Dystonia - przyczyny, objawy, leczenie

Jaką chorobą jest dystomia?

Dystonia to mimowolne ruchy powodujące wyginanie i skręcanie różnych części ciała, co prowadzi do przyjmowania nienaturalnej postawy. Dystonia może dotyczyć wszystkich mięśni, a po latach trwania choroby nieprawidłowe ułożenie ciała się utrwala. W miarę postępu choroby dystonia może zajmować nowe części ciała, które wcześniej nie były objęte ruchami mimowolnymi.

U większości pacjentów objawy choroby narastają około 5 lat, a następnie choroba się stabilizuje.

Dystonia powstaje w wyniku nieprawidłowego równoczesnego pobudzenia różnych mięśni. Jeśli w tym samym momencie dojdzie do skurczu dwóch mięśni działających przeciwstawnie, np. mięśnia zginającego oraz mięśnia prostującego kończynę, kręgosłup lub inną część ciała, dochodzi do usztywnienia i zablokowania w stawie. Jeśli jedna grupa mięśniowa kurczy się mocniej od przeciwnej, dochodzi do nieprawidłowego wygięcia lub skręcenia.

W zależności od zajętych części ciała, wyróżnia się dystonię:

• uogólnione, obejmujące całe ciało lub większe partie ciała,
• ogniskowe, które zlokalizowane są w jednej części ciała,
• wieloogniskowe, zajmujące więcej niż dwie części ciała niepowiązane ze sobą,
• segmentowe, dotyczące dwóch lub więcej sąsiadujących ze sobą części ciała,
• hemidystonie (połowicze), obejmujące jedną połowę ciała np. kończynę górną i dolną po jednej stronie ciała.

Najczęstsza dystonią ogniskową jest kręcz szyi, polegający na występowaniu ruchów skrętu głowy do boku i wyginania ku tyłowi lub pochylania do przodu. Kolejną jest np. kurcz powiek, w którym charakterystyczne jest zaciśnięcie powiek. Funkcja wzrokowa nie zostaje wtedy zaburzona, jednak możliwe jest wystąpienie tzw. ślepoty funkcjonalnej, czyli całkowitego zamknięcia powiek. Ciekawym przykładem dystonii, są te związane z wykonywaną pracą np. kurcz pisarski, który obejmuje mięśnie dłoni i czasem przedramienia. Występuje tylko podczas pisania. Pozostałe mogą dotyczyć muzyków (pianistów, trębaczy, śpiewaków), protokolantów (pisanie na maszynie).

Dystonia – jakie są przyczyny dystomii?

Przyczyny dystonii nie są jeszcze do końca znane.. Za kontrolę wykonywania ruchów ciała w sposób płynny i harmonijny są odpowiedzialne struktury mózgu określane nazwą „jądra podstawy”. Są one położone głęboko w mózgu i regulują przepływ informacji z kory mózgu do mięśni, odpowiedzialnych za wykonanie konkretnego ruchu. Prawdopodobnie to właśnie w ich obszarze dochodzi do zaburzenia równowagi między przekaźnikami chemicznymi (neuroprzekaźnikami) pośredniczącymi w przepływie informacji. Powoduje to zaburzenie dopływu bodźców do mięśni i wywołuje nadmierne skurcze pewnych ich grup, następstwem czego są ruchy dystoniczne. U niektórych chorych dochodzi do dystonii w wyniku uszkodzenia jąder podstawy przez uraz, udar mózgu czy w wyniku zatrucia bądź stosowania pewnych rodzajów leków. Mówimy wtedy o „dystonii objawowej”. Jednakże w większości przypadków dokładna przyczyna choroby nie jest poznana. Jeżeli nie wiadomo, jaka jest przyczyna choroby, mówimy o „dystonii idiopatycznej” (lub samoistnej).

Dystonia – jakie są objawy dystomii?

Dystonia ogniskowa

Dystonia ogniskowa zajmuje tylko jedną część ciała, np. mięśnie wokół oka, mięśnie twarzy, szyi, mięśnie jednej kończyny:

• dystonia szyjna (kręcz karku) objawia się przechyleniem głowy na bok oraz jej skręceniem w stronę przeciwną (chory wygląda jakby patrzył w górny róg). Objawem współtowarzyszącym może być drżenie, a nawet potrząsanie głową,
• kurcz powiek dotyka mięśni twarzy otaczających oko. Choroba objawia się częstym i stopniowo nasilającym się mruganiem. W końcu dochodzi do mimowolnego zaciskania powiek. Choroba prowadzi do częściowej lub całkowitej ślepoty, mimo że narząd wzroku działa prawidłowo,
• dystonia ustno-żuchwowa obejmuje mięśnie dolnej części twarzy, żuchwy, języka i ust. Poza nieprawidłową pozycją ust, żuchwy i/lub języka, chorzy skarżą się na trudności w mówieniu, przygryzanie języka i śluzówki policzków, ślinotok, a w późniejszym okresie zaburzenia w połykaniu,
• zespół Meige'a to połączenie kurczu powiek i dystonii ustno-żuchwowej,
• połowiczy kurcz twarzy objawia się częstym, powtarzającym się, krótkotrwałym skurczem mięśni jednej połowy twarzy,
• dystonia krtaniowa dotyka mięśnie krtani i strun głosowych,
• kurcz pisarski dotyczy mięśni ręki i przedramienia i pojawia się, gdy chory zamierza podjąć próbę pisania. Do tej samej grupy dystonii można zaliczyć dystonię muzyków. Wówczas dochodzi do mimowolnych skurczów mięśni w trakcie gry na różnych instrumentach.

Dystonia segmentalna

Dystonia segmentalna zajmuje kilka sąsiadujących ze sobą mięśni, np. szyi i kończyny górnej.

Dystonia połowiczna

Dystomia połowiczna zajmuje mięśnie jednej połowy ciała (górną i dolną część tej samej strony ciała).

Dystonia ogniskowa

Dystonia ogniskowa zajmuje mięśnie kilku różnych części ciała.

Dystonia uogólniona

Dystonia uogólniona to najbardziej rozległa postać dystonii, ponieważ obejmuje większość ciała, a zwłaszcza kończyny i tułów.

Dystonia – jak przebiega rozpoznanie dystomii?

Stale nie dysponujemy specyficznymi testami lub badaniami diagnostycznymi pozwalającymi na łatwe rozpoznanie dystonii. Wiążą się z tym praktyczne trudności diagnostyczne i wielu chorych z zaburzeniami dystonicznymi często nie posiada prawidłowego rozpoznania. Dlatego wskazane jest konsultowanie u doświadczonych neurologów specjalizujących się w leczeniu chorób pozapiramidowych i zaburzeń ruchowych. Leczenie kurczu powiek i dystonii krtaniowej wymaga współpracy z okulistami i laryngologami. Informacje na ten temat można uzyskać w poradniach neurologicznych. W każdym przypadku dystonii powinny być wykonane badania neuroobrazowe tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny głowy w celu rozpoznania/wykluczenia dystonii wtórnej.

Dystonia – jak przebiega leczenie dystomii?

Istnieje wiele sposobów leczenia dystonii. Lekarz określi przebieg leczenia w zależności od typu dystonii i jej ciężkości.

Niedawno wprowadzoną terapią jest toksyna botulinowa , nazywana także botoksem lub xeominem. Toksyna jest wstrzykiwana do dotkniętych mięśni. Tam blokuje działanie chemicznej acetylocholiny, która powoduje skurcze mięśni. Wstrzyknięcie należy powtarzać co trzy miesiące.

Kiedy dystonia powoduje kogoś, kto jest niepełnosprawny, jest to opcja. Z głęboką stymulacją mózgu elektroda wszczepiona jest do określonego obszaru mózgu. Jest podłączony do stymulatora zasilanego bateryjnie wszczepionego w klatkę piersiową. Elektroda przekazuje elektryczne impulsy utworzone przez stymulator do regionu mózgu w celu zmniejszenia skurczów mięśni. Lekarz pacjenta reguluje częstotliwość i natężenie impulsów elektrycznych.

Leki mogą pomóc zredukować 'nadmierne' wiadomości, które powodują, że mięśnie nadmiernie zawodzą w dystonii. Stosowane leki obejmują:

• Levodopa,
• Chlorowodorek procydydyny,
• Diazepam,
• Lorazepam,
• Klonazepam,
• Baklofen.

Należy pamiętać, że doboru leku dokonuje lekarz neurolog.

Sensoryczny trik to kolejna opcja. Z trikiem sensorycznym, stymulacja stosowana do dotkniętych lub pobliskich części ciała może zmniejszyć skurcze mięśni. Po prostu dotykając tego obszaru, ludzie mogą kontrolować własne skurcze.

W leczeniu dystonii można też przeprowadzić zabieg chirurgiczny, który wykonuje lekarz neurochirurg i polega na blokadzie uszkodzonych nerwów.

Terapia mowy, fizykoterapia i stres może być również stosowana w leczeniu objawów dystonii.

W celu umówienia się na konsultację u neurologa, neurochirurga skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337