Złośliwy guz mieszany ślinianki - rak w gruczolaku wielopostaciowym

Co to jest złośliwy guz mieszany?

Złośliwy guz mieszany (malignant mixed tumour) - termin ten odnosi się do trzech równych nowotworów wywodzących się z łagodnego gruczolaka wielopostaciowego. Klasyfikacja WHO z 2005 r. wyodrębnia trzy typy złośliwego guza mieszanego jako:

• rak w gruczolaku wielopostaciowym (RwGW),
• mięsakorak,
• przerzutujacy gruczolak wielopostaciowy.

Ostatnie dwa typy nie zostaną omówione ze względu na wyjątkową rzadkość występowania, są one przedmiotem doniesień wyłącznie kazuistycznych. 

Rak w gruczolaku wielopostaciowym

Rak w gruczolaku wielopostaciowym (carcinoma ex pleomorphic adenoma) jest definiowany jako nabłonkowy nowotwór złośliwy rozwijający się w obrębie istniejącego wcześniej łagodnego gruczolaka wielopostaciowego (GW) lub w miejscu po jego usunięciu. Najczęściej ujawnia się w 6 i 7 dekadzie życia i rozwija się w śliniance przyusznej, chociaż może również lokalizować się w śliniance podżuchwowej i drobnych gruczołach ślinowych. Częstość przemiany złośliwej ocenia się na 2 – 23% (średnio 6%) wszystkich gruczolaków wielopostaciowych. Ryzyko zezłośliwienia wzrasta z czasem obecności guza łagodnego (od 2% poniżej 5 lat do 9% ponad 15 lat) i jest związane z nagromadzeniem się niestabilności genetycznych w wieloletnim gruczolaku. Średni czas przemiany złośliwej to 13 lat po pojawieniu się pierwotnego guza. Występowanie RwGW mieści się w zakresie 1-14% (średnio 4%) wszystkich guzów gruczołów ślinowych i około 12% zmian złośliwych (od 3 do 42%). Histologicznie proporcje między łagodną i złośliwą komponentą RwGW są zmienne, nierzadko pozostałości po istniejącym uprzednio gruczolaku wielopostaciowym są trudne lub wręcz niemożliwe do znalezienia. Dotyczy to również rozwoju RwGW w miejscu po uprzednio usuniętym, udokumentowanym histopatologicznie łagodnym GW. Najczęściej nabłonkowa komponenta złośliwa ma utkanie nisko zróżnicowanego gruczolakoraka lub raka niezróżnicowanego, jednakże inne typy raków (m.in. śluzowo-naskórkowy, gruczołowo-torbielowaty, płaskonabłonkowy) były również opisywane. W rozwoju RwGW wyróżnia się trzy etapy. Pierwszy, najwcześniejszy to okres, w którym komponent złośliwy nie przekracza torebki macierzystego GW, a RwGW określany jest jako nieinwazyjny, w miejscu (in situ) lub wewnątrztorebkowy. Naciekanie tkanek poza torebką GW do 1,5 mm to etap minimalnej inwazji, a naciekanie powyżej 1,5 mm to postać inwazyjna. RwGW objawia się klinicznie zazwyczaj szybkim powiększaniem istniejącego uprzednio guza (gruczolaka), jak również unieruchomieniem otaczających tkanek, bólem okolicy guza, niedowładem lub porażeniem nerwu twarzowego, naciekiem skóry czy powiększeniem regionalnych węzłów chłonnych. Wznowa miejscowa, jak i przerzuty odległe RwGW (zazwyczaj do płuc, kości, jamy brzusznej i mózgu) są częste. Ogniska przerzutowe tego nowotworu zbudowane są histologicznie wyłącznie z komponenty złośliwej. Rokowanie w przypadku RwGW zależy od utkania i zróżnicowania komponenty złośliwej, wielkości guza i stopnia naciekania poza torebkę macierzystego GW: dobre w fazie nieinwazyjnej oraz z minimalną inwazją, znacznie gorsze w postaci inwazyjnej z 5-letnim przeżyciem 25-65%. 

Jak przebiega leczenie raka w gruczolaku wielopostaciowym?

Leczenie raka w gruczolaku wielopostaciowym często obejmuje ablacyjny zabieg chirurgiczny, po którym może, ale nie musi, nastąpić operacja rekonstrukcyjna. Ponieważ rak w gruczolaku wielopostaciowym dotyczy głównie ślinianki przyusznej, chirurgia ablacyjna często obejmuje parotydektomię. Parotydektomię powierzchowną stosuje się w przypadku wewnątrztorebkowego lub małoinwazyjnego raka w gruczolaku wielopostaciowym zlokalizowanego w obrębie płata powierzchownego ślinianki przyusznej. Całkowita lub radykalna parotydektomia jest wskazana dla szczerze inwazyjnego raka w gruczolaku wielopostaciowym. Całkowita parotydektomia obejmuje resekcję zarówno głębokiego, jak i powierzchownego płata ślinianki przyusznej i podejmuje się każdą próbę zachowania nerwu twarzowego. W przypadku zajęcia nerwu twarzowego przez nowotwór wykonuje się radykalną parotidektomię polegającą na resekcji en bloc nerwu twarzowego wraz z płatami głębokimi i powierzchownymi ślinianki przyusznej. Jednoczesne wycięcie szyi może być konieczne, jeśli w węzłach chłonnych szyjnych widoczne są przerzuty. Rozcięcie szyi może być funkcjonalne, zmodyfikowane lub radykalne.
Po zabiegu chirurgicznym usunięcia nowotworu może nastąpić natychmiastowa operacja rekonstrukcyjna. Można przeprowadzić operację reanimacji twarzy, która obejmuje natychmiastowy przeszczep nerwu łydkowego. Nie jest to jednak podejmowane w przypadku długotrwałego przedoperacyjnego porażenia nerwu twarzowego.
Dostęp chirurgiczny różni się w zależności od lokalizacji raka w gruczolaku wielopostaciowym. Na przykład Baredes i in. zaleca zastosowanie rhinotomii bocznej i przyśrodkowej szczęki w przypadku raka w gruczolaku wielopostaciowym gruczołu łzowego, który wydaje się mieć wyższy wskaźnik powodzenia niż resekcja przez dakriocystektomię. Następnie przeprowadzono resekcję en bloc przyśrodkowej szczęki wraz z aparatem nosowo-łzowym. Postępowanie chirurgiczne tchawicy raka w gruczolaku wielopostaciowym obejmuje odcinkową resekcję tchawicy z uwolnieniem nadgnykowym. Radioterapia pooperacyjna jest stosowana w przypadku choroby o wysokim stopniu zaawansowania, w przypadkach wątpliwej skuteczności resekcji oraz w przypadku naciekania węzłów chłonnych i okołonerwowych. Pacjentom można również zaproponować skojarzoną radioterapię i chemioterapię.

Gdzie pójść na konsultację do chirurga onkologa?

Jest wiele ośrodków zdrowia gdzie można pójść na konsultację do chirurga onkologa. Najważniejsze by przyjmował tam bardzo dobry specjalista. Jednym z takich miejsc jest Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie, gdzie w Poradni Nowotworów Głowy i Szyi przyjmuje pacjentów bardzo dobry chirurg szczękowo-twarzowy.

W celu umówienia się na konsultację do chirurga onkologa skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod nr tel. +48222902337

Źródła:
https://pbc.gda.pl/Content/4781/stodulski_dominik.pdf
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3311945/
pol.kibrisdoktor.com/3973524-salivary-gland-adenoma-causes-symptoms-and-treatment-methods