Zaburzenia krzepnięcia krwi - przyczyny, objawy, badania

Co to jest zaburzenie krzepnięcia?

Zaburzenia krzepnięcia to grupa chorób o różnych przyczynach i mechanizmie powstawania. Dwie podstawowe kategorie zaburzeń krzepliwości krwi to: skazy krwotoczne, czyli ogólnie wszelkie problemy zaburzające proces krzepnięcia krwi oraz schorzenia będące efektem nadkrzepliwości krwi.

W procesie krzepnięcia krwi biorą udział trzy podstawowe elementy:

• ściana naczyń krwionośnych,
• płytki krwi, inaczej nazywane trombocytami,
• osoczowe czynniki krzepnięcia.

Ponadto istotną rolę odgrywają tzw. inhibitory krzepnięcia, czyli białka hamujące wykrzepianie wewnątrznaczyniowe krwi. Aby hemostaza była zachowana (czyli prawidłowe działanie układu krzepnięcia), każdy z tych elementów musi działać sprawnie. Zaburzenia istniejące w obrębie choćby jednego z nich, powodują problemy z krzepnięciem krwi, czy to pod postacią krwawień, czy tworzących się wewnątrznaczyniowo zakrzepów.

Jakie są przyczyny zaburzeń krzepnięcia krwi?

Zaburzenia krzepnięcia zasadniczo można podzielić na 2 podstawowe grupy – zaburzenia prowadzące do skaz krwotocznych i zaburzenia prowadzące do nadkrzepliwości.
Najpierw omówimy zagadnienia, które dotyczą tych pierwszych, czyli skaz krwotocznych.

Przyczyny skaz krwotocznych należy rozpatrywać osobno dla każdego z typów tych zaburzeń. Istnieje bowiem wiele różnych chorób układu krwiotwórczego, których skutkiem są właśnie przedłużające się krwawienia lub inne objawy skazy. W części z nich omawiane zjawiska są efektem zaburzeń w zakresie elementów morfologicznych krwi, a w innych – czynników osoczowych lub naczyniowych. Wyróżnia się następujące najczęstsze rodzaje skaz krwotocznych:

• Naczyniowe skazy krwotoczne – związane z wadą albo uszkodzeniem naczyń krwionośnych, wrodzonymi (np. zespół Marfana, choroba Rendu-Oslera-Webera) lub nabytymi (np. wskutek zażywania glikokortykosteroidów).
• Płytkowe skazy krwotoczne – spowodowane upośledzeniem funkcji płytek krwi, czyli trombocytopatiami lub ich obniżoną ilością, tj. małopłytkowością. Trombocytopatie mogą być zaburzeniami wrodzonymi (np. trombastenia Glanzmanna) lub wynikać np. z innych chorób, takich jak uszkodzenie wątroby czy z zażywania określonych leków. Z kolei małopłytkowość najczęściej jest wynikiem immunizacyjnego niszczenia płytek przez własny organizm. Poza tym, może być spowodowana niedoborem megakariocytów (związanym np. z anemią Fanconiego, uszkodzeniem szpiku czy chorobami nowotworowymi szpiku), ale również różnymi chorobami (np. chłoniakiem) czy zażywaniem określonych leków.
• Osoczowe skazy krwotoczne – zaburzenia krzepnięcia krwi wynikają z obecności w osoczu zbyt niskiego poziomu określonych czynników krzepnięcia. Jego przyczyny mogą być wrodzone, związane np. z hemofilią czy chorobą von Willebranda, ale również nabyte, wynikające np. z uszkodzenia wątroby, jak również immunologiczne – będące następstwami leczniczego stosowania czynników krzepnięcia.
• Hemofilia – wspomniana hemofilia jest rzadką chorobą genetyczną krwi, w której produkcja określonego czynnika krzepnięcia jest upośledzona. Efektem są krwawienia dotkankowe, dostawowe lub przedłużające się krwawienia np. po zabiegach. W przypadku hemofilii A i B nosicielkami wadliwego genu są tylko kobiety, ale choroba dotyka głównie mężczyzn. Mimo to, hemofilia może także pojawiać się w przebiegu mutacji somatycznych oraz nabytych zaburzeń immunologicznych.
  Hemofilię dzieli się na trzy rodzaje:
  • Hemofilia A – dotyczy niedoboru VIII czynnika krzepnięcia krwi (antyhemolitycznego). To najczęstsza odmiana hemofilii.
  • Hemofilia B – dotyczy niedoboru IX czynnika krzepnięcia krwi (czynnika Christmasa).
  • Hemofilia C – dotyczy niedoboru XI czynnika krzepnięcia krwi (czynnika Rosenthala). To najrzadziej występująca i najłagodniejsza postać hemofilii.
• Choroba von Willebranda – choroba genetyczna, rzadziej nabyta, w przypadku której w organizmie brakuje czynnika von Willebranda lub jego poziom albo jakość są zbyt niskie. Czynnik ten to wielocząsteczkowe białko, które jest nośnikiem dla VIII czynnika krzepnięcia krwi i ma istotne znaczenie przy tworzeniu czopu płytkowego w miejscu uszkodzonego naczynia. Jeśli zatem jest go za mało lub istnieje defekt jakościowy, proces krzepnięcia nie może przebiegać prawidłowo. Chorobę von Willebranda dzieli się na trzy typy:
  • Choroba von Willebranda typ 1 – najczęściej występujący; w organizmie występuje umiarkowany niedobór zarówno czynnika von Willebranda, jak i VIII czynnika krzepnięcia krwi.
  • Choroba von Willebranda typ 2 – obejmuje defekty jakościowe czynnika von Willebranda i bardziej złożone patomechanizmy zaburzeń.
  • Choroba von Willebranda typ 3 – najrzadziej występujący; dotyczy całkowitego braku lub skrajnie minimalnych ilości czynnika Willebranda.
• Niedobór czynnika VII – to uwarunkowana genetycznie skaza krwotoczna, czwarta co do częstości występowania w tej grupie zaburzeń krzepnięcia (po Hemofilii A i B oraz chorobie von Willebranda). W zależności od stopnia niedoboru mogą pojawiać się: nadmierne krwawienia, skłonność do spontanicznych siniaków, krwawienia dostawowe lub domięśniowe. Objawy przeważnie są łagodne, a pojawiają się najczęściej już w dzieciństwie.

Teraz omówimy zaburzenia krzepnięcia prowadzące do nadkrzepliwości (trombofilii) i tym samym do ryzyka powstania chorób zakrzepowo-zatorowych:

• Trombofilia – to zaburzenia krzepnięcia krwi wynikające z przyczyn przeciwstawnych do dotyczących skaz krwotocznych, czyli nadmiernego krzepnięcia krwi (najczęściej w żyłach). Pojawienie się skrzepku w układzie żylnym sprawia, że przepływ krwi zostaje znacznie ograniczony albo całkowicie zatrzymany. Skrzep może się oderwać i przenieść do krążenia płucnego, powodując zatorowość wraz z jej poważnymi konsekwencjami. Zakrzepy mogą pojawiać się także w innych narządach – np. w mózgu.

Co więcej, w wyniku takich zaburzeń zwiększa się ryzyko występowania żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ), choć ma ona znacznie bardziej skomplikowaną patogenezę. ŻChZZ może bowiem pojawiać się nawet u osób bez trombofilii – przy obecności innych czynników ryzyka, takich jak duże zabiegi, ciąża, antykoncepcja hormonalna, przejście COVID-19 itd. Natomiast występowanie trombofilii znacznie zwiększa ryzyko pojawienia się zakrzepicy.

Jakie są objawy zaburzeń krzepnięcia krwi?

Dla zaburzeń krzepnięcia krwi najbardziej charakterystyczne jest nadmierne krwawienie. Pozostałe objawy w zależności od przyczyny dolegliwości to m.in.:

• upośledzona zdolność tworzenia się skrzepów,
• krwotoki do jam stawów,
• dłuższy czas krwawienia,
• powiększona śledziona,
• skłonność do powstawania dużej liczby wybroczyn na skórze oraz błonach śluzowych,
• występowanie większych krwotoków śródmiąższowych do mózgu,
• krwotoki wewnętrzne do przewodu pokarmowego,
• krwotoki zewnętrzne z dróg rodnych,
• zakrzepica żył głębokich,
• zatorowość płucna,
• niepowodzenia położnicze (poronienia).

Jakie wykonuje się badania w kierunku zaburzeń krzepliwości kwi?

Jeśli chodzi o problem z krzepliwością krwi, niepożądana jest zarówno zbyt wysoka, jak i zbyt niska krzepliwość krwi – obie mogą być bardzo niebezpieczne, zwłaszcza gdy nie są kontrolowane przez specjalistę. Badanie na krzepliwość krwi nazywane jest koagulogramem. Pozwala rozpoznać zaburzenia związane z krzepliwością krwi, a na podstawie otrzymanych wyników lekarz będzie w stanie dobrać odpowiednie dla pacjenta leczenie. Badanie wykonuje się na podstawie próbki krwi z żyły łokciowej. Ocenia ono APTT (czas częściowej tromboplastyny po aktywacji) i INR (międzynarodowy współczynnik znormalizowany). Pomocne może być również zbadanie liczby płytek krwi, a także stężenia fibrynogenu. Badania wykonuje się w przypadku podejrzenia zaburzeń krzepnięcia krwi, a także przed operacją, ponadto mogą być niezbędne, by ocenić skuteczność wdrożonej terapii przeciwzakrzepowej. Interpretacją wyników badań najlepiej zajmie się lekarz, biorąc dodatkowo pod uwagę wywiad medyczny z pacjentem, częstotliwość występujących u niego incydentów, leki przyjmowane przez pacjenta, a także jego ogólny stan zdrowia.

W przypadku zbyt wysokiej krzepliwości krwi, pacjent prawdopodobnie będzie musiał przyjmować leki rozrzedzające krew (przeciwzakrzepowe). W przypadku zbyt niskiej krzepliwości konieczna może być suplementacja niedoborów witamin i podawanie koagulantów. W obu tych sytuacjach sprawdzi się bez wątpienia recepta przez internet, dzięki której można szybko uzupełnić zapasy kończących się leków, gdy ciężko dostać się na stacjonarną wizytę lekarską.

Gdzie pójść na konsultację do hematologa?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której działa poradnia hematologii ogólnej i onkologicznej. Pracują w niej bardzo dobrzy specjaliści w leczeniu chorób układu krążenia, w tym nowotworów.

W celu umówienia się na konsultację do hematologa skontaktuj się z rejestracją Onkolmed Lecznica Onkologiczna lub skorzystaj z IKP.

Źródła:
dkms.pl/dawka-wiedzy/o-nowotworach-krwi/zaburzenia-krzepniecia-krwi-przyczyny-objawy-leczenie?urn=urn:dkms:campaign:marketing:DKMS_PL:d36a4257:sfdcCampaign/7019J0000009UbrQAE&gclid=CjwKCAjwoqGnBhAcEiwAwK-Okai5JcBNE9CfbbBasYl0_Xmth9ZUUp9ex9xZbTzIeSt4uqaar3CjyxoCPfgQAvD_BwE
wylecz.to/choroby-krwi/zaburzenia-krzepniecia-krwi/
heydoc.pl/zaburzenia-krzepniecia-krwi-jak-rozpoznac-przyczyny-leczenie/