Zespół Sweata - czym jest ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa

Co to jest zespół Sweata?

Zespół Sweeta, inaczej ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa, jest zaliczany do heterogennej grupy dermatoz neutrofilowych obejmującej także takie jednostki chorobowe, jak piodermia zgorzelinowa, podrogowa dermatoza krostkowa czy choroba Behçeta. Po raz pierwszy opisany został przez dr. Roberta Douglasa Sweeta w 1964 roku. Inną nazwą, z którą można spotkać się w piśmiennictwie, jest choroba Gomm-Button, upamiętniająca nazwiska dwóch pierwszych pacjentek, u których ją zdiagnozowano. Na obraz kliniczny zespołu składają się gorączka, tkliwe, asymetryczne zmiany skórne o charakterze rumieniowym (grudki, guzki, blaszki) o intensywnym, sinofioletowym odcieniu oraz leukocytoza. W badaniu histopatologicznym opisuje się rozlany naciek składający się głównie z dojrzałych neutrofili znajdujących się w górnej części skóry właściwej. Dotychczas opisano kilka wariantów zespołu Sweeta, zarówno klinicznych, jak i histopatologicznych. Zazwyczaj wyróżnia się następujące podtypy: klasyczny (CSS, classical Sweet’s syndrome), związany z nowotworami (MASS, malignancy-associated Sweet’s syndrome) i indukowany przez leki (DISS, drug-induced Sweet’s syndrome). Jest to rzadka jednostka chorobowa, a dokładna częstość występowania pozostaje nieznana. W dotychczas przeprowadzanych badaniach wskazuje się, że w przypadku podtypu klasycznego schorzenie występuje czterokrotnie częściej u kobiet niż mężczyzn, a szczyt występowania przypada na 40.–50. rok życia.

Jakie są przyczyny ostrej gorączkowej dermatozy neutrofilowej?

Do czynników powodujących pojawienie się ostrej gorączkowej dermatozy neutrofilowej zalicza się różnego rodzaju infekcje, w tym powodowane przez bakteryjne zakażenia dróg oddechowych. Choroba może mieć też związek z chorobami rozrostowymi, zwłaszcza hematologicznymi, takimi jak szpiczak mnogi czy białaczka. Inną możliwą przyczynę zespołu Sweeta stanowią leki, w tym karbamazepina, tretynoina czy czynniki stymulujące wzrost kolonii granulocytów (granulocyte colony stimulating factor – G-CSF).

Jak często występuje zespół Sweeta?

Zespół Sweeta nie ma podłoża genetycznego, nie występuje rodzinnie. Jest rzadką jednostką chorobową i jej częstość występowania nie jest w pełni znana. Częściej dotyczy kobiet w wieku 30-60 lat.

Jakie objawy daje ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa?

Rozpoznanie jakiejkolwiek dermatozy wymaga szerokiej diagnostyki różnicowej, wywiadu z chorym czy wykonania dodatkowych badań. Na obraz kliniczny zespołu Sweeta składają się przede wszystkim zmiany skórne, które pojawiają się na około 2 tygodnie  po wystąpieniu u pacjenta objawów wynikających z choroby zasadniczej.

Pacjent może podawać więc w wywiadzie np. gorączkę, biegunkę, kaszel, bóle mięśni i stawów czy inne objawy ostrej infekcji. Wykwity skórne w zespole Sweeta to przede wszystkim rozlane rumienie, grudki czy pęcherze. Bardzo łatwo pomylić dane zmiany np. z rumieniem wielopostaciowym, dlatego dopiero dodatkowe badania i szczegółowy wywiad pozwalają na wysunięcie prawidłowej diagnozy. Zmiany obejmują najczęściej okolice twarzy oraz kończyn górnych. Mogą lokalizować się również na stopach. Niejednokrotnie neutrofilowa dermatoza może imitować rozległe zapalenie tkanek miękkich kończyn jednocześnie powodując dolegliwości bólowe ze względu na nadmierną tkliwość zajętych okolic.

Jak przebiega diagnostyka i leczenie zespołu Sweata?

Do rozpoznania zespołu Sweeta niezbędne jest wykonanie morfologii krwi. Badanie wykazuje zwiększenie liczby krwinek białych ze wzrostem odsetka neutrofili, czyli granulocytów obojętnochłonnych. Choć badanie histologiczne wycinka ze zmiany skórnej nie jest konieczne, ułatwia ostateczne rozpoznanie. Biopsja, pobranie i analiza wycinka pozwala na zaobserwowanie charakterystycznego, masywnego nacieku neutrofilowego.

Leczenie zespołu Sweeta związane jest z terapią choroby podstawowej. Generalnie polega na stosowaniu glikokortykosteroidów, zwykle w postaci doustnej, a w niektórych przypadkach również w postaci kremów, maści czy iniekcji dożylnych.

Gdy istnieją przeciwwskazania do stosowania glikokortykosteroidów, wykorzystuje się inne leki, takie jak jodek potasu czy kolchicyna. Poprawę stanu miejscowego obserwuje się w czasie kilku pierwszych dni leczenia.

Gdy zmiany skórne mają związek z zakażeniem, skuteczna jest antybiotykoterapia. Pomocniczo stosuje się miejscowe zawiesiny z cynkiem. Rokowanie w zespole Sweeta zależy od przyczyny choroby.

Z uwagi na możliwość współwystępowania różnych chorób, także nowotworów, osoby zmagające się z zespołem Sweeta wymagają nie tylko wnikliwej diagnostyki, a i długoterminowej obserwacji po leczeniu.

Gdzie pójść na konsultację do hematologa?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której działa poradnia hematologii ogólnej i onkologicznej. Pracują w niej bardzo dobrzy specjaliści w leczeniu chorób układu krążenia, w tym nowotworów.

W celu umówienia się na konsultację do hematologa skontaktuj się z rejestracją Onkolmed Lecznica Onkologiczna lub skorzystaj z IKP.

Źródła:
journals.viamedica.pl/varia_medica/article/download/93970/70441
hellozdrowie.pl/zespol-sweeta-objawy-alarmowe-na-skorze-jak-leczyc/
mp.pl/pacjent/dermatologia/choroby/chorobyskory/171284,zespol-sweeta-ostra-goraczkowa-dermatoza-neutrofilowa