Zakrzepica żył wątrobowych (BCS) - przyczyny, objawy, leczenie

Co to jest zespół Budda-Chiarego?

Zespół Budda-Chiarego (BCS) zakrzepica żył wątrobowych to choroba której, w której dochodzi do powstawania zakrzepów w żyłach wątrobowych.
Żyły wątrobowe są odpowiedzialne za odprowadzanie krwi z wątroby do żyły głównej dolnej, a ta z kolei łączy się z prawym przedsionkiem serca. Oznacza to, że ich zadaniem jest dostarczenie „oczyszczonej” przez wątrobę z toksyn i szkodliwych substancji do serca. Każdy człowiek posiada 3 żyły wątrobowe: prawą, lewą oraz środkową. W nich, a także czasami w żyle głównej dolnej mogą się tworzyć zakrzepy, co powoduje upośledzenie działania wątroby, a przez to wystąpienie objawów klinicznych składających się na zespół Budda-Chiarego (zakrzepicę żył wątrobowych).

Zespół Budda-Chiarego – jakie są przyczyny zespołu Budda-Chiarego?

Wyróżnia się zakrzepicę żył wątrobowych pierwotną i wtórną. O pierwotnym zespole BCS można mówić, gdy przyczyną zaburzeń przepływu krwi jest proces toczący się wewnątrz naczynia (np. zakrzep, zapalenie). Może być on wynikiem schorzeń wrodzonych (np. niedoboru białka C, mutacji genu protrombiny) albo nabytych (np. zespołu antyfosfolipidowego, nocnej napadowej hemoglobinurii lub choroby Behçeta).
Z kolei wtórna zakrzepica żył wątrobowych jest konsekwencją ucisku naczynia przez sąsiadujące struktury, np. guzy nowotworowe (rak wątroby, rak nerki), ropnie i torbiele.
Znane są również przypadki, w których zakrzepica jest związana z przyjmowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych i preparatów immunosupresyjnych.

Zespół Budda-Chiarego - jakie są objawy zespołu Budda-Chiarego?

Pierwszymi objawami zakrzepicy żył wątrobowych są bóle brzucha i gorączka (jeżeli równocześnie doszło do rozwoju infekcji). W zaawansowanym stadium rozwoju choroby pojawiają się objawy będące konsekwencją niewydolności wątroby i nadciśnienia wrotnego:

• wodobrzusze,
• powiększenie wątroby (hepatomegalia) i śledziony (tzw. splenomegalia),
• obrzęki obwodowe,
• krwawienie z żylaków przełyku lub żołądka,
• encefalopatia (zaburzeniu funkcjonowania centralnego układu nerwowego na skutek działania toksyn pojawiających się w układzie w związku z uszkodzeniem wątroby).

U pacjentów z zaawansowaną i długotrwałą zakrzepicą żyły głównej dolnej można zauważyć znaczne poszerzenie podskórnych naczyń żylnych jamy brzusznej. W zależności od postaci choroby, objawy te mogą narastać wolno i być słabo odczuwane (postać przewlekła) lub bardzo szybko i być intensywnie odczuwane (postać piorunująca).

Zespół Budda-Chiarego – jak przebiega diagnostyka i leczenie zespołu Budda-Chiarego?

Chorobę rozpoznaje się na podstawie badania USG dopplerowskiego i angiografii, a także biopsji wątroby. Stosuje się także badanie krwi pod kątem enzymów wątrobowych, kreatyniny, elektrolitów, LDH, bilirubiny. Rzadziej przydatne są także tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.
Gdy choroba ma ostry przebieg, wymaga przeszczepu wątroby, chyba że uda się przeprowadzić bardzo szybkie rozpoznanie we wczesnej fazie choroby. Gdy przewlekły - wymaga chirurgicznego wytworzenia krążenia obocznego dla niedrożnych naczyń krwionośnych oraz leczenia przeciwzakrzepowego. Postać podostra wymaga leczenia za pomocą diuretyków, antykoagulantów, a w wyjątkowych przypadkach stosuje się leczenie operacyjne. Zaleca się także dietę ograniczającą wodobrzusze oraz przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych. Niemal 2/3 pacjentów przeżywa po wyleczeniu jeszcze co najmniej 10 lat. W przypadku braku podjęcia leczenia całkowitego zablokowania żyły, chorzy umierają w ciągu 3 lat wskutek niewydolności wątroby i innych powikłań.

Zespół Budda-Chiarego – gdzie się leczyć?

W celu konsultacji specjalisty warto przyjść do Poradni Nowotworów Układu Pokarmowego w Onkolmed Lecznica Onkologiczna. Bardzo dobrym i polecanym chirurgiem onkologiem jest dr n. med. Michał Skalski..

W celu umówienia się na konsultację u onkologa, chirurga skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337