Zapalny guz miofibroblastyczny serca - objawy i leczenie

Co to jest zapalny guz miofibroblastyczny serca?

Zajęcie serca przez zapalny guz miofibroblastyczny jest rzadkie; podobnie jak w przypadku zapalnego guza miofibroblastycznego klatki piersiowej, często dotyczy to dzieci i młodych dorosłych. Zapalne guzy miofibroblastyczne serca stanowią mniej niż 5% pierwotnych guzów serca. Etiologia i patogeneza kardiologicznych zapalnych guzów miofibroplastcznych są nadal niejasne. W przeciwieństwie do większości pozasercowych umiejscowień zapalnych guzów miofibroplastcznych, większość kardiologicznych zapalnych guzów miofibroblastycznych nie wykazuje ekspresji kinazy chłoniaka anablastycznego 1 (ALK-1), co zwiększa możliwość wystąpienia innego szlaku patogenetycznego w sercu. W porównaniu z zapalnym guzem miofibroblastycznym w innych lokalizacjach, kardiologiczny zapalny guz miofibroblastyczny wiąże się z rzadszymi nawrotami i wyższym ryzykiem zgonu.

Jakie są objawy zapalnego guza miofibroblastycznego serca?

Objawy kliniczne zapalnego guza miofibroblastycznego serca mogą obejmować objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, utrata masy ciała, niedokrwistość, trombocytopenia i objawy sercowo-naczyniowe, takie jak ból w klatce piersiowej, omdlenia, przemijający napad niedokrwienny i arytmie. Ponadto podobnie jak w przypadku innych guzów serca, znaczna chorobowość/śmiertelność może wynikać z arytmii, niedrożności dopływu/odpływu i embolizacji guza.
Zapalne guzy miofibroblastyczne serca zwykle mają postać polipowatej masy we wsierdziu i mogą pojawić się w przedsionku, komorze i/lub zastawce serca. Około 60% powstaje we wsierdziu prawego przedsionka lub prawej komory, około 50% w zastawkach, a 12% zajmuje zastawki aortalne. Istotne objawy, w tym (ale nie wyłącznie) duszność, niewydolność serca, tachykardia, szmery lub zjawiska zatorowe, skierują lekarza do podjęcia badań w celu zbadania serca jako potencjalnego źródła patologii. W innych przypadkach guz w sercu można wykryć przypadkowo w badaniach obrazowych. W obu przypadkach elektrokardiogram, RTG klatki piersiowej i echokardiogram są przydatnymi wstępnymi badaniami, które pomogą zilustrować patologię serca i wyznaczyć lokalizację i wielkość masy serca, wszelkie związane z nimi nieprawidłowości zastawkowe lub strukturalne oraz ogólny stan czynnościowy serca. Wyniki obrazowania MR są niespecyficzne i są podobne do wyników innych guzów. Zapalne guzy miofibroblastyczne serca wykazują niejednorodne wzmocnienie po podaniu gadolinu. W wyjątkowych okolicznościach może być konieczne cewnikowanie serca. Ostatecznie jednak rozpoznanie zapalnego guza miofibroblastycznego serca wymaga pobrania próbki tkanki do potwierdzenia histopatologicznego. Próbkę zwykle pobiera się w czasie operacji. Diagnostyka różnicowa obejmuje włókniaka serca, śluzaka i mięsaka o niskim stopniu złośliwości z różnicowaniem fibroblastycznym.
W przypadku zapalnego guza miofibroblastycznego serca preferowanym sposobem leczenia jest całkowita resekcja chirurgiczna. Chociaż większość guzów serca przebiegała łagodnie po resekcji chirurgicznej, nagła śmierć została udokumentowana u 5 pacjentów, w tym u dwóch w wyniku zamknięcia tętnicy wieńcowej przez guz.

Jak wygląda leczenie zapalnego guza miofibroblastycznego serca?

Leczenie chirurgiczne jest pierwszym wyborem leczenia zapalnego guza miofibroblastycznego serca bez przerzutów. W przypadku nawrotu zapalnego guza miofibroblastycznego serca w przyszłości opisano skuteczność leków celowanych molekularnie, chemioterapii, radioterapii i steroidoterapii. Terapie te są jednak nadal kontrowersyjne, dlatego musimy dokładnie rozważyć wskazania do ich stosowania. Agresywne przypadki można leczyć inhibitorami kinazy tyrozynowej, takimi jak kryzotynib. Inhibitory te są stosowane w miejscowo zaawansowanym lub opornym na leczenie czy też przerzutowym ALK-dodatnim zapalnym guzem miofibroblastycznym serca, który nie kwalifikuje się do zabiegu operacyjnego. Przeprowadzono badanie dotyczące zastosowania leczenia systemowego u pacjentów z zapalnym guzem miofibroblastycznym serca, w którym odpowiedzi na chemioterapię zaobserwowano u 8/10 pacjentów, którym podawano winblastynę i małe dawki metotreksatu, jednak nie zaobserwowano odpowiedzi na leczenie u żadnego z 3 pacjentów leczonych schematem opartym na ifosfamidzie. Jeśli chodzi o chemioterapię, autorzy wspominają o serii przypadków pediatrycznych i dorosłych, w których uzyskiwano odsetek odpowiedzi na poziomie 58% i 50% odpowiednio po schemacie opartym na antracyklinach i chemioterapii winorelbiną/winblastyną. Odkrycia te potwierdzają rolę chemioterapii w nieoperacyjnych zapalnych guzów miofibroplastcznych. W ostatnich latach zmieniło się jednak znaczenie terapii systemowych i obecnie należy rozważyć rolę klasycznej chemioterapii w odniesieniu do dostępności i skuteczności inhibitorów kinazy tyrozynowej. Leczeniem z wyboru w przypadku zapalnego uza miofibroblastycznego jest całkowita resekcja chirurgiczna w celu wykluczenia nowotworu i uzyskania dobrego rokowania. 

Źródła:
monografia.edu.pl/wp-content/uploads/2021/09/Medycyna-wczoraj-i-dzi%C5%9B-klasyczne-rozwi%C4%85zania.pdf#page=5

Szanowni Pacjenci,

Przed zapisem do lekarza specjalisty bardzo prosimy o dokładne zapoznanie się z zakresem działalności danego lekarza (każdy lekarz specjalista leczy inną część ciała). W przypadku problemu z wyborem właściwego specjalisty, prosimy o kontakt z Recepcją Onkolmed. Chętnie służymy pomocą. W celu prawidłowego zapisu do specjalisty, przeprowadzamy wywiad z Pacjentem. Mając tę wiedzę łatwiej jest nam zaoferować konkretną pomoc i wybór odpowiedniego lekarza.

Ze względu na długą listę oczekujących w przypadku rezygnacji z wizyty prosimy o wcześniejsze jej odwołanie. 

Szanujmy się wzajemnie.