Trichoblastoma - przyczyny, diagnostyka, leczenie

Co to jest trichoblastoma?

Trichoblastoma jest rzadkim, wolno rosnącym, łagodnym nowotworem skóry wywodzącym się z komórek kiełkujących pęcherzyka. Trichoblastoma zwykle pojawia się jako bezobjawowa, symetryczna, dobrze odgraniczona grudka lub guzek w kolorze skóry do brązowego lub niebiesko-czarnego. Może wydawać się klinicznie i histologicznie podobny do raka podstawnokomórkowego, co utrudnia jego rozpoznanie. Nawet podczas dermoskopii trudno jest odróżnić trichoblastoma od raka podstawnokomórkowego. W praktyce ważne jest ich rozróżnienie, ponieważ wybór leczenia i wynikające z niego rokowanie różnią się między zmianami. Biopsja chirurgiczna w celu analizy różnic histopatologicznych i immunohistochemicznych jest złotym standardem w diagnozowaniu i różnicowaniu trichoblastoma z rakiem podstawnokomórkowym. Trichoblastoma ma zazwyczaj korzystne rokowanie, z niską częstością nawrotów, progresja lub związek z nowotworem złośliwym.

Kto jest zagrożony rozwojem tej choroby?

Chociaż dokładna częstość występowania nie jest znana, trichoblastoma są rzadkimi łagodnymi nowotworami. Mogą pojawić się w każdym wieku i nie mają szczególnego upodobania do kobiet ani mężczyzn. Nie zgłoszono przewagi rasowej.
Pacjenci ze znamionami łojowymi są narażeni na rozwój trichoblastoma. Ze znamion łojowych może powstać wiele nowotworów, zarówno łagodnych, jak i złośliwych. Najczęstszymi nowotworami łagodnymi związanymi ze znamionami łojowymi są trichoblastoma i syringocystadenoma papilliferum, a najczęstszym nowotworem złośliwym jest rak podstawnokomórkowy. Najmłodszym pacjentem z trichoblastoma był 4-latek ze znamionami łojowymi.
Najmłodszym pacjentem z samotnym trichoblastoma była 11-letnia dziewczynka.
Według jednego z retrospektywnych badań, kilka przypadków rzęsistkowiaka, raka podstawnokomórkowego i raka trichoblastycznego zidentyfikowano u osób leczonych małą dawką promieniowania rentgenowskiego jako leczenie depilacyjne na grzybicę skóry owłosionej głowy (przed pojawieniem się leków przeciwgrzybiczych). Sugeruje to, że radioterapia może być czynnikiem ryzyka rozwoju trichoblastoma.

Jakie są przyczyny trichoblastoma?

Przyczyny trichoblastma są jeszcze niepoznane.

Jak rozpoznać trichoblastoma?

Na co powinieneś być czujny?

Rozpoznanie trichoblastoma rozważa się, gdy na skórze głowy lub twarzy osoby pojawia się bezobjawowa, uniesiona zmiana koloru skóry. Kosmeza dotycząca rozmiaru lub lokalizacji zmiany jest głównym problemem pacjentów związanym z trichoblastoma.

Charakterystyczne wyniki badania fizykalnego

Trichoblastoma zwykle znajduje się na twarzy i skórze głowy i ma wielkość od 5 mm do 8 cm. Na ogół są to grudki lub guzki w kolorze skóry bez owrzodzeń lub w kolorze brązowym. Bardzo rzadko zgłaszano pigmentowane trichoblastoma.

Oczekiwane wyniki badań diagnostycznych

W histologii trichoblastoma są dużymi ograniczonymi guzami podstawnymi, zlokalizowanymi w środkowej i dolnej części skóry właściwej, bez połączenia naskórka. Wyjątkiem są warianty podskórne i powierzchowne, gdzie pierwsza jest zlokalizowana głębiej w tkance podskórnej, a druga wykazuje połączenie naskórka.
Trichoblastoma mają również palisadę komórek podstawnych, ogniskowe ciała mezenchymalne przypominające drobnoustroje włosowe i różne ilości zrębu włóknistego. Istnieje spektrum zróżnicowania, od prymitywnych do dojrzałych struktur pęcherzykowych.
W 1993 roku Ackerman zaproponował nową klasyfikację i zasugerował, że termin trichoblastoma obejmuje wszystkie nowotwory przydatków komórek kiełkujących pęcherzyków, które wykazują łagodne cechy, w tym ostre obwódki, gładkie brzegi i symetryczne wzory wzrostu. Zaklasyfikował trichoblastoma do następujących typów histopatologicznych: adamantoidalny (limfadenoma skórna), kolumnowy (desmoplastyczny trichoepithelioma), sitowaty (trichoepithelioma), duży guzkowaty, mały guzkowaty, racemiforma-siatkowaty, fałdowany, podskórny i powierzchowny (często w znamionach) łojowych .
Obecnie nie ma znormalizowanego systemu klasyfikacji guzów trichogenicznych i zaproponowano kilka terminów diagnostycznych, ale należy je traktować jako odrębne jednostki do czasu ustalenia uniwersalnego systemu klasyfikacji.

W immunohistochemii trichoblastoma wyrażają następujące wzory barwienia:

• Trichoblastoma wybarwiają się pozytywnie na obecność cytokeratyny 20. To przebarwienie występuje w warstwie podstawnej naskórka oraz w mieszkach włosowych. barwniki cytokeratynowe 20 dla komórek Merkla; stąd komórki te znajdują się w warstwie podstawnej i mieszkach włosowych trichoblastoma.
• Trichoblastoma również barwi się dodatnio na CD34 w zrębie guza.
• Ekspresja Bcl-2 występuje tylko na obrzeżach guza.

Potwierdzenie diagnozy

Rak podstawnokomórkowy jest ważną diagnostyką różnicową trichoblastoma. Ponieważ rak podstawnokomórkowy jest złośliwy, ważna jest właściwa diagnoza i leczenie. Podczas gdy raki podstawnokomórkowe mogą klinicznie przypominać trichoblastoma, histologicznie w raku podstawnokomórkowym występują przestrzenie retrakcyjne, atypia i martwica pojedynczych komórek. Ponadto raki podstawnokomórkowe nie wybarwiają się pod kątem antygenów cytokeratyny 20 i CD34. Wykazują również rozproszone barwienie bcl-2 w porównaniu z barwieniem obwodowym obserwowanym w trichoblastoma.
Inne kliniczne diagnozy różnicowe obejmują znamiona skórne, guzy przydatków, takie jak cylindryczny i pilomatricoma, guz włóknisty i torbiele naskórkowe. Zmiany te można jednak różnicować za pomocą histologii.
Rak podstawnokomórkowy może być klinicznie podobny do trichoblastoma. Jednak w badaniu histologicznym stwierdza się znaczną asymetrię architektury, nietypowe figury mitotyczne, martwicę i znaczny naciek guza do podskórnej tkanki tłuszczowej i mięśni, co jest widoczne w raku podstawnokomórkowym.

Jak leczy się trichoblastoma?

W dotychczas opublikowanej literaturze jako opcje leczenia opisano jedynie wycięcie chirurgiczne i głębokie golenie. Do tej pory nie zgłoszono żadnych innych metod leczenia, czy to leczenia medycznego (tj. miejscowego lub do zmiany chorobowej) ani możliwości leczenia fizycznego (tj. terapii fotodynamicznej lub lasera).
Całkowite wycięcie jest najlepszą opcją chirurgiczną dla pacjentów z trichoblastoma z kilku powodów. Trichoblastoma jest zwykle pojedynczą zmianą, a rak podstawnokomórkowy jest ważną diagnostyką różnicową, którą należy wykluczyć. Ponadto wszystkie guzy przydatków mogą sięgać głęboko do skóry właściwej.
Przy wycięciu chirurgicznym można przesłać tkankę do badania patologicznego, aby potwierdzić łagodny charakter guza, a głębszy komponent skóry można całkowicie wyciąć. Można wykonać głębokie golenie zmiany, ale nie gwarantuje to usunięcia całego guza, więc będzie szansa na nawrót. Dodatkowo, jeśli guz jest mały, można spróbować wycięcia stemplem wokół widocznych marginesów guza. Ta metoda może zmniejszyć prawdopodobieństwo nawrotu, a rozmiar ubytku może być mniejszy niż całkowite wycięcie chirurgiczne.
Można również stosować inne modalności, takie jak laser dwutlenku węgla i laser Er:YAG (granat erbowo-itrowo-aluminiowy) lub w połączeniu. Ablacja laserowa zapewnia dobrą precyzję i mniej efektów termicznych w porównaniu z elektrochirurgią. Odnotowano ją w innych nowotworach przydatków, takich jak trichodiscoma i trichoepitheliomas, z powodzeniem i dobrymi wynikami kosmetycznymi; jednak w tych przypadkach odnotowano nawrót.
Trichoblastoma leczone ablacją laserową, ze względu na ich umiejscowienie w skórze, mają tendencję do nawrotów. Jeśli leczenie laserowe zostanie podjęte z głębszymi i wielokrotnymi przejściami, można zapobiec nawrotom, ale istnieje zwiększone ryzyko blizn.
Można również zastosować elektrochirurgię, ale blizny odbarwione mogą zastąpić zmiany chorobowe z powodu efektów termicznych. Ograniczona głębokość leczenia za pomocą elektrochirurgii również zwiększa ryzyko nawrotu.

Gdzie w mieście Warszawa jest dobry chirurg onkolog?

W Onkolmed Lecznica Onkologiczna w mieście Warszawa można przyjść na konsultację do Poradni Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków, w której przyjmuje bardzo dobry chirurg onkolog.

W celu umówienia się na konsultację u chirurga onkologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337.

Źródła:
ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7314372/
dermatologyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/dermatology/trichoblastoma/
media.springernature.com/original/springer-static/image/chp%3A10.1007%2F978-3-319-45704-8_51/MediaObjects/978-3-319-45704-8_51_Fig5_HTML.gif