Jakie są przyczyny, rozpoznanie i leczenie mięśniakomięsaka gładkokomórkowego?

Co to jest mięśniakomięsak gładkokomórkowy?

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy to rzadki nowotwór złośliwy wywodzący się z tkanki mięśniowej gładkiej należący do grupy mięsaków tkanek miękkich. Jest to jeden z najczęściej występujących mięsaków tkanek miękkich u ludzi. Klinicznie pod względem lokalizacji jest dzielony na mięsaka przestrzeni zaotrzewnowej i jamy brzusznej, mięsaka kończyn i tułowia, mięsaka naczyń krwionośnych i mięsaka skóry. Głównym objawem jest stwierdzenie obecności guza w tkankach miękkich, ale nowotwór złośliwy może być przyczyną objawów wynikających z ucisku lub nacieku sąsiednich struktur anatomicznych. Podejrzenie obecności mięsaka tkanek miękkich jest stawiane na podstawie badań obrazowych, ale ostateczne rozpoznanie mięśniakomięsaka gładkokomórkowego jest możliwe wyłącznie na podstawie badania histopatologicznego materiału pobranego drogą biopsji. Podstawą leczenia choroby bez przerzutów jest resekcja z zachowaniem odpowiedniego marginesu zdrowych tkanek. U części chorych konieczne jest adiuwantowa radioterapia. Leczenie choroby z przerzutami polega na chemioterapii opartej na doksorubicynie, aktywność wykazują również dakarbazyna, trabektedyna i pazopanib stosowane zwykle w dalszych liniach leczenia.

Jakie są przyczyny mięśniakomięsaka gładkokomórkowego?

Przyczyny powstawania mięśniakomięsaka gładkokomórkowego nie są do końca zbadane i poznane. W badaniach zaobserwowano, że infekcja wirusem Epsteina-Barr u chorych z nabytą immunosupresją w przebiegu AIDS lub farmakologiczną związaną z przeszczepieniem narządu jest związana z występowaniem nowotworów tkanki mięśniowej gładkiej, w tym mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, których większość mięśniakomięsaków gładkokomórkowych pojawia się u dzieci i młodych dorosłych. Ze względu, że mięśniakomięsak gładkokomórkowy występuje częciej u kobiet oraz współwystąpienie nowotworu z ciążą, można podejżewć że ma związek ze stymulacją estrogenową. Chorzy z wrodzoną mutacją genu RB1 predysponującą do rozwoju siatkówczaka mają zwiększone ryzyko rozwoju mięśniakomięsaka gładkokomórkowego. Zespół Li-Fraumeni jest również wymieniany wśód przyczyn powstawania mięśniakomięsaka gładkokomórkowego. . Do pozostałych przyczyn można zaliczyć dziedziczna mięśniakowatość gładkokomórkowa i rak nerkowokomórkowy.

Jak rozpoznaje się leczy mięśniakomięsaka gładkokomórkowego?

Podejrzenie mięsaka, w tym mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, jest stawiane na podstawie badania klinicznego oraz badań obrazowych. Badania obrazowe nie pozwalają na rozpoznanie konkretnego typu mięsaka, jednak umożliwiają na wstępne rozpoznanie choroby nowotworowej, zaplanowanie biopsji, a także na ocenę zaawansowania choroby. Podstawą rozpoznania mięsaka tkanek miękkich, w tym mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, jest wynik badania histopatologicznego materiału uzyskanego drogą biopsji diagnostycznej lub materiału pooperacyjnego.

W celu umówienia się na konsultację u chirurga onkologa w Poradni Noowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337