Rak różopodobny - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Co to jest rak różopodobny?

Rak różopodobny (carcinoma erysipelatoides), określany również mianem zapalnego raka przerzutowego, jest rzadką postacią skórnych przerzutów nowotworowych. Często występuje w przebiegu raka piersi, ale nierzadko jest spotykany również w  przebiegu innych nowotworów (trzustki, odbytnicy, płuc, jajnika oraz przytarczyc). Na skórze piersi, jak również skórze otaczającej stwierdza się ogniska rumieniowe lub nacieki o  uniesionych, dobrze odgraniczonych brzegach, wzmożonym uciepleniu, tkliwych, przypominających różę (stąd określenie erysipelatoides). W badaniu histopatologicznym komórki przerzutu są ciasno stłoczone w  obrębie rozszerzonych, powierzchownych i głębokich naczyń chłonnych, a wokół naczyń stwierdza się również niewielki naciek z limfocytów i komórek plazmatycznych.

Naciek nowotworowy zatykający naczynia chłonne może przyczynić się do miejscowego obrzęku nadającego skórze wygląd skórki pomarańczowej (peau d’orange), co przypomina stan zapalny tkanki podskórnej. Obraz kliniczny zmienia się wolno, w  ciągu wielu tygodni. Skóra może być koloru żółtego, a  jej struktura staje się włóknista i  może nakładać się na zmiany typu cancer en cuirasse (rak w  pancerzu – twardy naciek nowotworowy, szerzący się powierzchownie i zajmuje niemal całą klatkę piersiową – przyp. tłum.). Ta postać ostrego stanu zapalnego może być trudna do różnicowania z zapaleniem sutka. W przypadku jakichkolwiek uporczywych i  nieodpowiadających na leczenie zmian skórnych przypominających proces zapalny, należy brać pod uwagę zapalnego raka przerzutowego. Brak gorączki oraz prawidłowa liczba białych krwinek są pomocne w rozpoznaniu procesu niezapalnego.

Jakie są przyczyny raka różopodobnego?

Rak różopodobny w rzeczywistości rozprzestrzenia się z komórek rakowych na skórę z pierwotnego miejsca guza przez układ limfatyczny. Częstą przyczyną raka różopodobnego jest gruczolakorak i często gruczolakorak piersi. Rak różopodobny jest najczęściej związany z rakiem piersi ; jednak rzadko może wystąpić w przypadku czerniaka , tarczycy, ślinianki przyusznej, płuca, krtani, jajowodu , jajnika, szyjki macicy, okrężnicy, trzustki, prostaty i żołądka. W rzadkich przypadkach rak różopodobny może rozwinąć się jako początkowe wskazanie raka.
Rak różopodobny często rozwija się również po leczeniu raka, takim jak operacja usunięcia nowotworu, radioterapia i chemioterapia. Uważa się, że leczenie raka może powodować zrzucanie komórek rakowych przez układ limfatyczny w kierunku skóry, co skutkuje rakiem różopodobnym.
Jeśli rak rozwinie się po operacji wycięcia guza pierwotnego, wówczas pojawienie się raka różopodobnego w takich przypadkach może również wskazywać na nawrót nowotworu lub guza.

Jakie są objawy raka różopodobnego?

Objawy raka różopodobnego polegają na pojawieniu się obszaru zaczerwienionej i pogrubionej skóry, która wygląda bardzo podobnie do cellulitu . Czułość jest często obecna; jednak objawy mogą być również nieobecne w przypadku raka różopodobnego. Częstym miejscem występowania raka różopodonego jest klatka piersiowa. Rak różopodobny może wystąpić w bliźnie, na ramieniu lub rzadko na szyi i głowie. Jeśli pacjentka ma raka piersi, może to oznaczać zajęcie drugiej piersi w raku różopodobnym.
Z powodu zablokowania naczyń limfatycznych z komórek rakowych, a także z powodu uwalniania cytokin, brzegi łaty lub blaszki raka różopodobnego są wyraźnie odgraniczone czerwonymi, opuchniętymi i uniesionymi krawędziami.
Rak różopodobny często rozwija się w pobliżu miejsca guza pierwotnego i jest w rzeczywistości wynikiem limfatycznego rozprzestrzenienia się komórek rakowych z guza pierwotnego. Typowe objawy, które wskazują na rozprzestrzenianie się nowotworu na skórę to:

Pojawienie się guzka owalnego lub okrągłego, jędrnego i ruchomego. Pacjent nie odczuwa bólu w tym guzku.
Pacjent ma rozwój teleangiektod raka, w którym widoczne są czerwone plamy z wieloma naczyniami krwionośnymi lub naczyniami limfatycznymi z nacieku komórek rakowych.
Istnieje rak pancerza, który jest twardą płytką utworzoną z infiltracji komórek rakowych do kolagenu.

Jak rozpoznaje się raka różopodobnego?

Szybki początek kliniczny i agresywny charakter raka różopodobnego wymaga postawienia szybkiej diagnozy i jak najwcześniejszego rozpoczęcia terapii w celu poprawy przeżycia. Często jednak stanowi wyzwanie diagnostyczne, ponieważ można go łatwo pomylić z innymi jednostkami klinicznymi. Najczęściej są to: zapalenie sutka, zapalenie tkanki łącznej, róża, zakrzepowe zapalenie żył, przekrwienie żylne, reakcje alergiczne, pooperacyjny obrzęk limfatyczny lub krwiak, zapalenie skóry po radioterapii, zakażenie półpaścem, pierwotny rak płaskonabłonkowy lub podstawnokomórkowy . W rzadszych przypadkach kalcyfilaksja naśladuje IBC.
Rozpoznanie potwierdza pobranie próbki histologicznej; jednak nie zawsze jest to wiarygodne ze względu na zmienność inwazji limfatycznej skóry, która jest obecna w próbkach uzyskanych tylko u 75% pacjentów. W związku z tym, jeśli klinicznie podejrzewa się IBC, należy powtarzać pobieranie próbek na wielu poziomach skóry. Wykazano również, że mammografia jest pomocna w dostarczaniu ważnych wskazówek do diagnozy, wykazując cechy, takie jak pogrubienie skóry i zrębu oraz zwiększona gęstość piersi, czasami z wykazaną masą lub mikrozwapnieniami.

Jak leczy się raka różopodobnego?

Leczenie raka różopodonego wcześniej polegało na samym zabiegu chirurgicznym; jednak spowodowało to słabe 5-letnie przeżycie zgłaszane na poziomie poniżej 10%. Mastektomia jest obecnie preferowana w porównaniu z operacją oszczędzającą, ale daje całkowite przeżycie tylko od 12 do 32 miesięcy, gdy jest stosowana samodzielnie. Wykazano, że radioterapia adiuwantowa poprawia kontrolę lokoregionalną guza, ale nie wpływa na wskaźniki przeżycia. Terapia multimodalna jest obecnie preferowaną opcją, co odzwierciedla przekonanie, że układowe mikro- lub makroprzerzuty są już obecne w momencie diagnozy i jest przyczyną późniejszej śmierci. Chemioterapia, neoadjuwantowa i/lub pooperacyjna, może poprawić całkowity wskaźnik przeżycia z mniej niż 10% do 30%-55%, jeśli zostanie dodana do lokalnych metod, takich jak zabieg chirurgiczny i/lub radioterapia. Rola terapii hormonalnej w IBC jest zmienna, ponieważ większość przypadków IBC ma tendencję do braku receptorów estrogenowych i progesteronowych. Ogólnie rzecz biorąc, z natury niska częstość występowania IBC i brak badań prospektywnych utrudnia ustalenie uniwersalnego protokołu najlepszego leczenia.
Dowody wskazują, że odpowiedź na chemioterapię indukcyjną jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym w przeżyciu bezobjawowym i całkowitym. Ponadto, jeśli początkowa prezentacja jest wyczuwalna palpacyjnie, a nie rozlana, rokowanie w tej jednostce klinicznej jest nieco lepsze — dzieje się tak, ponieważ istnieje większe prawdopodobieństwo wcześniejszego wykrycia i rozpoznania guza piersi. Dlatego powtarzając nasze przesłanie, diagnoza tej śmiertelnej choroby musi być szybka, aby można było rozpocząć wczesną chemioterapię, która może poprawić wyniki leczenia.
Poprzednie przypadki pokazują, że rak różopodobny może prezentować się podstępnie i wymykać się diagnozie zarówno klinicznej, jak i patologicznej. Jednak po operacji raka piersi może wystąpić niedługo po niej i być mylone z pooperacyjnym zapaleniem tkanki łącznej/zapaleniem tkanki łącznej. Zawsze powinna stanowić podstawową diagnostykę różnicową jednostronnego rumienia ściany klatki piersiowej lub ramienia i stwardnienia w wywiadzie nowotworu złośliwego. Lekcja dla klinicystów polega na upewnieniu się, że górna część ciała pacjenta jest zawsze całkowicie rozebrana i odpowiednio zbadana. Próg dla diagnozy tkanki powinien być niski, jeśli nie ma rozwiązania przy początkowym leczeniu. Należy wykonać wiele głębszych sekcji wstępnej biopsji lub powtórne biopsje skóry, jeśli patologia nie koreluje z objawami klinicznymi.
powyższy sposób leczenia został opisany przez australijskich lekarzy na podstawie ich opserwacju i badań. W polsce leczenie może być inne dlatego zapytaj o nie swojego lekarza.

Gdzie udać się w Warszawie na konsultację po rozpoznanie i leczenie raka piersi?
Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie jest przychodnią gdzie działa Poradnia Nowotworów Piersi i Poradnia Ginekologii Ogólnej i Onkologicznej. Lekarze w nich zatrudnieni są to bardzo dobrzy specjaliści leczący nowotwory piersi.

W celu umówienia się na konsultację u onkologa, ginekologa, chemioterapeuty, radioterapeuty, chirurga, skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źródła:
podyplomie.pl/publish/system/articles/pdfarticles/000/014/597/original/53-62.pdf?1481120472
epainassist.com/cancer/what-is-carcinoma-erysipeloides-and-how-is-it-treated
hindawi.com/journals/cridm/2012/134938/