Jaką chorobą jest włókniakomięsak?

Włókniakomięsak (fibrosarcoma) jest rzadko diagnozowanym nowotworem, stanowi jedynie około 3 procent mięsaków dorosłych. Zdecydowanie częściej rozpoznawany jest u osób w średnim wieku i starszych niż u dzieci i młodzieży. Częściej chorują mężczyźni.
Nowotwór, rosnąc w tkankach, tworzy rozległe, głębokie, zbite masy. Charakteryzuje się powolnym wzrostem, dlatego często mija wiele lat, zanim zostanie zdiagnozowany.
Około 20 procent tych nowotworów rozwija się wtórnie do wcześniejszych zmian kości, jak np. choroby Pageta, po radioterapii, czy wtórnie do zawału kości.
Włókniakomięsak (fibrosarcoma) typowo rozwija się w przynasadach kości długich, w kościach płaskich i w tkankach głębokich kończyn dolnych, ale występować może w każdej części organizmu.

Jakie są typy włókniakomięsaka?

Wyróżnia się następujące typy włókniakomięśniaka:

włókniakomięsak typu dorosłych,
włókniakomięsak typu niemowlęcego,
śluzakowłókniakomięsak,
włókniakomięsak śluzowaciejący,
włókniakomięsak śluzowaciejący z komórek nabłonkowych.

Skąd bierze się włókniakomięsak?

Dokładna przyczyna włókniakomięsaka nie jest znana, ale genetyka może odgrywać pewną rolę. Niektóre czynniki mogą zwiększać ryzyko rozwoju choroby, w tym niektóre choroby dziedziczne. Należą do nich:

rodzinna polipowatość gruczolakowata
zespół Li-Fraumeni
neurofibromatoza typu 1
brak zespołu podstawnokomórkowego raka
siatkówczaka
stwardnienie guzowate
zespół Wernera
Inne czynniki ryzyka mogą obejmować:
wcześniejszą radioterapię
ekspozycję na niektóre chemikalia, takie jak ditlenek toru, chlorek winylu lub arsen,
obrzęk limfatyczny, obrzęk rąk i nóg

Najczęstsze jest stwierdzenie włókniakomięsaka osoby dorosłe w wieku od 20 do 60 lat.

Jakie są objawy włókniakomięsaka?

Objawy włókniakomięsaka są uzależnione od lokalizacji i typu histopatologicznego guza:

Włókniakomięsak typu dorosłych objawia się jako bezbolesna lub bolesna masa w głębokich tkankach miękkich, często powodując powstanie widocznego i macalnego guza.
Włókniakomięsak typu niemowlęcego jest szybko powiększającą się pojedynczą masą bez obrzęku i tkliwości palpacyjnej. Skóra nad zmianą zwykle jest zaczerwieniona i napięta, często owrzodziała. Zmiany mogą osiągać bardzo duże rozmiary, dochodząc nawet do 30 cm, co jest szczególnie dużym rozmiarem w stosunku do wielkości niemowlęcia.
Śluzakowłókniakomięsak klinicznie objawia się jako powoli powiększająca się i bezbolesna masa.
Włókniakomięsak śluzowaciejący niskiego stopnia typowo manifestuje się jako bezbolesna guzowata zmiana w głębokich tkankach miękkich. Często stwierdza się długi, ponad pięcioletni, okres występowania zmiany przed rozpoznaniem.
Włókniakomięsak śluzowaciejący z komórek nabłonkowatych przejawia się masą o różnym czasem jej trwania, zwykle od pierwszych objawów do rozpoznania mija około 33 miesięcy. W co trzecim przypadku guz jest bolesny i znacznie powiększył się przed rozpoznaniem choroby.

Jak leczyć włókniakomięsaka?

Leczenie włókniakomięsaka polega na chirurgicznej resekcji guza, chemioterapii i/lub radioterapii (leczenie skojarzone).
Początkowym leczeniem z wyboru jest szerokie wycięcie guza nowotworowego z odpowiednim marginesem zdrowych tkanek. W niektórych przypadkach, może to oznaczać amputację zajętej procesem chorobowym kończyny.
Chemioterapię stosuje się w zaawansowanych stadiach choroby w leczeniu neoadiuwantowym, uzupełniającym i paliatywnym.
W przypadkach dużej złośliwości nowotworu oraz dużego rozmiaru guza pierwotnego stosowana jest chemioterapia przed- i pooperacyjna.
W leczeniu chemiowrażliwych guzów schematem pierwszego rzutu jest stosowanie winkrystyny i daktynomycyny. W leczeniu paliatywnym bądź w terapii wznowy może być wskazane napromienianie.

W celu umówienia się na konsultację u chirurga onkologa w Poradni Noowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Powrót