Zespół Lamberta i Eatona - przyczyny, ojawy, badania, leczenie

Co to jest zespół miasteniczny Lamberta i Eatona?

Zespół Lamberta i Eatona jest chorobą, w której dochodzi do zaburzeń w przekazywaniu impulsów z nerwów do mięśni szkieletowych z powodu nieprawidłowego funkcjonowania kanałów, które pośrednio uczestniczą w przekazywaniu tych impulsów. Jest to choroba autoimmunologiczna, to znaczy związana z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego.
Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona to choroba mięśni, która prowadzi do ich osłabienia. Zespół Lamberta-Eatona objawia się podobnie jak miastenia, dlatego bywa nazywany zespołem miastenicznym. Jednak przyczyny obu chorób są inne - zespół Lamberta-Eatona najczęściej świadczy o rozwoju raka. 

Jakie są przyczyny powstawania  zespołu miastenicznego Lamberta i Eatona?

Zespół Lamberta-Eatona jest chorobą z autoagresji, w której własne przeciwciała skierowane są przeciwko kanałom wapniowym w obrębie połączenia nerwowo-mięśniowego. Najprościej mówiąc, oznacza to, iż w miejscu połączenia komórki nerwowej (mającej pobudzić do skurczu komórkę mięśniową) i komórki mięśniowej dochodzi do zaburzenia transmisji przekaźników, które odpowiadają za skurcz mięśnia.
Wobec powyższego, zespół Lamberta-Eatona zaliczany jest do grupy zespołów miastenicznych czyli związanych z zaburzeniami przewodnictwa nerwowo-mięśniowego, a osłabienie mięśni jest jednym z najważniejszych objawów tej choroby. Jak wspomniano powyżej należy on także do grupy chorób paranowotworowych – oznacza to, że jego wystąpienie zwykle wiąże się z obecnością nowotworu w organizmie. Najczęściej jest to rak płuca, rzadziej rak sutka, gruczołu krokowego, żołądka, jelita grubego lub białaczka. Niekiedy zespół Lamberta-Eatona nie wynika z obecności nowotworu – w ok. 10-15 proc. przypadków jego podłoże jest czysto autoimmunologiczne.

Jakie objawy świadczą o  zespole Lamberta-Eatona?

Zespół Lamberta-Eatona charakteryzuje się występowaniem triady objawów:

• osłabienie mięśni proksymalnych – głównie mięśni obręczy biodrowej oraz obręczy barkowej;
• zaburzenia autonomiczne (wegetatywne)- objawiają się one m.in. suchością w ustach, zmniejszonym wydzielaniem potu, zaparciami oraz zaburzeniami erekcji;
• osłabienie odruchów ścięgnistych – są to odruchy bezwarunkowe, badane przy pomocy młotka neurologicznego. W badaniu neurologicznym chorzy z zespołem Lamberta-Eatona mają osłabione lub całkowicie zniesione odruchy kolanowe oraz skokowe.

Nie u każdego chorego z zespołem Lamberta-Eatona obserwuje się wszystkie wyżej wymienione symptomy choroby – objawami występującymi u wszystkich pacjentów są niedowład i postępująca męczliwość mięśni szkieletowych. Jako pierwsze pojawia się osłabienie mięśni ksobnych (proksymalnych – bliższych tułowiu) kończyn dolnych, przejawiające się trudnościami we wchodzeniu po schodach. Chorzy skarżą się na narastające zaburzenia chodu, bóle i męczliwość mięśni, a także odczuwają parestezje- dokuczliwe uczucie mrowienia i drętwienia. W dalszym rozwoju choroby do tych objawów dołączają się osłabienie i męczliwość mięśni kończyn górnych- trudności w unoszeniu rąk do góry np. podczas czesania się. W przeciwieństwie do miastenii, w zespole miastenicznym objawy oczne, takie jak podwójne widzenie czy opadanie powiek występują bardzo rzadko. Inną cechą odróżniającą zespół Lamberta-Eatona od miastenii jest fakt, że pacjent najgorzej czuje się rano, natomiast po południu, po aktywizacji, stan wydolności chorego poprawia się. W miastenii sytuacja jest odwrotna- pacjent gorzej czuje się po wysiłku i w godzinach wieczornych.
W zespole Lamberta-Eatona towarzyszącym chorobie nowotworowej (paranowotworowym) dynamika narastania objawów jest znaczna – nasilają się one w przeciągu zaledwie kilku tygodni lub kilku miesięcy. Bardzo ważnym faktem jest, że objawy neurologiczne mogą wyprzedzać rozpoznanie nowotworu o kilka miesięcy do nawet 2 lat. Pojawienie się niewystępującego wcześniej osłabienia mięśni, zwłaszcza u pacjentów w 5-6 dekadzie życia, powinno być wskazaniem do przeprowadzenia pogłębionej diagnostyki, ukierunkowanej na poszukiwanie toczącego się procesu nowotworowego. Lekarz prowadzący jest obowiązany zlecić wówczas wykonanie badań dodatkowych np. tomografii komputerowej klatki piersiowej, czy kolonoskopii, mających na celu wykluczenie najbardziej prawdopodobnych nowotworów u danego chorego.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona a nowotwory

• Drobnokomórkowy rak płuca – do wystąpienia tego typu nowotworu predysponuje przede wszystkim palenie papierosów, a w szczególności palenie tzw. papierosów typu „light”. Obecnie panuje moda na palenie tego rodzaju papierosów, zwłaszcza wśród kobiet. Warto pamiętać, że drobnokomórkowy raka płuca jest nowotworem, który nie może być zoperowany, jest bardziej złośliwy, szybciej przerzutuje i daje mniejsze szanse na wyleczenie. Dodatkowo w znacznym odsetku przypadków może powodować wystąpienie objawów zespołu Lamberta-Eatona.
• Białaczka.;
• Chłoniak;
• Inne nowotwory:
  -rak sutka;
  -rak gruczołu krokowego;
  -rak żołądka;
  -rak jelita grubego.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona statystycznie częściej występuje u mężczyzn.

Jakie badania wykonuje się w diagnostyce zespołu miastenicznego Lamberta i Eatona?

Lekarz  neurolog zbierze od pacjenta wywiad dotyczący objawów, czasu ich trwania, chorób przewlekłych, przyjmowanych leków, a także innych objawów, które mogą sugerować występowanie choroby nowotworowej. Następnie zbada pacjenta i w razie wysunięcia podejrzenia tej choroby, skieruje chorego do specjalisty neurologa. Ten z kolei po zbadaniu chorego zleci badanie EMG, które jest ważne dla potwierdzenia rozpoznania. W związku z tym, że zespół Lamberta i Eatona jest w większości przypadków związany z chorobą nowotworową, lekarz zleci badania dodatkowe mające na celu wykluczenie najbardziej prawdopodobnych nowotworów u danego pacjenta.
Przy podejrzeniu zespołu Lamberta-Eatona wykonuje się badania, takie jak:

• badania krwi (m.in. testy immunologiczne);
• elektrostymulacyjną próbę nużliwości (pobudzanie nerwu przy pomocy bodźców elektrycznych);
• elektromiografię pojedynczego włókna mięśniowego (SFEMG).

Przeciwciała

Badania immunologiczne w zespole Lamberta- Eatona to badania w kierunku przeciwciał antyneuronalnych, takich jak:

• anty-CV2;
• anty- glejowe przeciwciała jądrowe (AGNA);
• anty-SOX1.

W związku z tym, że zespół Lamberta i Eatona jest w większości przypadków związany z chorobą nowotworową, lekarz zleci badania dodatkowe mające na celu wykluczenie najbardziej prawdopodobnych nowotworów u danego pacjenta.
Lekarz powinien wykluczyć choroby, takie jak miastenia, zapalenie skórno-mięśniowe czy zapalenie wielomięśniowe, zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, rdzeniowy zanik mięśni i wtrętowe zapalenie mięśni.

Czy zespół Lamberta-Eatona się leczy?

Celem postępowania terapeutycznego jest wykrycie przyczyny zespołu np. nowotworu płuc oraz złagodzenie osłabienia mięśni i tym samym poprawa jakości życia. Zespół Lamberta-Eatona aktualnie jest chorobą niewyleczaną, ale możliwe jest prowadzenie terapii objawowej.  Podawany jest  fosforan 3,4-diaminopirydyny, którego zadaniem jest zwiększenie wydzielania acetylocholiny z komórki nerwowej do synapsy. Lek jest zwykle dobrze tolerowany przez pacjentów. U niektórych jest łączony z pirydostygminą.
Jeśli taka metoda leczenia jest nieskuteczna, wówczas prowadzona jest immunosupresja (prednizon/prednizolon z azatiopryną). Krótkotrwały efekt terapeutyczny uzyskuje się po plazmaferezie i dożylnej podaży immunoglobuliny ludzkiej. Poprawę może też przynieść skuteczne leczenie towarzyszącego nowotworu.
Rokowanie w zespole Lamberta-Eatona zależy od obecności nowotworu płuc. Gdy występuje, niestety rokowanie jest dużo bardziej niekorzystne z uwagi na specyfikę przebiegiu nowotworu. Wówczas średnie przeżycie wynosi do około 2 lat.
Zespołowi Lamberta-Eatona można próbować zapobiegać stosując w codziennym stylu życia profilaktykę chorób nowotworowych. To nic innego jak zdrowe żywienie, wdrożenie regularnej aktywności fizycznej, unikanie palenia tytoniu i biernego palenia, rezygnowanie z picia nadmiernych ilości alkoholu, a także mieszkania w miastach, gdzie jest stwierdzony wysoki stopień zanieczyszczenia powietrza. 

Gdzie w Warszawie znajdę bardzo dobrego neurologa i neurochirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to przechodnia, w której działa Poradnia Neurologiczna gdzie przyjmuje bardzo dobry neurolog.

W celu umówienia się na konsultację u neurologa, neurochirurga skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źródła:
mp.pl/pacjent/neurologia/choroby/146447,zespol-miasteniczny-lamberta-i-eatona 
poradnikzdrowie.pl/zdrowie/kregoslup-kosci-stawy/zespol-lamberta-eatona-przyczyny-objawy-i-leczenie-aa-BFd9-pTRi-P4m1.html
wylecz.to/uklad-nerwowy-i-psychiatria/zespol-lamberta-eatona-jakie-sa-przyczyny-objawy-leczenie/
medovita.pl/zespol-lamberta-eatona-objawy-przyczyny-i-sposoby-leczenia/#zespol_lambertaeatona_%e2%80%93_objawy 
www.medme.pl/choroby/zespol-miasteniczny-lamberta-eatona,561.html#Zesp%C...
antyneuronalne.pl/choroba-lamberta-eatona/
neuropsychologia.org/zespol-lamberta-eatona