Choroby tkanek miękkich związane z nadmierną proliferacją

Co to są zaburzenia z nadmierną proliferacją?

Proliferacja to zdolność do rozmnażania się komórek. Proces ten jest regulowany poprzez cykl komórkowy. Jest to jedna z cech każdego organizmu żywego. Cykl komórkowy przy pomocy enzymów oraz białek w określonym czasie wysyła sygnał do komórek, aby te podzieliły się i powieliły. Proces proliferacji najlepiej obrazuje regeneracja komórek przy rozcięciu skóry. Gdy tkanka jest zdrowa — nieprzerwana, cykl komórkowy blokuje proliferację. Jeśli komórki zostaną przerwane, ciało zaczyna namnażać komórki i rozpoczyna regenerację uszkodzonego miejsca. Proliferacja może dotyczyć zarówno komórek zdrowych, jak i nowotworowych. Bez tego procesu niemożliwe byłoby gojenie się ran czy rośnięcie. Proliferacja jest też w pełni fizjologicznym stanem.
W przypadku kiedy występują zaburzenia proliferencji tkanek miękkich dochodzi do niekontrolowanego namnażania się komórek. Prowadzi to do powstawania różnego rodzaju guzów, przerostów narządów itp.

Jakie są wyniki badań klinicznych w leczeniu  zaburzeń z nadmierną proliferacją?

Idiopatyczne zapalenie tkanek oczodołu (Orbital pseudotumour/idiopathic orbital infl ammation)

Schorzenie tkanek oczodołu charakteryzujące się naciekiem i obecnością guza. Rozpoznanie następuje po wykluczeniu innych przyczyn, jak choroby autoimmunologiczne, zapalne. Biopsja potwierdza obecność nacieków komórkowych. Wśród objawów dominują: ból, wytrzeszcz, zaburzenia ruchomości gałki ocznej. W leczeniu stosowane są sterydy, a u pacjentów z opornością na leczenie sterydowe stosuje się napromienianie. Radioterapia: zwykle podanie niskich dawek około 20-25 Gy powoduje ustąpienie dolegliwości i zapewnia kontrolę miejscową u ponad 70% leczonych. Objawy niepożądane, odczyn późny, występują rzadko. Istnieje ryzyko wystąpienia zespołu suchego oka i zaćmy, ale można je zmniejszyć, ograniczając dawkę na soczewkę i gruczoł łzowy poniżej 0,5 Gy.

Choroba Dupuytrena/Ledderhose /Peyrona

Choroba dotycząca rozcięgna dłoniowego lub podeszwowego lub tkanki włóknistej prącia. Istotą schorzenia jest nadmierna łagodna proliferacja komórek prowadząca do zwłóknienia tkanki i powikłań – głównie tworzenia guzków podskórnych lub przykurczy. Najczęstszym postępowaniem jest interwencja chirurgiczna, polegająca na przecięciu zwłókniałych tkanek, jednakże rzadko udaje się uzyskać długotrwały efekt. Zastosowanie radioterapii, zwłaszcza we wczesnych fazach choroby pozwala na wydłużenie okresu do progresji objawów.

Przyzwojak (Paraganglioma)

Przyzwojak jest najczęściej łagodnym guzem rozwijającym się z komórek ciałek przyzwojowych, wchodzących w skład układu neuroendokrynnego, rozmieszczonych od podstawy czaszki aż do dna miednicy. Leczenie chirurgiczne jest postępowaniem z wyboru, jednak nie zawsze możliwe jest doszczętne usunięcie zmiany. Zabiegi operacyjne usunięcia przyzwojaków w zakresie szyi i podstawy czaszki, cechują się wysokim ryzykiem powikłań, głównie uszkodzenia nerwów czaszkowych. Radioterapia zapewnia wysoki wskaźnik kontroli miejscowej – ponad 90%, przy niskim ryzyku powikłań – około 3%. Jeszcze lepsze wyniki, zarówno kontroli miejscowej jak i mniej powikłań, zapewnia zastosowanie radiochirurgii.

Oponiaki (Meningiomas)

Oponiaki stanowią ok 20-30% rozpoznawanych pierwotnych guzów centralnego układu nerwowego. Większość przebiega bezobjawowo i jest rozpoznawana w czasie badań obrazowych wykonywanych z innych przyczyn, a więc przypadkowo. Szacuje się, że w około 90% oponiaki to guzy w stopniu I wg WHO, 5% w stopniu 2 a 2% to guzy w 3 stopniu złośliwości wg WHO. Oponiaki znacznie częściej są rozpoznawane u kobiet niż u mężczyzn. Określono czynniki ryzyka występowania oponiaków, do których zaliczono: narażenie na promieniowanie jonizujące, czynniki genetyczne – neurofi bromatoza 2 oraz czynniki hormonalne. W badaniach obrazowych oponiaki są dobrze odgraniczonymi guzami o powolnym wzroście, zwykle zlokalizowanymi w sąsiedztwie opony twardej. Z powodu powolnego wzrostu, zwłaszcza u pacjentów starszych, strategia obserwacji – watch and wait, jest uznanym postępowaniem. U pacjentów z objawowymi oponiakami istnieją wskazania do leczenia chirurgicznego, natomiast w przypadku chorych z oponiakami zlokalizowanymi na podstawie czaszki oraz w przypadkach, kiedy operacja może spowodować pogorszenie stanu pacjenta, powinno się kwalifi kować chorych do radioterapii. Nowoczesne techniki radioterapii, zwłaszcza radioterapia stereotaktyczna (SRS), stanowi atrakcyjną alternatywę leczenia oponiaków, zwłaszcza małych – poniżej 3 cm i niedostępnych do leczenia chirurgicznego. SRS to zazwyczaj pojedyncza dawka około 14 Gy, która zapewnia skuteczną kontrolę wzrostu oponiaka oraz nie powoduje istotnej toksyczności. Radioterapia jest również stosowana jako leczenie uzupełniające po niedoszczętnej operacji lub w przypadku guzów o wyższym stopniu złośliwości wg WHO.

Nerwiak nerwu VIII (Vestibular schwannoma)

Stosunkowo często rozpoznawany guz śródczaszkowy – około 6% wszystkich guzów mózgu, najczęściej u kobiet po 45 roku życia. Guz jest zbudowany z komórek Schwanna, a badanie MRI pozwala na postawienie rozpoznania bez potrzeby wykonywania badań patomorfologicznych. Ze względu na lokalizację guz jest przyczyną zaburzeń słuchu, zawrotów głowy i szumów w uszach. Nowotwór rośnie powoli i jest przyczyną nasilenia objawów. Postępowanie lecznicze obejmuje usunięcie chirurgiczne guza, jednakże zabieg jest obarczony znacznym procentem powikłań, stąd też duże znaczenie ma radioterapia stereotaktyczna (SRS). Kontrolę miejscową przy zastosowaniu SRS uzyskiwano u ponad 90% pacjentów, a powikłania ze strony nerwów czaszkowych dotyczyły około 1-2% leczonych, a więc wyniki były znacznie lepsze niż u chorych poddanych operacji. Dawka SRS nie przekracza 12 Gy, co zapewnia bezpieczeństwo terapii promieniowaniem.

Młodzieńczy naczyniowłókniak nosogardła (Juvenile nasopharyngeal angiofi broma – JNA)

Nowotwór rozrastający się miejscowo u młodych osób – średnia wieku 14 lat, rozwijający się w okolicy jamy nosowej – otwór klinowo-podniebienny, sklepienia jamy nosowej, objawiający się niedrożnością jamy nosowej oraz nawrotowymi krwotokami z nosa. Pierwotne leczenie opiera się na zabiegu operacyjnym. Radioterapia jest stosowana u pacjentów z wznową procesu chorobowego lub przy lokalizacji guza uniemożliwiającej bezpieczne przeprowadzenie zabiegu, a także po niedoszczętnym usunięciu zmiany. Obserwacje wykazały, że radioterapia jest u pacjentów z JNA bezpieczną i skuteczną opcją terapeutyczną.

Gruczolak pleomorfi czny gruczołów ślinowych (Tumor mixtus)

Guz najczęściej wyrastający w obrębie ślinianki przyusznej. Objawia się bezbolesnością. Około 3-4% guzów ulega transformacji do postaci złośliwej. Leczenie operacyjne jest postępowaniem z wyboru i zapewnia bardzo dobrą kontrolę miejscową. Radioterapia jest stosowana u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka nawrotu, po operacji niedoszczętnej, z dodatnimi marginesami i w przypadku wieloogniskowych nawrotów. Radioterapia jako leczenie uzupełniające zwiększa kontrolę miejscową i zmniejsza ryzyko nawrotu, co jest szczególnie istotne, ponieważ nawrót gruczolaka zwiększa dwukrotnie ryzyko transformacji do postaci rakowej.

Bliznowce (Keloids)

Powstają w obrębie blizn chirurgicznych jako nadmierna proliferacja fi broblastyczna. Często poza defektem kosmetycznym nie dają objawów, chociaż niektórzy chorzy skarżą się na uporczywe swędzenie i ból. Występują również jako schorzenia idiopatyczne skóry, wtedy powstają w obrębie niezmienionej skóry. Najbardziej skutecznym postępowaniem okazuje się być skojarzenie leczenia chirurgicznego z uzupełniającą radioterapią. Samodzielna operacja obarczona jest bardzo wysokim ryzykiem wznowy miejscowej keloidu. Nawroty po leczeniu skojarzonym dotyczą 7% chorych, podczas gdy po samodzielnej operacji nawroty są obserwowane u 70% pacjentów. Stwierdzono, że rozpoczęcie radioterapii powinno nastąpić 24-72 godziny po zabiegu, a dawka powinna wynosić 10 – 12 Gy w jednej lub 3 frakcjach. W keloidach samoistnych stosowano dawki 27 Gy w 3 frakcjach w odstępach tygodniowych.

Naczyniaki kręgosłupa (Symptomatic vertebral haemangiomas)

Zmiany naczyniowe lokalizujące się w trzonach kręgów. U 10% pacjentów powodują dolegliwości bólowe i mogą być przyczyną powikłań takich jak ucisk rdzenia kręgowego. Leczenie chirurgiczne jest stosowane u chorych z powikłaniami – ucisk rdzenia. U pacjentów z objawami bólowymi skutecznym i bezpiecznym oraz nieinwazyjnym leczeniem jest radioterapia IMRT. Wykazano, że dawka powyżej 36 Gy pozwala na ustąpienie dolegliwości bólowych u ponad 80% pacjentów 

Gdzie pójść na konsultację do radioterapeuty?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to przychodnia specjalizująca się w leczniu nowotworów ale i nie tylko. Leczymy też choroby nienowotworowe. Posiadamy Poradnię Radioterapii, w której konsultacji udzielają bardzo dobrzy specjaliści w tej dziedzinie medycyny. 
Leczenie jakim jest radioterapia nasi lekarze wykonują w szpitalu.

W celu umówienia się na konsultację do radioterapeuty skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337.

Źródła:

https://www.hellozdrowie.pl/proliferacja-czym-jest-i-jak-dziala-rozmnaza...
affidea.pl/media/527766/radioterapia-chor%C3%B3b-nienowotworowych-18012017.pdf