Czerniak złośliwy spojówki - przyczyny, objay, leczenie

Co to jest czerniak złośliwy spojówki?

Czerniak złośliwy spojówki wywodzi się z melanocytów umiejscowionych w  jej warstwie podstawnej. Komórki te biorą początek z  grzebienia neuroektodermalnego i  migrują do strefy skórno-naskórkowej, siatkówki oraz ośrodkowego układu nerwowego.
Czerniak spojówki stanowi zaledwie 2% wszystkich złośliwych nowotworów gałki ocznej. Roczna zapadalność na czerniaka spojówki to niespełna 1 osoba na milion mieszkańców. W krajach skandynawskich zapadalność na ten nowotwór wynosi w  ciągu roku 0,024 na 100 000 osób. Zapadalność pierwotnie nabytej melanozy z atypią komórkową lub z obecnością czerniaka spojówki jest oceniana w populacji duńskiej na 0,052 przypadki rocznie na 100 000 mieszkańców. W Szwecji zapadalność na czerniaka spojówki wynosi rocznie u mężczyzn 0,74 na milion mieszkańców, a  u  kobiet 0,45 na milion osób w  populacji. W  latach 1960-2005 zaobserwowano zwiększenie częstości występowania tego nowotworu.
Czerniak spojówki występuje zwykle w 5-6 dekadzie życia, a  mediana wieku w  chwili rozpoznania wynosi 60 lat. Choroba rzadko pojawia się przed 20 r.ż., choć Strempel i Kroll opisali 3 przypadki czerniaka spojówki u dzieci. Nowotwór ten występuje przede wszystkim u  osób rasy białej. Niezwykle rzadko chorobę spotyka się u osób rasy czarnej. Czynnikiem ryzyka wystąpienia choroby jest ekspozycja na promieniowanie UV, m.in. na światło słoneczne.
Nowotwór może się rozwijać na podłożu pierwotnej nabytej melanozy (u  50-75% chorych), znamienia barwnikowego (u  20-25% chorych), albo de novo (u około 10-25% chorych).

Jakie są przyczyny czerniaka oka?

• Przyczyną pojawienia się czerniaka oka jest zwykle skłonność dziedziczna oraz narażenie na promieniowanie UV oraz UVB. W grupie podwyższonego ryzyka znajdują się
• zarówno osoby, w rodzinach których zdiagnozowano chorobę (szczególnie jeśli bliscy pierwszego stopnia chorowali na czerniaka), jak i mające predyspozycje do poparzeń skórnych.
• Przyjmuje się, że czerniak oka występuje częściej u osób:
• z jasną karnacją,
• ze znamionami na oku,
• z jasną tęczówką (niebieską, zieloną, szarą),
• palących papierosy,
• wystawiających się na działanie promieniowania ultrafioletowego, czyli nadmiernie opalających się,
• w rodzinach których zdiagnozowano chorobę,
• u których już wcześniej rozpoznano i leczono czerniaka skóry.

Przyczyny czerniaka wskazują dobitnie, jak ważna jest profilaktyka. Co robić? Przede wszystkim raz w roku umawiać się na wizytę i badanie u okulisty. Nie mniej ważne jest noszenie okularów przeciwsłonecznych. Istotne jest, by miały optymalny filtr (najlepiej kupić je u optyka).

Jakie są objawy czerniaka spojówki?

Czerniak złośliwy spojówki nie daje żadnych łatwo zauważalnych objawów. Jedynym takim objawm jest narastający guz, co pozwala łatwo postawić diagnozę.

Jak wygląda postępowanie terapeutyczne czerniaka spojówki?

U chorych, u których rozpoznano PAM, najważniejszym celem jest zapobieganie rozwojowi czerniaka. Możliwości postępowania polegają na obserwacji małych zmian i leczeniu bardziej zaawansowanych. Niektórzy zalecają wycięcie większych zmian zagrażających rozwojem czerniaka inwazyjnego i przeprowadzenie odpowiednich zabiegów rekonstrukcyjnych z użyciem błony owodniowej lub przeszczepów błony śluzowej jamy ustnej. Zdaniem innych autorów po rozpoznaniu PAM należy rozpocząć pierwotne leczenie mitomycyną C, brakuje jednak wyników długotrwałych obserwacji chorych, poddanych takiemu postępowaniu. Nie przyjęto dotąd wspólnego stanowiska określającego sposób leczenia mitomycyną, jej stężenia, ani przydatności stosowania zatyczek do punktów łzowych w  celu zapobiegania zwężeniu i niedrożności dróg łzowych.
Dawniej u większość chorych, u których rozpoznano czerniaka spojówki, przeprowadzano pierwotne wypatroszenie (egzenterację) oczodołu. Ten sposób leczenia nie wpływa jednak istotnie na rokowanie, dlatego aktualnie preferuje się leczenie mniej obciążające chorego. W  latach 80. ubiegłego wieku Jakobiec spopularyzował krioterapię jako uzupełnienie leczenia chirurgicznego.
Zwolennikami takiego postępowania byli Shieldsowie. Niestety, krioterapia okazała się nieskuteczna w  leczeniu chorych na czerniaka. W latach 90. XX wieku do leczenia tych chorych wprowadzono mitomycynę C w  postaci kropli ocznych. Inną metodą leczenia adiuwantowego jest radioterapia, zaproponowana przez Collinsa już w 1917r.
Do tej pory konwencjonalna metoda postępowania z  chorymi na czerniaka spojówki polegała na wycięciu guza lub guzów z  szerokim marginesem zdrowych tkanek. Jeśli czerniak spojówki był związany z podłożem, wycinano blaszkę nadtwardówki i powierzchowne warstwy twardówki. W  przypadku zajęcia nabłonka rogówki był on usuwany mechanicznie, a dla ułatwienia oddzielenia nabłonka od warstwy Bowmana stosowano na rogówkę roztwór alkoholu. Po wycięciu zmiany dno ubytku i spojówkę sąsiadującą z nowotworem poddawano krioterapii. Powstały ubytek tkanki zamykano spojówką zmobilizowaną z sąsiedztwa, a ostatnio również naszywaną błoną owodniową. Rekonstrukcję spojówki przeprowadza się odrębnym zestawem narzędzi, by uniknąć jatrogennego rozsiewu czerniaka. Jeśli podczas badania histopatologicznego zostaną znalezione komórki czerniaka w marginesach operacyjnych, należy zastosować leczenie uzupełniające. U  chorych, u  których rozległość czerniaka uniemożliwia jego doszczętne wycięcie, wykorzystuje się mitomicynę C lub radioterapię. Zajęcie przez nowotwór bardzo dużego obszaru lub jego naciekanie w głąb oczodołu jest wskazaniem do wypatroszenia oczodołu. Niektórzy autorzy zalecają wykonanie biopsji węzła wartowniczego u  chorych obciążonych dużym ryzykiem przerzutów.
Damato i wsp. zalecają obecnie wycięcie czerniaka spojówki techniką no-touch, bez wykonywania sklerektomii warstwowej. W miejscach, w których podejrzewa się głębsze naciekanie tkanek przez nowotwór, proponują stosowanie diatermii zamiast krioterapii. W trakcie rekonstrukcji spojówki korzystne okazuje się rozpreparowanie spojówki aż do załamków i  zamknięcie rany szwami wchłanianymi. Jeśli nie można pokryć ubytku spojówką z  sąsiedztwa, wykorzystuje się błonę owodniową, przeszczep błony śluzowej lub pozostawia ubytek do wtórnego samoistnego wygojenia. Po około 2 tygodniach chirurgicznego wycięcia ogniska nowotworu wszystkim chorym proponuje się przeprowadzenie adiuwantowej radioterapii, np. brachyterapii Ru-106 (dawka promieniowania sięgająca na głębokość 1 mm powinna wynosić 100 Gy). W celu zmniejszenia dyskomfortu w czasie napromieniania rogówkę można osłonić opatrunkową soczewką kontaktową. Jeśli nie można zastosować brachyterapii, wykorzystuje się radioterapię protonową lub napromienianie wiązkami zewnętrznymi. Napromienianie spojówki warto przeprowadzić u  wszystkich chorych, ponieważ ocena marginesów operacyjnych jest uważana za niewystarczająco wiarygodną nawet wówczas, gdy badanie histopatologiczne przeprowadzono bardzo starannie. Jeśli po wycięciu zmian melanocytarnych w badaniu histopatologicznym stwierdza się cechy C-MIN, wskazane jest zastosowanie chemioterapii mitomycyną C o stężeniu 0,02% (zdaniem innych autorów 0,04%) z czasową okluzją punktów łzowych. Chorym z nawrotem C-MIN proponuje się dalszą miejscową chemioterapię lub wycięcie zmiany, jeśli przebyli już przez więcej niż jeden kurs chemioterapii miejscowej. Badania kontrolne należy wykonywać co pół roku co najmniej przez 5 lat.

Źródła:
podyplomie.pl/publish/system/articles/pdfarticles/000/014/734/original/36-43.pdf?1480596166
portal.abczdrowie.pl/czerniak-oka