Mięsak Ewinga - przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Co to jest mięsak Ewinga?

Mięsak Ewinga to złośliwy nowotwór kości. Nazwa schorzenia wywodzi się od Jamesa Ewinga, amerykańskiego patologa, który był autorem pierwszego opisu tej jednostki. Guz Ewinga najczęściej występuje u pacjentów mających pomiędzy 10 a 20 lat, zmiana może jednak wystąpić zarówno u kilkulatków, jak i u osób będących w podeszłym wieku. Mięsak Ewinga jest drugim co do częstości występowania nowotworem kości u dzieci. Ogólnie częstość występowania tego nowotworu złośliwego nie jest duża – według statystyk na całym świecie każdego roku rozpoznawanych jest mniej niż 2 przypadki mięsaka Ewinga wśród miliona dzieci. Guz Ewinga nieznacznie częściej występuje u chłopców.

Mięsak Ewinga – jakie są przyczyny mięsaka Ewinga?

Przyczyny wystąpienia mięsaka Ewinga nie są dokładnie poznane. Prawdopodobny udział w rozwoju guza przypisuje się czynnikom genetycznym. Charakterystyczną dla mięsaka Ewinga nieprawidłowością genetyczną jest translokacja (czyli przeniesienie fragmentu jednego chromosomu na inny) między chromosomami 11 i 22, czego konsekwencją jest powstanie niewłaściwego białka. Badania dowiodły, że przypadki tego nowotworu częściej stwierdzane są wśród dzieci z wadami kości, np.:

• enchondroma,
• aneuryzmatyczna torbiel kości,
• z nieprawidłowościami w obrębie układu moczowo-płciowego,
• zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego,
• spodziectwo,
• u dzieci z zespołem Downa.

Mięsak Ewinga zwykle lokalizuje się w częściach przynasadowych lub trzonach kości długich, takich jak kość udowa, piszczelowa, strzałka, kość ramienna oraz kościach miednicy (kość biodrowa, krzyżowa, łonowa), żebrach, kręgosłupie, czy łopatce. Mimo iż mięsak Ewinga ma tendencje do występowania przede wszystkim w uprzednio wymienionych lokalizacjach, nowotwór ten może zająć każdą kość w ludzkim ciele. W rzadkich przypadkach, mięsak Ewinga może wywodzić się z tkanek miękkich.

Mięsak Ewinga – jakie są objawy mięsaka Ewinga?

Mięsak Ewinga zaliczany jest do tzw. rodziny guzów Ewinga. Jest to grupa nowotworów kości obejmująca pozaczaszkowe guzy Ewinga (EOE), prymitywne nowotwory ektodermalne oraz guzy Askina (klatka piersiowa). Pierwszym objawem guza Ewinga jest silny ból promieniujący do kości (początkowo pojawia się po przeciążeniu lub drobnym urazie, w kolejnych etapach choroby ból pojawia się w nocy), dodatkowo w miejscu rozwoju mięsaka pojawia się obrzęk. U pacjentów z guzem w okolicy kręgosłupa może pojawić się ucisk na kanał rdzenia kręgowego. Nowotwór Ewinga charakteryzuje się częstymi, wręcz patologicznymi złamaniami kości. Sporadycznie rozwojowi choroby towarzyszy gorączka, anemia, podwyższone OB oraz leukocytoza. Nowotwór najczęściej pojawia się na kościach płaskich lub długich. W niektórych przypadkach guz poprzez kanały Haversa przedostaje się na zewnątrz kości , tworząc duże i bardzo wyraźne ognisko guza w tkankach miękkich, nie niszcząc warstwy kostnej.

Mięsak Ewinga – jak przebiega diagnoza i leczenie mięsaka Ewinga?

Przy podejrzeniu występowania mięsaka Ewinga wykonuje się szereg testów. Należą do nich m.in. biopsja kości czy badanie radiologiczne. Po zdiagnozowaniu guza kości wykonuje się inne badania mające na celu stwierdzenie, czy mięsak Ewinga nie rozprzestrzenił się na inne kości czy części ciała. Zaliczamy do nich:

• RTG klatki piersiowej,
• scyntygrafię kości,
• pobranie próbki szpiku kostnego,
• rezonans magnetyczny (MRI),
• tomogarfię komputerową (CT).

Leczenie zależy od wielkości i umiejscowienia guza. Obejmuje ono radioterapię, operacyjne usunięcie guza i chemioterapię, która polega na podawaniu leków cytotoksycznych, tj. niszczących komórki nowotworowe (winkrystyna, aktynomycyna D, cyklofosfamid). W przypadku guza Ewinga stosuje się tzw. chemioterapię uzupełniającą. Łączy się ją z chirurgią. Chemioterapeutyki podaje się przed oraz po operacji w celu zniszczenia pozostałości komórek nowotworowych oraz aby zapobiec rozprzestrzenianiu się mięsaka poza kość. Takie procedury zwiększają skuteczność leczenia operacyjnego.

Radioterapia polega na niszczeniu komórek nowotworowych za pomocą wysokoenergetycznych promieni. Stosuje się ją po chemioterapii, przed lub po operacji oraz gdy nie jest możliwa operacja, zamiast niej.

W przypadku leczenia operacyjnego, w mniej groźnych przypadkach, można zastosować przeszczep części kości z innej części ciała lub wprowadzenie sztucznej kości (tzw. operacje oszczędzające kończynę). Jeżeli guz znajduje się w jednej z kości głównych ręki lub nogi lub też dotyczy okolicy naczyń krwionośnych lub nerwów, niezbędna może być amputacja kończyny.

W celu umówienia się na konsultację u chirurga, onkologa, onkologa dziecięcego, ortopedy, ortopedy dziecięcego skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337