Co to jest niezróżnicowany mięsak pleomorficzny?

Co to jest niezróżnicowany mięsak pleomorficzny?

Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy to nowotwór złośliwy zaliczany do mięsaków tkanek miękkich skategoryzowany w grupie mięsaków niezróżnicowanych i niesklasyfikowanych. Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny jest definiowany jako spektrum złośliwych guzów fibroblastycznych o zróżnicowanej komórkowości, zawartości zrębu śluzowatego, stopniu atypii i pleomorfizmu z charakterystycznymi krzywolinijnymi naczyniami. Dawniej był to jeden z najczęściej rozpoznawanych mięsaków tkanek miękkich, jednak wraz z postępem technik diagnostycznych w coraz większym odsetku mięsaków o podobnym obrazie mikroskopowym udało się ustalić określoną linię różnicowania, przez co obecnie nowotwór jest znacznie rzadziej rozpoznawany.

Jakie są przyczyny powstawania niezróżnicowanego mięsaka plazmatycznego?

Przyczyny powstawania niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego są do końca niepoznane. Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny najprawdopodobniej wywodzi się z prymitywnych komórek mezenchymalnych ub fibroblastów, zamiast, jak sądzono wcześniej, z histiocytów. U części chorych, u których wykryto niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego, guzy pojawiają się w obszarach poddanych wcześniej radioterapii. Na poziomie molekularnym uwzględnia się rolę amplifikacji genów SAS, MDM2, CDK4, DDIT3 oraz HMGIC w regionie chromosomu 12q12-15. W 80% przypadków choroby dochodzi do utraty regionu 13q14-q21 zawierającego gen supresorowy RB1. Często obserwuje się delecję genu supresorowego CDKN2A kodującego białko p16.

Jakie jest rozpoznanie i leczenie niezróżnicowanego mięsaka plazmatycznego?

Podejrzenie mięsaka, w tym niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego, jest stawiane na podstawie badania klinicznego oraz badań obrazowych. Badania obrazowe umożliwiają na wstępne rozpoznanie choroby nowotworowej, zaplanowanie biopsji, a także na ocenę zaawansowania choroby. Podstawą rozpoznania niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego jest wynik badania histopatologicznego materiału uzyskanego drogą biopsji diagnostycznej lub materiału pooperacyjnego.

W celu umówienia się na konsultację u chirurga onkologa w Poradni Noowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337