powodować duszność, świszczący oddech, krwioplucie i poobturacyjne zapalenie płuc. Zapalne guzy miofibroblastyczne tchawicy i oskrzeli mogą mieć postać dobrze zdefiniowanej masy wewnątrznaczyniowej lub niejednorodnej masy ze składnikiem egzofitycznym. Zgłaszano towarzyszącą limfadenopatię. W tomografii komputerowej szyi i klatki piersiowej stwierdza się zgrubienie oraz zwężenie tchawicy. Najbardziej istotną terapią jest otwarta resekcja chirurgiczna lub bronchoskopowa. Zaleca się obserwację w celu monitorowania nawrotu.

Jak wygląda rozpoznanie zapalnego guza miofibroblastycznego tchawicy i oskrzeli a także płuc?

Badania obrazowe

Płucne zapalne guzy miofibroplastyczne częściej występują w płatach dolnych z predylekcją do obwodowego miąższu płucnego i lokalizacji podopłucnowych. W radiogramach klatki piersiowej płucne zapalne guzy miofibroplastyczne występują jako zmiany pojedyncze, ograniczone, podzielone na płaty, preferencyjnie lokalizujące się w  płatach dolnych, rzadko przebiegające z wysiękiem opłucnowym. Jeśli zapalny guz miofibroblastyczny ma postać pojedynczego guzka płucnego, w podstawowej różnicowej diagnostyce radiologicznej uwzględnia się pierwotne i wtórne nowotwory, odpryskowiaka, naczyniaka, chrzęstniaka i sekwestrację płuca.
W tomografii komputerowej (TK) zapalne guzy rzekome mogą mieć zmienny i niespecyficzny obraz, ale najczęściej cechują się heterogennym osłabieniem i wzmocnieniem kontrastowym. W rezonansie magnetycznym (MR), na obrazach T1-zależnych guzy te mają pośrednią intensywność sygnału i dużą intensywność sygnału w obrazach T2-zależnych. Zwapnienia w obrębie zmiany występują częściej u dzieci niż dorosłych. Wzorzec zwapnień może być amorficzny, mieszany, drobnoplamisty do postaci z dużą mineralizacją.
Zapalne guzy miofibroblastyczne mogą być wykrywane obustronnie i mogą tworzyć zmiany wewnątrzoskrzelowe powodujące niedodmę i zmiany obejmujące tętnice płucne. Mogą wychwytywać fluorodeoksyglukozę, co wykorzystuje się do monitorowania odpowiedzi na leczenie. Co ciekawe, opisano dodatni wychwyt znakowanego indem-111 kwasu dietyleno-triamino-pentaoctowego (111In-DTPA -D-Phe1 , Octreoscan), co wskazuje na obecność receptorów reagujących z analogami somatostatyny.

Zmiany biochemiczne w surowicy i histopatologiczne

W badaniach laboratoryjnych może występować niedokrwistość mikrocytarna, wzrost wykładników ostrej fazy takich jak odczyn Biernackiego (OB) i białko C-reaktywne (CRP), nadpłytkowość i hipergammaglobulinemia poliklonalna. Te zaburzenia wiążą się z nadprodukcją interleukiny 6 (IL-6, interleukin 6).
W biopsji dominujące są komórki wrzecionowate. Mają postać pęczków przeplatających polimorficzny naciek zapalny złożony towano na załączonych rycinach 3, 4A, B, 5–7. W badaniach immunohistochemicznych (IHC), w zasadzie wszystkie zapalne guzy miofibroblastyczne wykazują reaktywność z wimentyną. Reaktywność z aktyną mięśni gładkich i aktyną specyficzną dla mięśni jest zmienna. Immunoreaktywność z desminą i ogniskowo cytokeratyną występuje w niektórych przypadkach. Badania pod kątem miogeniny, mioglobiny i białka S100 są ujemne.
Badania IHC mogą nie wykazać ekspresji ALK; może być konieczna ocena rearanżacji locus ALK za pomocą fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ (FISH) lub zastosowanie nowszych metod IHC. Inną różnicą pomiędzy zapalnymi guzami rzekomymi i zapalnymi guzami mielofibroblastycznymi stwierdzoną na podstawie charakterystyki IHC i FISH, jest fakt, że zapalne guzy mielofibroblastyczne nie zawsze są związane z IgG4. Może to tłumaczyć odpowiedź na steroidy.
Przed zabiegiem chirurgicznym zaleca się wykonanie badań oceniających czynność wątroby, badań czynnościowych układu oddechowego oraz ocenę zaawansowania na podstawie obrazów TK klatki piersiowej i górnej części jamy brzusznej. Jest to pomocne w wykrywaniu współistnienia IPT/IMT w innych częściach ciała. Należy określić ploidię guza, ponieważ cechy morfologiczne nie pozwalają przewidzieć zachowania biologicznego [13]. W jednym badaniu oceniano stężenie hialuronianu jako zastępczego markera, korelującego ze zmianami w zapalnym guzie mielofibroblastycznym, wymaga to jednak dalszych badań.

Jak wygląda leczenie zapalnego guza miofibroblastycznego tchawicy i oskrzeli?

Leczenie chirurgiczne jest pierwszym wyborem leczenia zapalnego guza miofibroblastycznego bez przerzutów. W przypadku nawrotu zapalnego guza miofibroblastycznego w przyszłości opisano skuteczność leków celowanych molekularnie, chemioterapii, radioterapii i steroidoterapii. Terapie te są jednak nadal kontrowersyjne, dlatego musimy dokładnie rozważyć wskazania do ich stosowania. Agresywne przypadki można leczyć inhibitorami kinazy tyrozynowej, takimi jak kryzotynib. Inhibitory te są stosowane w miejscowo zaawansowanym lub opornym na leczenie czy też przerzutowym ALK-dodatnim zapalnym guzie miofibroblastycznym, który nie kwalifikuje się do zabiegu operacyjnego. Przeprowadzono badanie dotyczące zastosowania leczenia systemowego u pacjentów z zapalnym guzem miofibroblastycznym, w którym odpowiedzi na chemioterapię zaobserwowano u 8/10 pacjentów, którym podawano winblastynę i małe dawki metotreksatu, jednak nie zaobserwowano odpowiedzi na leczenie u żadnego z 3 pacjentów leczonych schematem opartym na ifosfamidzie. Jeśli chodzi o chemioterapię, autorzy wspominają o serii przypadków pediatrycznych i dorosłych, w których uzyskiwano odsetek odpowiedzi na poziomie 58% i 50% odpowiednio po schemacie opartym na antracyklinach i chemioterapii winorelbiną/winblastyną. Odkrycia te potwierdzają rolę chemioterapii w nieoperacyjnych zapalnych guzach miofibroblasycznych. W ostatnich latach zmieniło się jednak znaczenie terapii systemowych i obecnie należy rozważyć rolę klasycznej chemioterapii w odniesieniu do dostępności i skuteczności inhibitorów kinazy tyrozynowej. Leczeniem z wyboru w przypadku zapalnego guza miofibroblatycznego jest całkowita resekcja chirurgiczna w celu wykluczenia nowotworu i uzyskania dobrego rokowania.

Bronchoskopia i resekcja wewnątrzoskrzelowa

Sztywna bronchoskopia z resekcją wewnątrzoskrzelową (za pomocą wycięcia chirurgicznego lub lasera) okazały się skuteczne w przypadkach zapalnych guzów miofibroblastycznych ograniczonych do tchawicy i mniejszych dróg oddechowych. W niektórych przypadkach łączono to leczenie ze steroidami, przy czym wyniki tego postępowania były zróżnicowane. Pacjenci ci wymagają ścisłej obserwacji i mogą wymagać bardziej rozległego zabiegu chirurgicznego przy obserwowaniu utrzymywania się zmiany.

Gdzie pójść na konsultację do onkologa, chirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia onkologiczna, w której działa Poradnia Onkologii Dziecięcej zatrudniająca najprawdopodobniej najlepszych onkologów leczących dzieci i młodzież z nowotworów. W Onkolmed Lecznica Onkologiczna jest też Poradnia Nowotworów Płuca i Torakochirurgii gdzie można przyjść na konsultację do onkologa, chirurga.

W celu umówienia się na konsultację do onkologa, chirurga, skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źródła:
monografia.edu.pl/wp-content/uploads/2021/09/Medycyna-wczoraj-i-dzi%C5%9B-klasyczne-rozwi%C4%85zania.pdf#page=5
journals.viamedica.pl/advances_in_respiratory_medicine/article/view/58536/47993