Rak gruczołowo-torbielowaty - leczenie

Co to jest rak gruczołowo-torbielowaty?

Rak gruczołowo-torbielowaty (ACC), inaczej oblak, to złośliwy nowotwór zbudowany z komórek podstawnych (nabłonkowych i mioepitelialnych). Najczęściej dotyczy małych gruczołów ślinowych (30% przypadków), głównie okolicy podniebienia twardego. W następnej kolejności lokalizuje się w śliniance podżuchwowej (15-30%) oraz śliniance przyusznej. ACC może występować także w obrębie jamy ustnej, części nosowej gardła, jamy nosowej, zatok przynosowych, gruczołów łzowych, krtani, a nawet w skórze i w piersi.

Oblak jest zróżnicowany pod względem budowy histologicznej. Wyróżnia się postać sitowatą, cewkowatą i zbitą, spośród których typ sitowaty jest najczęstszy.
Cechą charakterystyczną raka gruczołowo-torbielowatego jest jego skłonność do naciekania struktur nerwowych oraz przerzuty odległe, głównie do kości i płuc, które mogą mieć okres utajenia wynoszący nawet 15 lat. W diagnostyce obrazowej znajduje zastosowanie tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, a w rzadkich przypadkach PET. Techniką optymalną pozostaje tomografia rezonansu magnetycznego z uwagi na dobre uwidocznienie tkanek miękkich oraz szerzenia się nowotworu wzdłuż nerwów, niemniej jej przydatność w różnicowaniu ACC z innymi pierwotnymi guzami regionu głowy i szyi może być niewielka.
Ostateczne rozpoznanie stawiane jest na podstawie badania patomorfologicznego. Zgodnie z wytycznymi NCCN leczenie oparte jest na resekcji chirurgicznej z następową radioterapią. Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania klinicznego, a także typu histologicznego. Udowodniono, że postać zbitą nowotworu charakteryzuje wysoki stopień złośliwości, a 15-letnie przeżycia w tych przypadkach dotyczą tylko 15% pacjentów. 

Jak przebiega leczenie raka gruczołowo-torbielowatego?

Leczenie uzależnione jest od umiejscowienia nowotworu oraz stopnia jego zaawansowania według klasyfikacji TNM. Wytyczne przedstawione przez NCCN określają sposób leczenia onkologicznego nowotworów poszczególnej lokalizacji w obrębie głowy i szyi, m.in. dla nowotworów gruczołów ślinowych. Standardem leczenia nowotworów złośliwych gruczołów ślinowych (w tym ACC) w stopniu T1-T4a pozostaje chirurgiczne radykalne wycięcie guza. Autorzy wytycznych dodatkowo zalecają następową radioterapię w przypadku oblaka, niezależnie od stopnia zaawansowania nowotworu oraz rodzaju zajętego gruczołu (w przypadku innych niż ACC typów histologicznych istnieją oddzielne wytyczne dla ślinianki przyusznej i osobne dla pozostałych gruczołów ślinowych). Zaawansowanie ACC w stopniu T4b, o ile radykalna resekcja chirurgiczna jest niemożliwa, pozwala na zakwalifikowanie chorego do radioterapii lub radiochemioterapii zgodnie z odpowiednimi standardami. Przy obecności przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych szyi rekomendowana jest radykalna dyssekcja szyjna w przypadku guzów ślinianki przyusznej. Dla nowotworów o umiejscowieniu w pozostałych gruczołach ślinowych decyzja o operacji węzłowej nie odbiega od ogólnych standardów dla nowotworów głowy i szyi. Mimo jasnych wytycznych przedstawionych przez NCCN, dane dotyczące usunięcia węzłów chłonnych szyi w piśmiennictwie pozostają niespójne. Według niektórych autorów w każdym przypadku ACC głowy i szyi powinna być wykonana elektywna dyssekcja szyi, a przedstawione wnioski oparte były na badaniu retrospektywnym 94 chorych. Amit i wsp., którzy przeprowadzili wieloośrodkowe, wieloczynnikowe badanie retrospektywne, podają natomiast, że operacja węzłowa szyi powinna być ustalana indywidualnie, w zależności od współistniejących czynników ryzyka.
Leczenie operacyjne z dostępu zewnętrznego niejednokrotnie wymaga współpracy specjalistów różnych dziedzin, w tym laryngologów, neurochirurgów, okulistów czy chirurgów szczękowo-twarzowych, zwłaszcza jeśli guz osiąga duże rozmiary niszcząc sąsiednie struktury anatomiczne. Szczegółowe dane dotyczące różnych dostępów chirurgicznych wraz z ich modyfikacjami w chirurgii nowotworów masywu szczękowo-sitowego opisano w rozdziale podręcznika jednego ze współautorów niniejszego artykułu.
Alternatywną metodą operacyjnego leczenia ACC umiejscowionych w obrębie nosa i zatok stanowi funkcjonalna wewnątrznosowa chirurgia endoskopowa (ang. Functional endonasal sinus surgery, FESS). Technika ta w odniesieniu do nowotworów złośliwych wzbudza wiele kontrowersji w środowisku rynochirurgiów i onkologów. Jednak przy odpowiedniej kwalifikacji chorego ma liczne zalety, wśród których należy wymienić lepszy pooperacyjny efekt estetyczny, bez szpecących blizn na twarzy, szybszą rekonwalescencję pacjenta oraz ogólną wyższą jakość życia w porównaniu z pacjentami operowanymi z dostępu zewnętrznego.
Z uwagi na trudną okolicę anatomiczną guzów radykalność operacyjnego leczenia ACC budzi wiele wątpliwości. Garden i wsp. wskazują na 3 stopnie marginesów chirurgicznych w ACC. Wolny margines odnosi się do sytuacji, w której tkanki zdrowe obejmują obszar wokół guza większy niż 5 mm. Jako wątpliwy margines określa się zakres tkanek zdrowych zawarty między 1 a 5 mm. Natomiast margines dodatni to taki, w którym guz otoczony jest maksymalnie 1-mm pasmem zdrowych tkanek. Shingaki i wsp. na grupie 30 pacjentów wykazali, że status marginesu chirurgicznego nie wpływał na wystąpienie wznowy miejscowej, ale miał związek z rozwinięciem przerzutów odległych i była to główna przyczyna krótszego przeżycia pacjentów. Autorzy ci podają, że mimo odpowiedniej kontroli chirurgicznej połączonej z radioterapią, u około 70% pacjentów wystąpiły przerzuty odległe. 10-letnie przeżycie u tych pacjentów wynosiło 10%, natomiast u chorych bez przerzutów odległych – 86% (p=0,001).
Leczenie uzupełniające raka gruczołowo-torbielowatego obejmuje radioterapię następową. Standardowa dawka całkowita promieniowania zależy od stopnia złośliwości histologicznej. W przypadku oblaka wysokiego ryzyka (typu high-grade) zalecana dawka mieści się w granicach 60-67 Gy, a w guzach o niskim i średnim gradingu – od 44-50  Gy do 54-63 Gy.
Chemioterapia znajduje zastosowanie jedynie w zaawansowanym stadium oblaka, tj. T4b według TNM. Uważa się, że brak lub słaba odpowiedź wynika z powolnego wzrostu tego nowotworu. Część autorów wykazało skuteczność chemioterapii w zaawansowanych stadiach ACC i zmianach przerzutowych, zwłaszcza przy przerzutach odległych. Randomizowane badanie kliniczne (Airoldi i wsp.) wykazało całkowitą odpowiedź u 44% pacjentów z nawracającym ACC leczonych winorelbiną i cisplatyną. W innych badaniach stwierdzono odpowiedź na leczenie różnymi kombinacjami fluorouracylu, cisplatyny, doksorubicyny i cyklofosfamidu .

Gdzie pójść na konsultację do chirurga onkologa?

Jest wiele ośrodków zdrowia gzie można pójść na konsultację do chirurga onkologa. Najważniejsze by przyjmowałby tam bardzo dobry specjalista. Jednym z takich miejsc jest Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie, gdzie w Poradni Nowotworów Głowy i Szyi przyjmuje pacjentów bardzo dobry chirurg szczękowo-twarzowy.

W celu umówienia się na konsultację do chirurga onkologa skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod nr tel. +48222902337

Źródła:
otorynolaryngologia-pk.pl/f/file/orl-17-3-a2-piotrowska.pdf
otorynolaryngologia-pk.pl/f/file/orl-17-4-e1-markowski.pdf