Zapalenie układu limbicznego, rodzaje, przyczyny, objawy, leczenie

Co to jest zapalenie układu limbicznego?

Limbiczne zapalenie mózgu (zapalenie układu limbicznego) zwane też zapaleniem układu limbicznego to zespół paraneoplastyczny (paranowotworowy) dotyczący układu nerwowego, najczęściej związany z występowaniem raka drobnokomórkowego płuc. W jego przebiegu obserwowane są z zmiany w funkcjonowaniu i obrazie układu limbicznego. Obszary limbiczne są wówczas opanowane przez stan zapalny i obrzmiałe, przez ich funkcjonowanie zostaje zaburzone. Głównymi obszarami układu limbicznego są: hipokamp i ciało migdałowate, a więc struktury odpowiedzialne m.in. za pamięć, uczenie się i emocje, w tym agresję. Warto wiedzieć, że zapalenie układu limbicznego może wynikać także z procesów autoimmunologicznych. Częstość występowania choroby nie została jeszcze określona.

Jakie są rodzaje zapalenia układu limbicznego?

Lmbiczne zapalenie mózgu nie jest jedną chorobą. Lekarze prowadzący badania nad tą chorobą do tej pory wyróżnili następujące rodzaje zapalenia układu limbicznego:

• paranowotworowe zapalenie układu limbicznego z przeciwciałami/bez przeciwciał;
• nieparanowotworowe zapalenie układu limbicznego.

Paranowotworowe zapalenie układu limbicznego

Paranowotworowe zapalenie układu limbicznego z przeciwciałami/bez przeciwciał przeciwko antygenom wewnątrzkomórkowym
Paranowotworowe limbiczne zapalenie mózgu (PLE) należy do szerszego neurologicznego zespołu paranowotworowego, na który składają się limbiczne zapalenie mózgu, zapalenie pnia mózgu i ostre zapalenie rdzenia kręgowego (paraneoplastic encephalomyelitis), które może współistnieć z podostrą neuropatią czuciową (subacute sensory neuropaty). Paranowotworowe limbiczne zapalenie mózgu wiąże się przede wszystkim z drobnokomórkowym rakiem płuc (40%), zarodkowymi nowotworami jądra (20%), rakiem sutka (8%), ziarnicą złośliwą, grasiczakiem i potworniakiem niedojrzałym. Na podstawie analizy kilkudziesięciu przypadków paranowotworowego zapalenia układu limbicznego Gultekin i wsp. stwierdzili, że objawy neurologiczne mogą wyprzedzać rozpoznanie nowotworu nawet u ⅔ chorych, z medianą 3,5 miesiąca.
Obecnie wiadomo, że schorzenie dotyczy równie często obu płci i ujawnia się ok. 60. r.ż. Charakteryzuje się zaburzeniami pamięci świeżej, orientacji, zachowania i zaburzeniami nastroju, przy względnie zachowanych innych funkcjach poznawczych. Nierzadko występują zaburzenia snu, objawy psychotyczne, porażenia lub niedowłady, napady ogniskowe z zaburzeniami przytomności lub świadomości, bądź uogólnione napady padaczkowe. Konsekwencją zaangażowania podwzgórza mogą być hipertermia, żarłoczność oraz hipopituitaryzm.
Rozpoznanie pewne stawiane jest w przypadkach, gdy:

• istnieje klasyczny zespół neurologicznego zespołu paranowotworowego, a nowotwór stwierdzany jest w okresie 5 lat od początku neurologicznego zespołu paranowotworowego;
• nieklasyczny zespół neurologiczny wycofa się po leczeniu guza, bez jednoczesnego stosowania immunoterapii;
• w zespole klasycznym lub nieklasycznym stwierdzono „dobrze określone” przeciwciała (z obecnością lub bez obecności nowotworu).

O możliwym neurologicznym zespole paranowotworowym można mówić, jeśli występuje: zespół klasyczny bez obecności nowotworu, ale z wysokim ryzykiem jego rozwoju;
zespół klasyczny lub nieklasyczny z obecnością częściowo scharakteryzowanych przeciwciał onkoneuronalnych, bez współwystępującego nowotworu; nieklasyczny zespół bez obecności przeciwciał, ale z nowotworem stwierdzanym w ciągu 2 lat od ujawnienia się neurologiczny zespół paranowotworowy.

Nieparanowotworowe zapalenie układu limbicznego

Nieparanowotworowe limbiczne zapalenie mózgu (NPLE), w którym obserwuje się obecność przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom błony komórkowej. W oparciu o obraz kliniczny, zmiany widoczne w obrazie tomografii rezonansu magnetycznego, brak guza i długofalową obserwację chorych wyodrębniono też nieparanowotworowe limbiczne zapalenie mózgu, w którym nie stwierdza się wymienionych przeciwciał. Przypadki te nie były poprzedzone objawami ostrej infekcji gorączkowej. Podstawowym objawem tego wariantu są skroniowe napady padaczkowe. Nieparanowotworowe warianty limbicznego zapalenia mózgu są przykładem potencjalnie odwracalnych wariantów zapalenia układu limbicznego. Dotychczas nie osiągnięto konsensusu diagnostycznego dla poszczególnych podtypów zapalenia układu limbicznego.
Nieparanowotworowe limbiczne zapalenie mózgu (NPLE), w którym obserwuje się obecność przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom błony komórkowej, takich jak:

• przeciwciała przeciwko bramkowanym napięciem kanałom potasowym (VGKC);
• przeciwciała przeciwko dekarboksylazie kwasu glutaminowego;
• przeciwciała przeciwko nowym antygenom błony komórkowej;
• przeciwciała przeciwko receptorowi N metylo D asparginianu (NMDAR).

Nieparanowotworowe warianty limbicznego zapalenia mózgu są przykładem potencjalnie odwracalnych wariantów limbicznego zapalenia mózgu. 

Jakie są przyczyny limbicznego zapalenia mózgu?

Objawy zwykle poprzedzają rozpoznanie pierwotnego nowotworu o 3–5 miesięcy i obejmują:

• zaburzenia pamięci krótkoterminowej lub amnezję;
• dezorientację;
• psychozę (omamy wzrokowe i słuchowe);
• obniżenie nastroju lub depresję;
• uogólnione lub częściowe napady padaczkowe (ok. 50% chorych).

Jak przebiega diagnoza zapalenia układu limbicznego?

Przy podejrzeniu limbicznego zapalenia mózgu wykonuje się badania neuroobrazowe (tomografia komputerowa głowy, rezonans magnetyczny głowy, EEG) i badania płynu mózgowo-rdzeniowego.
Pacjenci z zapaleniem układu limbicznego często wymagają także konsultacji psychiatrycznej, celem wykluczenia choroby psychicznej.
Konieczne są także badania krwi, by sprawdzić, czy w organizmie chorego obecne są przeciwciała onkoneuronalne. Są to przeciwciała produkowane przez układ odpornościowy w celu zwalczenia komórek nowotworowych, które omyłkowo atakują również struktury układu nerwowego.
Jeśli we krwi wykryje się onkoneuronalne przeciwciała skierowane przeciw wewnątrzkomórkowym antygenom, sugeruje to paranowotworowy charakter zapalenia układu limbicznego.
W diagnostyce różnicowej zapalenie układu limbicznego trzeba również uwzględnić inne niż nowotwory przyczyny choroby.

Jak przebiega leczenie limbicznego zapalenia mózgu?

Leczenie limbicznego zapalenia mózgu Ograniczona wiedza na temat skuteczności i możliwości leczenia zapalenia układu limbicznego wynika z rzadkości schorzenia. W PLE największą szansę na poprawę neurologiczną i stabilizację objawów daje wczesne wykrycie i leczenie choroby podstawowej. Ponieważ limbiczne zapalenie mózgu ma immunologiczną etiologię, właściwe wydają się próby leczenia immunosupresyjnego, jednak nie istnieją zalecenia odnośnie typu, dawki i schematu leczenia . Zwykle stosuje się mono lub politerapię przy użyciu immunoglobulin, plazmaferezy lub leków steroidowych. Uważa się, że leki immunosupresyjne i immunomodulujące jako niepowodujące negatywnych skutków i niepogarszające prognozy guza mogą być stosowane z korzyścią w niektórych przypadkach, jeśli pozwalają na to finanse. Według Gultekin i wsp. przypadki paranowotworowego zapalenia układu limbicznego bez przeciwciał onkoneuronalnych lub z przeciwciałami anty Ma2 (z lub bez anty Ma1) są bardziej podatne na immunoterapię.  Podkreśla się, że sukcesem terapeutycznym jest nie tylko poprawa, ale nawet zahamowanie postępu choroby. W przypadkach paranowotworowego zapalenia układu limbicznego z obecnością przeciwciał onkoneuronalnych zalecane jest łączenie terapii guza z leczeniem immunosupresyjnym celem uzyskania co najmniej stabilizacji deficytu neurologicznego i poznawczego. W przypadkach LE związanych z obecnością VGKC, immunoglobuliny, plazmafereza i steroidy dają szansę na zmniejszenie się lub wycofanie zaburzeń neurologicznych i poznawczych. Sukcesem terapeutycznym jest nie tylko poprawa, ale nawet zahamowanie postępu choroby. W przypadkach paranowotworowego zapalenia układu limbicznego z obecnością przeciwciał onkoneuronalnych zalecane jest łączenie terapii guza z leczeniem immunosupresyjnym celem uzyskania co najmniej stabilizacji deficytu neurologicznego i poznawczego. W przypadkach PLE priorytetem jest leczenie guza. Uważa się, że wczesne wykrycie i leczenie nowotworu daje największe szanse na stabilizację kliniczną. Dane na temat skuteczności terapii immunologicznej w PLE są sprzeczne. Leczenie objawowe powinno być podjęte u wszystkich chorych z PLE 
Nie ma jednolitego standardu leczenia nieparanowotworowego zapalenia układu limbicznego. W Przypadku NPLE należy podejść indywidualnie do pacjenta.

Gdzie w Warszawie znajdę bardzo dobrego neurologa i neurochirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to przychodnia, w której działa Poradnia Neurologiczna, w której przyjmuje bardzo dobry neurolog i neurochirurg.

W celu umówienia się na konsultację u neurologa, neurochirurga, onkologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źródła:
neuropsychologia.org/limbiczne-zapalenie-mozgu-czyli-zapalenie-ukladu-l
www.pum.edu.pl/__data/assets/file/0007/55618/57-03_005-011.pdf
www.antyneuronalne.pl/zapalenie-ukladu-limbicznego/
docplayer.pl/20607843-A-n-n-a-l-e-s-r-o-c-z-n-i-k-i.html
poradnikzdrowie.pl/zdrowie/uklad-nerwowy/zapalenie-ukladu-limbicznego-przyczyny-objawy-i-leczenie-aa-QtMx-QTfa-4fhE.html