Rak zrazikowokomórkowy ślinianki - przyczyny, objawy, badania, leczenie

Co to jest rak zrazikowokomórkowy ślinianki?

Rak zrazikowokomórkowy (acinic cell carcinoma) jest nowotworem posiadającym charakterystyczne surowiczo-groniaste zróżnicowanie komórek. Podobnie jak rak śluzowo-naskórkowy, był błędnie nazywany guzem zrazikowokomórkowym, obecnie został potwierdzony jego złośliwy charakter. Rozwija się w każdym wieku (około 4% chorych poniżej 20 roku życia), z niewielką przewagą kobiet. Lokalizuje się najczęściej w śliniance przyusznej (80%) oraz w drobnych gruczołach ślinowych (17%). Klinicznie manifestuje się jako wolno rosnący, ruchomy guz okolicy przyusznej, niekiedy ma charakter wieloguzkowy z naciekiem skóry, bólem (ok. 30%) i niedowładem nerwu twarzowego (5-10%). Czas trwania objawów nie przekracza zazwyczaj roku, ale zdarzają się przypadki wieloletnie. Rak zrazikowokomórkowy może szerzyć się do regionalnych węzłów chłonnych i w konsekwencji dawać przerzuty odległe, najczęściej do płuc. Rokowanie zależy bardziej od zaawansowania klinicznego i stanu marginesów chirurgicznych niż od histologicznego stopnia złośliwości. 5-letnie przeżycie wynosi około 90%, jednakże u 35% chorych dochodzi do wznowy miejscowej, a 16% umiera z powodu tego nowotworu.

Występują 4 typy histologiczne:

• lity,
• drobnotorbielowaty,
• brodawkowato-torbielowaty,
• pęcherzykowy.

Jakie są przyczyny raka zrazikowokomórkowego ślinianki?

Dokładna przyczyna raka gruczołów ślinowych, w tym raka zrazikowokomórkowego, jest nieznana; jednak badania sugerują, że możliwymi przyczynami choroby może być uprzednia ekspozycja na promieniowanie, wdychanie pyłu drzewnego i rodzinna historia raka śliny.

Jakie są objawy i diagnostyka raka zrazikowokomórkowego ślinianki?

Pacjenci z rakiem zrazikowokomórkowym zwykle początkowo prezentowali narastającą zmianę masy w okolicy ślinianki przyusznej; jednak jego diagnozę potwierdza biopsja aspiracyjna cienkoigłowa. W diagnostyce raka zrazikowokomórkowego należy szukać w podejrzanej tkance nowotworowej następujących cech mikroskopowych:

• Istotnie nieprawidłowa bazofilia i wyraźny naciek limfoidalny;
• Wielokierunkowe różnicowanie guza, zwłaszcza w komórkach groniastych;
• Prezentacja czterech zmiennych wzorców, w tym torbieli mikrotorbielowatej, pęcherzykowej, litej i brodawkowatej;
• Prezentacja wydatnych pęcherzyków limfatycznych na obrzeżach.

Oczekuje się również, że u pacjentów, u których zdiagnozowano raka zrazikowokomórkowego, wystąpią następujące objawy fizjologiczne:

• Ból, w tym ból łuskowy;
• Objawy żołądkowo-jelitowe, w tym nudności i wymioty;
• Utrata apetytu;
• Trudności w trawieniu;
• Wzdęcia, wzdęcia lub pełność;
• Zmiana nawyków jelit;
• Tłusty stolec;
• Krwawienie z przewodu pokarmowego.

Jakie wykonuje się badania w diagnostyce raka zrazikowokomórkowego ślinianki?

Diagnozę raka zrazikowokomórkowego gruczołu ślinowego dokonuje się za pomocą następujących narzędzi:

• Pełna ocena wywiadu rodzinnego (medycznego) wraz z dokładnym badaniem fizykalnym;
• Zwykłe prześwietlenie głowy i szyi;
• USG dotkniętego gruczołu ślinowego;
• Tomografia komputerowa lub tomografia komputerowa z kontrastem głowy i szyi może wykazać masę guza. Ta procedura radiologiczna tworzy szczegółowe trójwymiarowe obrazy struktur wewnątrz ciała;
• Skany MRI głowy i szyi: Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) wykorzystuje pole magnetyczne do tworzenia wysokiej jakości zdjęć niektórych części ciała, takich jak tkanki, mięśnie, nerwy i kości. Te wysokiej jakości zdjęcia mogą ujawnić obecność guza.

Chociaż powyższe metody można wykorzystać do postawienia wstępnej diagnozy, biopsja tkanki guza jest konieczna do postawienia ostatecznej diagnozy, aby rozpocząć leczenie. Tkankę do diagnozy można pozyskać na wiele różnych sposobów, które obejmują:

• Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (FNA) guza: Biopsja FNA może nie być pomocna, ponieważ można nie być w stanie uwidocznić różnych obszarów morfologicznych guza. Dlatego biopsja FNA jako narzędzie diagnostyczne ma pewne ograniczenia i preferowana jest otwarta biopsja chirurgiczna;
• Biopsja rdzenia gruczołu ślinowego guza;
• Biopsja otwarta ślinianki guza.

Biopsja tkanki guza:

• Wykonuje się biopsję tkanki guzka i wysyła do laboratorium w celu badania patologicznego. Patolog bada biopsję pod mikroskopem. Po zebraniu wyników klinicznych, specjalnych badań na tkankach (w razie potrzeby) oraz wyników badań mikroskopowych, patolog dochodzi do ostatecznej diagnozy. Badanie biopsji pod mikroskopem przez patologa uważane jest za złoty standard w postawieniu ostatecznej diagnozy;
• Próbki biopsyjne są początkowo badane przy użyciu barwienia hematoksyliną i eozyną. Patolog decyduje wówczas o dodatkowych badaniach w zależności od sytuacji klinicznej;
• Czasami patolog może wykonać specjalne badania, które mogą obejmować barwienie immunohistochemiczne, testy molekularne i bardzo rzadko badania pod mikroskopem elektronowym, aby pomóc w diagnozie.

Rak zrazikowokomórkowy rzadko daje przerzuty; jednak kiedy tak się dzieje, wpływa na lokalne obszary, w tym na przeciwstronną orbitę, podżuchwowy węzeł chłonny i podżuchwowy gruczoł ślinowy, a także na inne obszary ciała, w tym mózg i płuca. Częsty jest również nawrót choroby.

Jak leczy się raka zrazikowokomórkowego gruczołu ślinowego?

Połączenie chirurgii, chemioterapii i radioterapii stosuje się w leczeniu raka zrazikowego gruczołu ślinowego. Leczenie może również zależeć od stadium, ogólnego stanu zdrowia, wieku i stopnia zaawansowania guza. Jasno zdefiniowana klasyfikacja histologiczna guza jest niedostępna i jest obecnie przedmiotem dyskusji.
Metody leczenia ACC gruczołu ślinowego mogą obejmować:

Szerokie wycięcie chirurgiczne z usunięciem całej zmiany jest standardowym trybem leczenia;
Radioterapia wysokodawkowa może być zastosowana po zabiegu chirurgicznym w celu zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych;
Gdy guz znajduje się w niedostępnym miejscu lub jest niebezpieczny dla interwencji chirurgicznej, można rozważyć nieinwazyjne procedury, takie jak chemioterapia i radioterapia (przy użyciu szybkiej wiązki neutronów);
Wiadomo również, że nawracające guzy ślinianek lepiej reagują na szybką radioterapię wiązką neutronów niż inne metody leczenia;
Embolizacja służy do tymczasowego złagodzenia objawów i zmniejszenia utraty krwi podczas zabiegu chirurgicznego;
Terapie w ramach badań klinicznych (zwłaszcza w przypadku choroby w stadium IV), w tym leki terapeutyczne, radioterapia, przeszczep komórek macierzystych i przeciwciała monoklonalne, pojedynczo lub w połączeniu z różnymi terapiami;
Opieka pooperacyjna jest ważna: należy zapewnić minimalny poziom aktywności do czasu zagojenia się rany chirurgicznej;
Ważna jest dalsza opieka z regularnymi badaniami przesiewowymi i kontrolami, aby obserwować nawroty i wszelkie przerzuty.

Gdzie pójść na konsultację w sprawie leczenia raka zrazikowokomórkowego gruczołu ślinowego?

Jest wiele ośrodków, w których przyjmują dobrzy lub bardzo dobrzy specjaliści w leczeniu nowotworów głowy i szyi. Onkolmed Lecznica Onkologiczna jest przychodnią prywatną, która zatrudnia najlepszych specjalistów w leczeniu nowotworów, w tym nowotworór głowy i szyi.
Pacjent mający podejrzenie bądź rozpoznanego raka zrazikowokomórkowego gruczołu ślinowego może zgłosić się do Poradni Nowotworów Głowy  i Szyi. Pracują w niej najlepsi specjaliści w dziedzinie chemioterapii, radioterapii i chirurgii szczękowo-twarzowej.

W celu umówienia się na konsultację do chirurga onkologa chemioterapeuty, radioterapeuty skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod nr tel. +48222902337

Źródła:
pbc.gda.pl/Content/4781/stodulski_dominik.pdf
eurocytology.eu/pl/course/319
news-medical.net/health/Acinic-Cell-Carcinoma.aspx
dovemed.com/diseases-conditions/acinic-cell-carcinoma-salivary-gland/