Rak z komórek Merkla - jak go leczyć?

Co to jest rak z komórek Merkla (MCC)?

Rak z komórek Merkla (MCC) jest rzadkim, agresywnym, neuroendokrynnym nowotworem złośliwym skóry, który charakteryzuje się dużą skłonnością do wznowy i przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych i narządów odległych. W piśmiennictwie znany jest również pod nazwą: rak neuroendokrynny skóry, rak beleczkowaty, cutaneous APUD-oma. Teoria powstawania tego raka nie jest wyjaśniona. Toker po raz pierwszy w 1972 opisał przypadek raka wywodzącego się z komórek zawierających ziarnistości neurosekrecyjne, nazwane od ich odkrywcy komórkami Merkla. Zachorowalność na raka z komórek Merkla MCC jest niska, nowotwór ten występuje rzadko. Częściej występuje u ludności rasy kaukaskiej, z przewagą u ludzi starszych ze średnią wieku przypadającą na 70 rok życia. Choroba występuje 2-3 razy.

Rak z komórek Merkla – jakie są przyczyny?

Za główne czynniki ryzyka (przyczyny) wystąpienia raka z komórek Merkla uważa się:

• ekspozycję na promieniowanie słoneczne,
• promieniowanie UVA, np. u chorych na łuszczycę leczonych PUVA-terapią,
• kontakt z arsenem
• oraz stany niedoborów immunologicznych (po zabiegach przeszczepienia narządów, u chorych zakażonych wirusem HIV oraz po przebytej radioterapii)

Rak z komórek Merkla MCC często współistnieje z chorobami nowotworowymi takimi jak:

• chłoniak Hodgkina,
• chłoniak B-komórkowy,
• przewlekła białaczka limfatyczna,
• rak piersi,
• rak jajnika,
• rak pęcherza moczowego,
• rak krtani.

Rak z komórek Merkla – jak wygląda diagnostyka i leczenie?

W pierwszej kolejności zmiana skórna zostaje oceniona przez lekarza onkologa w badaniu wzrokowym i palpacyjnym (dotykiem). Konieczne jest pobranie materiału do badania histopatologicznego (biopsja). Ocena nie jest łatwa, gdyż rak z komórek Merkla należy do nowotworów o niskim zróżnicowaniu (anaplastycznych) i wymaga różnicowania z innymi podobnymi nowotworami (przerzut raka drobnokomórkowego płuca, chłoniak, czerniak drobnokomórkowy, mięsak Ewinga i inne). W związku z tym rozpoznanie wymaga wykonania badań immunohistochemicznych.
Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać również badanie ultrasonograficzne (USG) zmiany nowotworowej i regionalnego spływu chłonki, TK klatki piersiowej i jamy brzusznej (w celu wykluczenia ewentualnych przerzutów). Wskazana może być również limfoscyntygrafia, śródoperacyjna biopsja węzła wartownika, w niektórych przypadkach również scyntygrafia oraz pozytonowa tomografia emisyjna. Badania te są konieczne z uwagi na bardzo agresywny charakter choroby.
Sposób leczenia raka skóry z komórek Merkla uzależniony jest od stopnia zaawansowania. W celu ujednolicenia metod leczenia stosuje się trzystopniowy podział zaawansowania klinicznego. Podział ten służy też do oceny rokowania.
I stopień – choroba zlokalizowana miejscowo. W tym stadium występuje 70–80% przypadków w momencie rozpoznania.
II stopień – zajęcie regionalnych węzłów chłonnych – stwierdza się u 10–30% pacjentów w momencie rozpoznania.
III stopień – obecność przerzutów odległych – u 1–4% chorych w momencie rozpoznania.
Chorzy w I i II stopniu zaawansowania są leczeni radykalnie (z intencją pełnego wyleczenia), leczenie w III stopniu leczenie ma charakter jedynie paliatywny. W I i II stopniu zaawansowania podstawową metodą leczenia jest chirurgia. W I stopniu zaawansowania usuwa się ognisko pierwotne z 2–3 cm marginesem. W przypadku braku możliwości uzyskania odpowiedniego marginesu, a tak jest często przy lokalizacji zmian w terenie głowy i szyi, należy zastosować uzupełniające leczenie napromienianiem z objęciem regionalnych węzłów chłonnych.
W II stopniu stosuje się zabieg polegający na usunięciu zmiany wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi i uzupełniające leczenie napromienianiem. W przypadku, gdy zabieg nie jest radykalny i nie ma możliwości jego poszerzenia, zwiększa się dawkę napromieniania, stosując brachyterapię, a niektóre ośrodki zalecają chemioterapię.
W III stopniu zaawansowania leczenie ma charakter wyłącznie paliatywny i stosuje się wówczas z reguły chemioterapię oraz leczenie napromienianiem przerzutów w lokalizacji, w której występują.
Chemioterapię stosuje się również w przypadku przerzutów do węzłów chłonnych i gdy dojdzie do nawrotu miejscowego, a nie ma już możliwości leczenia chirurgicznego czy leczenia napromienianiem.

W celu umówienia się na konsultację u chirurga w Poradni Noowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337