13 Lis 2017
Co to jest Zespół Vernera i Morrisona (VIPoma)?
Jaką chorobą jest zespół Vernera Morrisona (VIPoma)?
Guz wydzielający VIP (VIPoma, Zespół Vernera i Morrisona) jest rzadkim guzem neuroendokrynnym trzustki. Najczęściej lokalizuje się w ogonie trzustki (90%). Guz może się również wywodzić z nadnerczy, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersia, płuc i jelita cienkiego. Część guzów zlokalizowanych poza trzustką pochodzi z układu nerwowego.
Połowę przypadków stanowią guzy złośliwe z przerzutami przede wszystkim do wątroby. W około 8,4% są objawem zespołu gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN-1). Większość VIPoma oprócz VIP wydziela również gastrynę, neurotensyny, PP, żołądkowy peptyd jelitowy.
Vipoma – jakie są objawy zespołu Vernera i Morrisona?
W przypadku wystąpienia VIPomy
wodniste biegunki, które są bardzo obfite i osiągają objętość do 20 litrów na dobę. Biegunki nie zmniejszają się pod wpływem głodzenia, i mogą mieć charakter stały lub występują ciągle,
biegunki doprowadzają do odwodnienia, hipokaliemii i hipo- lub achlorhydrii, które to zaburzenia doprowadzają z kolei do osłabienia (astenia), zaburzeń rytmu serca i kwasicy metabolicznej.
inne spotykane rzadziej objawy:
- cukrzyca,
- hiperkalcemia,
- rumień skóry wywołany bezpośrednim wazodilatacyjnym działaniem VIP na naczynia krwionośne.
Vipoma – jak przebiega leczenie zespołu Vernera i Morrisona?
W leczeniu guza wydzielającego VIP stosowane są:
- leczenie doprowadzające do zmniejszenia liczby przerzutów,
- selektywna embolizacja lub chemoembolizacja,
- radioablacja,
- terapia izotopowa.
Przed leczeniem operacyjnym stosuje się leczenie objawowe w oparciu o diazoksyd lub streptozotocynę.
Chemioterapia jest nieskuteczna.
W celu umówienia się na konsultację u endokrynologa, neurochirurga, radiologa i onkologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337