Naczyniakowłókniak młodzieńczy noso-gardła

Co to jest naczyniakowłókniak młodzieńczy noso-gardła?

Naczyniakowłókniak młodzieńczy stanowi około 0,05% nowotworów głowy i szyi. Występuje wyłącznie u chłopców w okresie pokwitania pomiędzy 14-18 r.ż. Jest najczęstszym nowotworem łagodnym części nosowej gardła. Mimo tendencji do agresywnego wzrostu, niszczenia kości i nawrotów nie wykazuje cech histologicznych nowotworu złośliwego. Punkt wyjścia guza stanowi górna krawędź otworu klinowo-podniebiennego. Inwazja do jamy czaszki ma miejsce w ok. 10-20% przypadków. Charakterystyczna jest triada objawów: niedrożność nosa, nawracające krwawienia z nosa oraz masa guza widoczna w części nosowej gardła. Do rzadziej występujących objawów należą: obrzęk policzka, wytrzeszcz gałki ocznej, podwójne widzenie, bóle głowy, osłabienie słuchu.
Unaczynienie włókniaka młodzieńczego pochodzi zwykle od tętnicy szczękowej, rzadziej od innych odgałęzień tętnicy szyjnej zewnętrznej i stanowić może przyczynę masywnych krwawień w związku z czym przeciwwskazane jest wykonywanie biopsji w przypadku podejrzenia tego typu guza. Ważną rolę w ustaleniu rozpoznania odgrywają badania obrazowe: tomografia komputerowa (KT), rezonans magnetyczny (MR) i angiografia naczyń doprowadzających krew do guza. Bogate unaczynienie i tendencja do miejscowej wznowy mimo leczenia operacyjnego sprawiają, że pacjenci często wymagają wielokrotnych reoperacji.

Jakie są przyczyny powstawania naczyniakowłókniaka młodzieńczego noso-gardła?

Przyczyny powstawania włókniaka młodzieńczego nosogardła nie zostały jak do tej pory do końca poznane. Jedna z teorii mówi o tym, że nowotwór rozwija się z zawiązków embrionalnych chrząstki albo z okostnej. Istnieją też podejrzenia, że guz może być powodowany przez zaburzenia hormonalne, głównie hormonów przysadki mózgowej oraz gruczołów płciowych.

Jakie daje objawy  naczyniakowłukniak młodzieńczy noso-gardła?

W przypadku gdy włókniak osiągnie duże rozmiary i dojdzie do zamknięcia nozdrzy tylnych pojawia się niedrożność nosa oraz charakterystyczna mowa nosowa. Gdy nastąpi zablokowanie trąbki słuchowej pojawia się niedosłuch oraz może się rozwinąć zapalenie ucha środkowego. Ze względu na bogate unaczynienie może dochodzić do krwawienia z nosa. W przypadku gdy rozrastający się guz uciśnie sąsiadujące struktury mogą się pojawić dolegliwości bólowe. 

Jak rozpoznaje się naczyniakowłókniaka młodzieńczego noso-gardła?

Do diagnostyki włókniaka młodzieńczego nosogardła najczęściej wykorzystuje się badanie radiologiczne. Rozpoznanie ustalane jest na podstawie danych klinicznych, a także za pomocą badań obrazowych, takich jak tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny. Pobranie odpowiednich wycinków w celu przeprowadzenia badania histopatologicznego jest zbyt niebezpieczne, ponieważ wystąpić mogą obfite, trudne do opanowania krwawienia.

Jak leczy się naczyniakowłókniaka młodzieńczego noso-gardła?

Leczenie tego niezłośliwego nowotworu może być wykonywane poprzez operację lub napromienianie. Zabiegi chirurgiczne wykonuje się wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach chirurgii głowy oraz szyi, ponieważ istnieje duże ryzyko krwawienia. Radioterapia z kolei zalecana jest, gdy guz nacieka na wnętrze czaszki lub oczodół, wówczas możliwe jest zmniejszenie jego masy.

Zabieg chirurgiczny

Leczeniem z wyboru naczyniakowłókniaka jest leczenie chirurgiczne różnymi technikami dostępu do guza, najczęściej metodą przezzatokową Denkera, metodą midfacial degloving lub przez rynotomię boczną z cięcia Moure’a, rzadziej metodą przez podniebienie lub dół podskroniowy. Niektórzy proponują usunięcie guza wewnątrznosowo w endoskopii. Naczyniakowłókniak młodzieńczy, będąc guzem bogato unaczynionym, a często rozpoznawanym w stadium zaawansowanym, sprawia wiele trudności w leczeniu chirurgicznym. W czasie operacji najistotniejsze jest odszukanie przyczepu nowotworu celem łatwiejszego wytoczenia guza w całości. Ponadto znaczenie mają metody ograniczające krwawienie śródoperacyjne, zwłaszcza embolizacja naczyń, która zastąpiła wcześniej stosowane sposoby (tamponady, podwiązanie naczyń, podciśnienie kontrolowane w czasie zabiegu). Jako postępowanie przedoperacyjne poleca się supraselektywną embolizację naczyń odżywiających nowotwór, a niekiedy embolizację bezpośrednio do tkanek guza. Pewne obawy z zastosowaniem embolizacji wiąże się z możliwością częstszej wznowy nowotworu, co sugerowali Mc Combe i wsp.. Częstość wznów według różnych autorów ocenia się na od 11,5%, nawet do 55% w bardzo rozległych guzach z inwazją wewnątrzczaszkową. Ryzyko wznowy ma zależeć od różnych czynników: wielkości nowotworu, niezidentyfikowania przyczepu guza, niecałkowitego usunięcia go, zwłaszcza z okolicy kości klinowej i kanału skrzydłowego (wypustka boczna), wieku chorych, wyboru metody leczenia.

Radioterapia

Radioterapia jest traktowana w leczeniu jako uzupełnienie. Może być też stosowana w przypadkach kiedy operacja jest niemożliwa. Radioterapię zaleca się szczególnie wtedy, gdy guz nacieka na oczodół albo wnętrze czaszki i konieczne jest zmniejszenie jego masy.

Gdzie pójść na konsultację do radioterapeuty?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to przychodnia specjalizująca się w leczniu nowotworów ale i nie tylko. Leczymy też choroby nienowotworowe. Posiadamy Poradnię Radioterapii, w której konsultacji udzielają bardzo dobrzy specjaliści w tej dziedzinie medycyny. 
Leczenie jakim jest radioterapia nasi lekarze wykonują w szpitalu.

W celu umówienia się na konsultację do radioterapeuty skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337.

Źródła:
otorynolaryngologia-pk.pl/f/file/orl-2015-1-015.pdf
otolaryngologypl.com/api/files/view/5144.pdf
mp.pl/pacjent/otolaryngologia/choroby/choroby-jamy-ustnej-i-gardla/106365,naczyniakowlokniak-mlodzienczy
zdrowie.gazeta.pl/Zdrowie/7,101580,24790671,wlokniak-mlodzienczy-nosogardla-objawy-diagnoza-leczenie.html
forumonkologiczne.pl/porada/wlokniak-mlodzienczy-objawy-diagnoza-leczenie/4334
zdrowik.pl/zdrowie/choroby/wlokniak-mlodzienczy-nosogardla-objawy-przyczyny-diagnostyka-leczenie.html
medonet.pl/choroby-od-a-do-z/choroby-nowotworowe,nowotwory-niezlosliwe-gardla---objawy-i-leczenie,artykul,1577536.html
mp.pl/pacjent/otolaryngologia/choroby/choroby-jamy-ustnej-i-gardla/106365,naczyniakowlokniak-mlodzienczy
journals.viamedica.pl/acta_angiologica/article/download/9781/8349