Somatostatinoma - guz neuroendokrynny układu pokarmowego

Do zespołu Onkolmed dołączył bardzo dobry lekarz Elżbieta Wojciechowska-Lampka, specjalista onkolog kliniczny, hematolog, radioterapeuta. Serdecznie zapraszamy na konsultacje. Umów wizytę pod nr tel: 22 6434503 lub 797581010.
Zapraszamy do dr n. med. Ewy Anny Kosakowskiej, specjalisty onkologa klinicznego, chemioterapeuty i psychoonkologa. Wizyty można umawiać pod nr tel. 226434503 lub 797581010.

Co to jest somatostatinoma (guz somatostatynowy)?

Guz somatostatynowy (somatostatinoma) prowadzić może do szeregu różnych dolegliwości, np. do cukrzycy, biegunek czy kamicy żółciowej – odpowiedzialne za ich występowanie są nadmierne ilości somatostatyny i wpływ tej substancji na działanie innych hormonów przewodu pokarmowego.
W obrębie trzustki wydziela się różne typy komórek wydzielających odmienne hormony. Przykładowo produktem tzw. komórek alfa jest glukagon, z kolei komórki beta produkują zapewne najbardziej znany trzustkowy hormon, czyli insulinę. Innym typem czynnych hormonalnie komórek, znajdujących się w obrębie trzustki, są komórki delta, które wydzielają somatostatynę.
Z wymienionych wyżej komórek rozwijać się mogą różne rodzaje nowotworów neuroendokrynnych. W sytuacji, kiedy guz tworzony jest przez komórki delta, określa się go jako guza somatostatynowego (inaczej somatostatinoma). Większość z tych zmian ma charakter złośliwy, występują jednak również łagodne postaci guza somatostatynowego. Typową lokalizacją tych patologicznych mas jest trzustka, mogą one jednak być umiejscowione również w innych częściach przewodu pokarmowego. Guz ten występuje u pacjentów obu płci z podobną częstością, choroba pojawia się zazwyczaj u pacjentów mających pomiędzy 40 a 60 lat. Somatostatinoma jest schorzeniem rzadkim, według amerykańskich statystyk, w ciągu roku choroba rozpoznawana jest u 1 na 40 milionów osób.

Somatostatinoma (guz somatostatynowy) – jakie są przyczyny somatostatinomy?

Czynniki doprowadzające do nadmiernego rozrostu komórek delta i skutkujące występowaniem guzów somatostatynowych nie zostały dotychczas poznane. Istnieją jednak hipotezy co do roli zaburzeń genetycznych w patogenezie somatostatinoma. Wzięły się one stąd, że tego rodzaju nowotwory są częściej spotykane u osób z pewnymi zespołami genetycznymi, takimi jak neurofibromatoza typu I czy zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I (MEN 1).

Somatostatitoma (guz somatostatynowy)– jakie są objawy somatostatinomy?

Pomimo złośliwości przebieg jest powolny ze stosunkowo długim przeżyciem. W przypadku guzów >5 cm obserwuje się efekt masy (dotyczy głównie lokalizacji trzustkowej). Może pojawić się: niedrożność jelit i/lub krwawienia z przewodu pokarmowego.

"Zespół hamowania" – występuje w 19% przypadków i jest związany z działaniem somatostatyny uwalnianej w nadmiarze przez nowotwór. Do typowych objawów należą:

  • łagodna cukrzyca,
  • biegunka,
  • stolce tłuszczowe,
  • achlorhydria,
  • kamica pęcherzyka żółciowego,

W przypadku zmian wysoce złośliwych mogą dołączyć się następujące objawy:

  • bóle brzucha,
  • utrata masy ciała,
  • niedokrwistość.

Somatostatinoma (guz somatostatynowy) –  jak przebiega diagnoza somatostatinomy?

Często guzy trzustki są trudne do zdiagnozowania na wczesnym etapie. Objawy mogą być bardzo podobne do innych chorób. Ponieważ trzustka znajduje się w otrzewnej, za wieloma narządami jest dużo miejsca na wzrost guza (często niezauważony).

Poniżej przedstawiono metody diagnostyczne, które można wykorzystać do wykrywania somatostatinomy:

  1. Dokładne badanie fizykalne i pełna historia medyczna są bardzo ważne
  2. Badanie krwi w celu sprawdzenia poziomów amylazy w surowicy
  3. Pełna morfologia z różnicowaniem
  4. Stężenie somatostatyny w surowicy na czczo
  5. Badanie poziomu somatostatyny z wykorzystaniem selektywnego pobierania próbek żyły wrotnej przez żyły wrotne. W tym teście mierzy się poziomy somatostatyny z różnych części systemu portalowego w celu zlokalizowania guza
  6. Badania krwi, które mogą obejmować markery nowotworów, takie jak:
  • Antygen rakowo-płodowy (CEA)
  • CA 19.9
  • CA 15.3
  • Fetoproteina alfa
  1. Badania radiologiczne, które mogą obejmować:
  • USG jamy brzusznej: procedura, w której fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości są wykorzystywane do tworzenia obrazów w czasie rzeczywistym
  • Endoskopowe ultradźwięki: To minimalnie inwazyjna procedura, która wykorzystuje fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości, aby uzyskać szczegółowe obrazy trzustki
  • Badanie TK jamy brzusznej: może być pomocne w wykrywaniu nawrotów lub jeśli wystąpiło przerzuty do innych narządów
  • Rezonans magnetyczny brzucha: pomaga uzyskać wysokiej jakości zdjęcia niektórych części ciała, w tym tkanek, mięśni, nerwów i kości
  1. Dodatkowo, następujące procedury obrazowania rezonansu magnetycznego mogą być stosowane szczególnie u osób podejrzanych o raka trzustki:
  • MR cholangio-pankreatography (MRCP)
  • Angiografia MR (MRA)
  1. Pozytronowa tomografia emisyjna (PET): Jest szczególnie pomocna przy wizualizacji rozprzestrzeniania się raka na inne części ciała (przerzuty) i / lub nawroty
  2. Przezskórna cholangiografia przezwodowa (PTC): materiał kontrastowy jest wstrzykiwany do dróg żółciowych w celu wizualizacji struktury
  3. Endoskopowa wsteczna cholangio-pankreatografia (ERCP): Ta technika jest stosowana, gdy objawy raka trzustki występują u osobnika. Do uzyskania serii obrazów stosuje się specjalny sprzęt i iniekcje barwników. W razie potrzeby można pobrać próbkę biopsji podczas zabiegu
  4. Inwazyjne procedury diagnostyczne, takie jak:
  • Laparoskopia: specjalne urządzenie wkłada się przez mały otwór w brzuch, aby go wizualnie zbadać. Jeśli to konieczne, próbkę tkanki otrzymuje się do dalszej analizy. Badanie jamy brzusznej za pomocą laparoskopu nazywa się "laparoskopią eksploracyjną"
  • Laparotomia: Brzuch otwiera się przez nacięcie w celu zbadania, a jeśli jest to wymagane, pobiera się próbkę biopsji. Badanie jamy brzusznej metodą laparotomii nazywa się "laparotomią eksploracyjną"
  1. Biopsja tkanki: wykonuje się biopsję tkanki i wysyła do laboratorium w celu wykonania badania patologicznego patologowi, który bada biopsję pod mikroskopem. Po zestawieniu wyników badań klinicznych, specjalnych badań na tkankach (w razie potrzeby) oraz z wynikami badań mikroskopowych, patolog dociera do ostatecznego rozpoznania

Tkanki do diagnozy można pobrać na wiele różnych sposobów i obejmują one:

  1. Biopsja cienkoigłowa (FNA) guza trzustkowego:
  • Biopsja FNA może nie być pomocna, ponieważ jedna osoba może nie być w stanie zwizualizować różnych obszarów morfologicznych guza. W związku z tym biopsja FNA jako narzędzie diagnostyczne ma pewne ograniczenia i preferowana jest otwarta biopsja chirurgiczna
  1. Biopsja jądra trzustki
  2. Otwarta biopsja guza trzustki

Wiele stanów klinicznych może mieć podobne oznaki i objawy. Twój lekarz może przeprowadzić dodatkowe testy, aby wykluczyć inne stany kliniczne w celu ostatecznego rozpoznania.

Somatostatinoma (guz somatostatynowy) – jak przebiega leczenie somatostatinomy?

Dostępne metody leczenia Somatostatinomy obejmują:

  1. W większości przypadków preferowanym sposobem leczenia jest chirurgiczne wycięcie i usunięcie całego guza. Po tym może następować radioterapia i / lub chemioterapia
  2. Jeśli guz ma przerzuty, wówczas do leczenia nowotworu można zastosować kombinację chemioterapii, radioterapii i procedur inwazyjnych. Często wynika to z konkretnej sytuacji danej osoby
  3. Inne opcje leczenia mogą obejmować:
  • Chemioterapia-radioterapia: w przypadku leczenia skojarzonego w leczeniu raka
  • Ukierunkowana terapia: celował w nienormalne komórki rakowe i zmniejszał ryzyko rozprzestrzeniania się raka na inne części ciała
  • Terapia biologiczna: Znana również jako immunoterapia, w której pewne bakterie lub szczepionki są stosowane do pośredniego leczenia raka
  1. Ważna jest opieka pooperacyjna: należy utrzymywać minimalne poziomy aktywności, dopóki rana chirurgiczna się nie zagoi
  2. Dalsza opieka z regularnymi badaniami przesiewowymi i kontrolnymi jest ważna i zachęca

W celu umówienia się na konsultację u endokrynologa, neurochirurgaradiologa i onkologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: 226434503 lub 797581010