Zapalny guz miofibroblastyczny, przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest zapalny guz miofibroblastyczny?

Zapalny guz miofibroblastyczny (IMT) jest rzadką zmianą o nieznanej przyczynie. Obejmuje spektrum proliferacji miofibroblastów wraz z różną ilością nacieku zapalnego. W odniesieniu do zmiany chorobowej zastosowano szereg terminów, a mianowicie: zapalny guz rzekomy, włóknisty żółtak, ziarniniak komórek plazmatycznych, pseudomięsak, hamartoma limfatyczna, hamartoma śluzowata, zapalna proliferacja miofibrohistiocytarna, łagodny miofibroblatoma i ostatnio zapalny guz miofibroblastyczny. Różnorodna nomenklatura ma głównie charakter opisowy i odzwierciedla niepewność co do prawdziwego biologicznego charakteru tych zmian.

Zapalny guz miofibroblastyczny został po raz pierwszy zaobserwowany w płucach i opisany przez Bunna w 1939 roku. Został nazwany zapalny guz miofibroblastyczny przez Umikera i in . ponieważ naśladuje nowotwór złośliwy klinicznie, radiologicznie i histopatologicznie. Proponowano różne podłoża patogenetyczne jako czynniki inicjujące, takie jak reakcje, infekcje, procesy autoimmunologiczne i nowotworowe, ale etiologia większości pozostaje nieznana. Ostatnio koncepcja reaktywności tej zmiany została zakwestionowana w oparciu o kliniczne wykazanie nawrotów i przerzutów oraz cytogenetyczne dowody nabytych klonalnych nieprawidłowości chromosomalnych. Płuca, wątroba i przewód pokarmowy (GIT) to najczęstsze miejsca występowania zapalnego guza miofibroblastycznego. W obrębie głowy i szyi opisywano ją w nagłośni, krtani, przestrzeniach przygardłowych, zatoce szczękowej, okolicy podżuchwowej i jamie ustnej.
Zapalny guz miofibroblastyczny w okolicy szczękowo-twarzowej jest wyjątkowo rzadki i często mylony z nowotworem złośliwym. Diagnoza jest nadal trudna i opiera się na badaniu histologicznym zmian. W jamie ustnej zapalny guz miofibroblastyczny zgłaszano w wielu lokalizacjach, takich jak dziąsła, język, podniebienie twarde, żuchwa, błona śluzowa policzka i ślinianka podżuchwowa .
Klinicznie są to bezbolesne, stwardniałe nacieki lub obrzęk o stosunkowo krótkim czasie trwania lub po określonych objawach związanych z miejscem ich powstania. Nie mają preferencji wiekowych, ale pacjenci dotknięci chorobą to zazwyczaj dzieci i młodzi dorośli.
Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny zapalnego guza miofibroblastycznego w okolicy głowy i szyi mogą być niespecyficzne i często sugerować wzrost naciekowy, agresywną zmianę złośliwą lub chorobę ziarniniakową .
Zapalny guz miofibroblastyczny głowy i szyi są na ogół zmianami łagodnymi i zwykle leczą się przez radykalne wycięcie, steroidy, napromienianie i/lub chemioterapię. Laser CO2 to nowa metoda leczenia.

Jak często występuje zapalny guz miofibroblastyczny?

Zapalny guz miofibroblastyczny występuje bardzo rzadko i występuje u mniej niż jednej na milion osób.

Jak diagnozuje się zapalny guz miofibroblastyczny?

Chociaż zapalny guz miofibroblastyczny może powodować określone objawy, niektóre osoby z zapalnym guzem miofibroblastycznym nie mają żadnych. Objawy zapalnego guza miofibroblastycznego zależą od lokalizacji guza i jego wielkości. Objawy mogą obejmować gorączkę, nocne poty, utratę wagi, ogólnie złe samopoczucie i ból w miejscu guza.

Obrazowanie

Jeśli masz objawy zapalnego guza miofibroblastycznego, lekarz użyje skanów obrazowych, takich jak tomografia komputerowa, USG lub rezonans magnetyczny, aby określić, gdzie znajduje się guz w ciele i jego rozmiar.

Biopsja

Aby sprawdzić, czy guz to zapalny guz miofibroblastyczny, lekarz wykona biopsję, pobierając niewielką próbkę guza za pomocą igły. Patolog zbada komórki z próbki pod mikroskopem, aby zobaczyć, jaki to rodzaj guza.

Diagnostyka molekularna

Diagnostyka molekularna to techniki stosowane do identyfikacji choroby poprzez badanie cząsteczek, takich jak białka, DNA i RNA w tkance lub płynie. Są stosowane, ponieważ zapalne guzy miofibroblastyczne mogą wyglądać jak inne nowotwory lub infekcje i mogą być trudne do zdiagnozowania. Twój lekarz przetestuje twoją próbkę biopsyjną pod kątem markerów, które pokażą, czy jest to zapalny guz miofibroblastyczny. Pomoże im to zdecydować, które leczenie jest dla Ciebie najlepsze.

Jak leczy się zapalny guz miofibroblastyczny?

Leczenie zapalnych guzów miofibroblastycznych zależy od lokalizacji guza, wytwarzanych przez niego białek i tego, czy rozprzestrzenił się na inne części ciała.

Chirurgia

Zapalne guzy miofibroblastyczne są trudne do całkowitego usunięcia chirurgicznie i często powracają. Ważne jest, aby skontaktować się z lekarzem, aby sprawdzić, czy guz powrócił.

Chemioterapia

Jeśli zapalny guz miofibroblastyczny rośnie szybciej lub powrócił po operacji, lekarz może zastosować chemioterapię, aby go leczyć.

Terapia ukierunkowana

Niektóre zapalne guzy miofibroblastyczne wytwarzają białka, na które mogą być kierowane nowe leki. W zależności od tego, jak dobrze twój zapalny guz miofibroblastyczny zostanie usunięty chirurgicznie, twój lekarz może wypróbować jedną z tych ukierunkowanych terapii.

Czy zapalny guz miofibroblastyczny występuje w rodzinach?

Zapalny guz miofibroblastyczny nie jest chorobą dziedziczną.

Jak powstaje zapalny guz miofibroblastyczny?

Naukowcy zawsze starają się zrozumieć, jak powstają guzy, ale udowodnienie tego może być trudne. Wiemy, że w niektórych przypadkach zapalny guz miofibroblastyczny chromosomy (części komórek zawierające wszystkie geny) rozpadają się i łączą się w niewłaściwy sposób. Może to spowodować, że komórki nie będą działać tak, jak powinny. W zapalnym guzie miofibroblastycznym gen zwany ALK może łączyć się z innymi genami. Twój lekarz może poszukać tej zmiany w chromosomach, aby potwierdzić, że twój guz to zapalny guz miofibroblastyczny.

Jakie są rokowania dla osoby z zapalnym guzem miofibroblastycznym?

Oszacowanie, jak choroba wpłynie na ciebie w dłuższej perspektywie, nazywa się rokowaniem. Każda osoba jest inna, a rokowanie będzie zależeć od wielu czynników, takich jak:

• gdzie guz jest w twoim ciele,
• jeśli guz rozprzestrzenił się na inne części ciała,
• ile guza usunięto podczas operacji.

Jeśli chcesz uzyskać informacje na temat swoich rokowań, ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem. Zapalny guz miofibroblastyczny posiada również zasoby, które pomogą Ci zrozumieć prognozy dotyczące raka.
Lekarze szacują wskaźniki przeżycia z zapalnym guzem miofibroblastycznym na podstawie tego, jak grupy osób z zapalnym guzem miofibroblastycznym radziły sobie w przeszłości. Biorąc pod uwagę, że jest tak niewielu pacjentów z zapalnym guzem miofibroblastycznym, te wskaźniki przeżycia mogą nie być zbyt dokładne. Nie biorą również pod uwagę opracowywania nowszych metod leczenia. Ogólnie rzecz biorąc, osoby z zapalnym guzem miofibroblastycznym, które zostały całkowicie usunięte chirurgicznie, radzą sobie bardzo dobrze i większość ludzi przeżywa ostatnie 10 lat.

Gdzie pójść na konsultację do onkologa dziecięcego?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia onkologiczna, w której działa Poradnia Onkologii Dziecięcej zatrudniająca najprawdopodobniej najlepszych onkologów leczących dzieci i młodzież z nowotworów. W Onkolmed Lecznica Onkologiczna jest też Poradnia Urologii Dziecięcej, w której leczone są też nowotwory układu moczowo-płcioego u dzieci i młodzierzy.

W celu umówienia się na konsultację do onkologa dziecięcego, urologa dziecięcego skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źródła:
ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3276851/
cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-soft-tissue-tumors/inflammatory-myofibroblastic-tumor