Nerwiak zarodkowy - nowotwór wieku dziecięcego

Co to jest nerwiak zarodkowy?

Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy) to złośliwy nowotwór współczulnego układu nerwowego, który zalicza się do grupy nowotworów wieku dziecięcego. Neuroblastoma jest jednym z częściej występujących nowotworów współczulnego układu nerwowego u dzieci i jednocześnie najczęstszym nowotworem diagnozowanym u niemowląt. Jakie są przyczyny i objawy neuroblastomy? Na czym polega leczenie?
Neuroblastoma, inaczej nerwiak płodowy, nerwiak zarodkowy lub zwojak zarodkowy współczulny, to złośliwy nowotwór współczulnego (sympatycznego) układu nerwowego - części obwodowego układu nerwowego, który odgrywa pierwszorzędną rolę w sytuacjach stresowych, w okolicznościach wywołujących napięcie emocjonalne, wymagających pełnej mobilizacji organizmu.
Neuroblastoma jest jednym z częściej występujących nowotworów współczulnego układu nerwowego u dzieci i jednocześnie najczęstszym nowotworem diagnozowanym u niemowląt. W Polsce rozpoznaje się rocznie 70-80 nowych zachorowań (częściej u chłopców niż u dziewczynek).

Jakie są stopnie zaawansowania neuroblastomy (nerwiaka zarodkowego)?

Przyjęty system oceny klinicznego zaawansowania nowotworu Evansa dzieli pacjentów na pięć grup.

Klasyfikacja Evansa – Stadium – Opis

• I Guz ograniczony do jednego narządu, możliwy do usunięcia w całości.
• II Guz nacieka poza narząd, w którym się rozwinął, nie przekracza jednak linii środkowej ciała. Węzły chłonne po stronie, w której rozwija się nowotwór zajęte lub nie.
• III Guz przekracza linię środkowa ciała, ipsilateralne węzły chłonne z przerzutami lub bez.
• IV Odległe przerzuty drogą krwi do narządów wewnętrznych: płuc, wątroby, mózgu, do tkanek miękkich i odległych węzłów chłonnych.
• IVS Niemowlęta z małym guzem nadnercza (jak w stadium I i II), przerzutami do wątroby, szpiku kostnego lub skóry, bez zniszczenia struktury kości.

Jakie są prczyny nerwiakia zarodkowego?

Układ współczulny razem z układem przywspółczulnym budują autonomiczny układ nerwowy. Odpowiada w naszym organizmie za niezwykle ważne procesy – to on mobilizuje go do działania. Odpowiada m.in. za rozszerzanie źrenic, regulację tętna, rozszerzanie oskrzeli czy hamowanie perystaltyki układu pokarmowego. Neuroblastoma, nazywana także nerwiakiem zarodkowym lub nerwiakiem płodowym, upośledza jego działanie. Za rozwój guza odpowiada patologiczny rozwój komórek nerwowych w okresie zarodkowym i płodowym. Jest to jeden z nowotworów najczęściej diagnozowanych wśród dzieci – blisko połowa chorych nie ukończyła 2. roku życia. Ze względu na budowę układu przywspółczulnego, guz może rozwinąć się w jego dowolnej części. Najczęściej jednak znajduje się w nadnerczach lub w zwojach współczulnych jamy brzusznej.

Jakie są objawy nerwiaka zarodkowego?

Obraz kliniczny nerwiaka zarodkowego niedojrzałego jest zróżnicowany i zależy od lokalizacji ogniska pierwotnego.
W przypadku obecności guza w obrębie jamy brzusznej na pierwszy plan mogą wysunąć się objawy takie jak: utrata łaknienia, bóle brzucha, czy wymioty.
Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy) rozwijające się w okolicy kręgosłupa, w miarę wzrastania, mogą wnikać do kanału kręgowego. W konsekwencji objawy guza w tej lokalizacji mogą wynikać z ucisku na rdzeń kręgowy. Zaliczamy do nich:

• ból w okolicy pleców,
• obniżenie napięcia mięśniowego,
• osłabienie lub wzmożenie odruchów,
• zaniki mięśniowe,
• przeczulicę,
• zaburzenia czynności pęcherza moczowego i zwieracza odbytu, pod postacią np. nietrzymania moczu i stolca.

Guz zlokalizowany w okolicy szyi może dawać objawy zespołu Hornera (zwężenie źrenicy, wpadnięcie gałki ocznej w głąb oczodołu, opadnięcie powieki), a także wytrzeszcz gałki ocznej, obrzęk powiek i tarczy nerwu wzrokowego, zez, krwiaki w okolicy oczodołów (tzw. krwiaki okularowe).
Cecha charakterystyczną neuroblastoma (nerwiaka zarodkowego) rozwijających się w śródpiersiu tylnym jest ich długi okres utajenia. Późno występujące objawy mogą obejmować kaszel, duszność, świsty w czasie oddychania, dolegliwości bólowe w obrębie klatki piersiowej, trudności w połykaniu, nawracające zapalenia płuc. Guzy powstałe w miednicy mniejszej dają objawy trudności w oddawaniu stolca i moczu. Częstym zjawiskiem w przebiegu zwojaka zarodkowego współczulnego jest wystąpienie zespołu opsoklonii i mioklonii (zespołu OM) – jego objawami są zaburzenia neurologiczne i mowy oraz zmiany w zachowaniu dziecka.
Do objawów charakterystycznych dla pierwotnej lokalizacji guza dołączają zwykle objawy wynikające z nadmiernej produkcji katecholamin: przyspieszenie akcji serca, wzrost ciśnienia tętniczego, bóle głowy, nadmierne pocenie się, zaczerwienienie twarzy, często połączone również z nadmierną produkcją VIP – substancji, która w nadmiernych ilościach powoduje wystąpienie bólów brzucha, czy biegunek.

Jak wygląda leczenie nerwiakia zarodkowego?

Stopień I zaawansowania

Wystarczające jest chirurgiczne całkowite usunięcie zmiany.

Stopień II zaawansowania

Zaleca się krótkotrwałą chemioterapię w wypadku zajęcia węzłów chłonnych. W przypadku penetracji guza do kanału kręgowego nie zaleca się rutynowo laminektomii i napromieniania, ale również tylko chemioterapię.

Stopień III i IV zaawansowania

Stosuje się agresywne, skojarzone leczenie chemiczne, chirurgiczne i radioterapię według bieżącego protokołu (ESIOP-HRNBL). Protokół składa się z chemioterapii indukcyjnej (cyklofosfamid, winkrystyna, etopozyd, cisplatyna, karboplatyna), w przerwach między blokami podaje się także G-CSF (filgrastim). Po zakończeniu chemioterapii pobiera się komórki macierzyste do późniejszej megachemioterapii, a następnie podejmuje się próbę resekcji całkowitej guza pierwotnego. Kolejnym etapem leczenia jest zastosowanie megachemioterapii z autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych. Miejsce, w którym znajdował się guz pierwotny poddaje się napromienianiu. Po zakończeniu radioterapii, przeprowadza się terapię choroby resztkowej izotreotyniną albo monoklonalnymi przeciwciałami anty-GD2.

Stopień IVS zaawansowania

W zależności od oceny czynników ryzyka na podstawie stanu ogólnego pacjenta można w ogóle nie prowadzić leczenia i obserwować pacjenta lub prowadzi się krótkotrwałą chemioterapię.

W celu umówienia się na konsultację u onkologa dziecięcego skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337