Oponiaki - rodzaje, budowa gistopatologiczna

Co to są oponiaki?

Są to nowotwory zbudowane z komórek meningotelialnych o różnej szybkości wzrostu oraz zróżnicowanym stopniu złośliwości (G I–III). Stanowią około 1/3 pierwotnych guzów wewnątrzczaszkowych. Występują znamiennie częściej u kobiet. Cechy atypowości wykazuje 5–7% oponiaków. Oponiaki anaplastyczne stanowią 1–3% guzów.
Oponiaki należą do najczęstszych nowotworów śródczaszkowych. Większość z nich to łagodne nowotwory o dość dobrym rokowaniu dla pacjentów, ale ok. 20% to nowotwory bardziej agresywne, które stanowią poważny problem kliniczny. Łagodne oponiaki mają tendencję do progresji w kierunku podtypów bardziej agresywnych. Pomimo częstego występowania tych nowotworów, ich podłoże biologiczne jest wciąż słabo opisane. Mało poznane jest m.in. znaczenie zaburzeń epigenetycznych w patogenezie oponiaków, w tym znaczenie zaburzeń ekspresji mikro RNA (miRNA). MikroRNA to małe cząsteczki RNA, kodowane w genomie, które uczestniczą w regulacji syntezy białek i tym samym biorą udział w regulacji różnych procesów komórkowych. Nieprawidłowa ilość danego miRNA (nieprawidłowy poziom jego ekspresji) powoduje zmieniony poziom regulowanego przez nie białka. W sytuacji, gdy chodzi o białko istotne dla zachowania wewnętrznej równowagi w komórce, zaburzenie poziomu miRNA może pośrednio sprzyjać nabyciu przez komórkę cech nowotworowych. W przypadku większości miRNA związanych z nowotworami nie jest poznana przyczyna ich nieprawidłowej ekspresji. Może ona wynikać z zaburzonej regulacji epigenetycznej, której zasadniczym elementem jest modyfikacja chemiczna DNA i strukturalnych białek z nim związanych tj. histonów. We wcześniejszym badaniu nad jedną z lepiej poznanych modyfikacji epigenetycznych – metylacji DNA w oponiakach stwierdziliśmy nieprawidłowy poziom tej modyfikacji w obrębie 20 regionów genomowych kodujących miRNA

Jaki jest podział oponiaków ze względu na ryzyko nawrotu choroby?

Niskie ryzyko nawrotu i agresywnego wzrostu:

• Oponiak meningotelialny,
• Oponiak włóknisty,
• Oponiak przejściowy (mieszany),
• Oponiak piaszczakowaty,
• Oponiak naczyniakowy,
• Oponiak drobnotorbielkowy,
• Oponiak wydzielniczy,
• Oponiak limfoplazmocytarny,
• Oponiak metaplastyczny.

 
Wyższe prawdopodobieństwo nawrotu i agresywnego przebiegu:

• Oponiak jasnokomórkowy,
• Oponiak atypowy,
• Oponiak struniakowaty,
• Oponiak brodawkowaty,
• Oponiak rabdoidalny,
• Oponiak anaplastyczny (złośliwy),
• Oponiak każdego podtypu i stopnia z wysokim indeksem proliferacji i/lub inwazją mózgu.

Jak wygląda budowa gistopatologiczna oponiaków?

Oponiaki charakteryzuje znaczna różnorodność budowy histologicznej. Wyodrębniono kilkanaście postaci tych guzów; nierzadko w obrębie tego samego nowotworu ujawnić można obszary utkania różnych typów histologicznych. Wówczas za podstawę rozpoznania histologicznego przyjmuje się obraz dominujący. Znaczna większość (około 80%) oponiaków spełnia kryteria morfologiczne upoważniające do zaliczenia ich do I stopnia złośliwości wg klasyfikacji WHO. Nowotwory o II i III stopniu złośliwości stanowią odpowiednio od 15% do 20% i od 1% do 3% wszystkich oponiaków.

Wśród 15 typów histologicznych wyróżniamy 9 odmian łagodnych − WHO I°.

Oponiak meningotelialny
Obraz mikroskopowy tego oponiaka przypomina zespólnię, albowiem błony komórek nowotworu nie są dobrze widoczne w mikroskopie świetlnym. Syncytialna budowa jest zresztą cechą charakterystyczną dla większości odmian histologicznych oponiaków. Inną typową cechą są wewnątrzjądrowe wgłobienia cytoplazmy przypominające ciała wtrętowe, tzw. pseudoinkluzje. Figury podziału nie są widoczne lub są nieliczne.

Oponiak włóknisty
Jest to nowotwór zbudowany z komórek wydłużonych, przypominających fibroblasty. Układają się one równolegle do siebie w szerokich, wzajemnie przeplatających się pasmach.

Oponiak przejściowy (mieszany)
Obraz mikroskopowy tego oponiaka łączy właściwości postaci meningotelialnej i włóknistej, a jego cechą znamienną są liczne koncentryczne (wirowate) układy komórek. W centrum takich zawirowań dostrzec można zwykle niewielkie naczynie krwionośne, a niekiedy koncentryczne zwapnienie (ciało piaszczakowate) lub niewielkie ugrupowanie gęsto ułożonych komórek nowotworu. Figury podziału nie występują.

Oponiak piaszczakowaty
Nazwę zawdzięcza bardzo licznym koncentrycznym ogniskom zwapnień (tzw. ciałom piaszczakowatym). Oponiaki o tej budowie umiejscowione są nierzadko w kanale kręgowym oraz w okolicy pasma węchowego (ang. olfactory groove meningiomas).

Oponiak naczyniakowaty
Występuje rzadziej niż powyższe. Jest zbudowany głównie z kanałów naczyniowych o różnej wielkości i różnej budowie ściany. Niektóre z tego typu oponiaków przypominają włośniczki, światło innych jest szerokie, a ściana pogrubiała i zwłókniała. Pomiędzy ugrupowaniami naczyń występują skupienia komórek meningotelialnych.

Oponiak drobnotorbielkowy
Jest to rzadko występująca odmiana oponiaka. Utkanie tego nowotworu jest ubogokomórkowe. Jego cechą charakterystyczną są komórki o długich wypustkach, które, łącząc się ze sobą, tworzą sznury rozdzielające niewielkie, nieregularne przestrzenie zawierające jednorodną, kwasochłonną substancję.

Oponiak wydzielniczy
Ogólny obraz mikroskopowy tej rzadkiej odmiany odpowiada budowie oponiaka meningotelialnego lub przejściowego. Dodatkowo, w cytoplazmie mniej lub bardziej licznych komórek nowotworowych widoczne są szkliste, kwasochłonne i intensywnie PAS-dodatnie kule nazwane ciałami rzekomopiaszczakowatymi.

Oponiak z naciekami limfocytarno-plazmocytarnymi
Właściwa dla tej nieczęsto występującej postaci oponiaka jest obecność obfitego nacieku zapalnego złożonego z poliklonalnych, a zatem nienowotworowych, limfocytów i komórek plazmatycznych. 
Oponiak metaplastyczny Podstawowy obraz mikroskopowy tej rzadkiej odmiany oponiaka odpowiada jednej z trzech najczęstszych postaci histologicznych (meningotelialnej, włóknistej lub przejściowej). W obrębie takiego utkania występują ogniska metaplazji pod postacią skupień komórek chrzęstnych, kostnych lub ksantomatycznych (żółtakowych), a rzadziej komórek tłuszczowych lub śluzakowych.

Wśród oponiaków o wyższym stopniu złośliwości wyróżnia się trzy typy WHO II° i trzy WHO III°.

Oponiak jasnokomórkowy, WHO II°
Jest to rzadko występujący nowotwór zbudowany z wielobocznych komórek o jasnej, obfitującej w glikogen cytoplazmie. Typowe umiejscowienia tej odmiany to kąt mostowo-móżdżkowy i okolica ogona końskiego.

Oponiak struniakowaty, WHO II°
W tej nieczęstej postaci histologicznej obrazowi oponiaka meningotelialnego lub przejściowego towarzyszą pola struniakopodobne zbudowane ze sznurów kwasochłonnych, często zawierających glikogen i przez to zwakuolizowanych komórek, otoczonych śluzakowym, PAS-dodatnim podścieliskiem.

Oponiak atypowy, WHO II°
Warunkiem koniecznym do rozpoznania tej postaci oponiaka jest obecność w utkaniu guza (zwykle typu meningotelialnego lub przejściowego) co najmniej trzech spośród pięciu cech, takich jak: znaczna gęstość komórkowa, skupienia komórek o dużym jądrze z wyraźnym jąderkiem, brak tendencji do tworzenia struktur cytoarchitektonicznych, wyraźna aktywność mitotyczna (co najmniej 4 figury podziału w 10 polach widzenia pod dużym powiększeniem), ogniska martwicy o nieregularnych, „geograficznych” kształtach.

Oponiak brodawkowaty, WHO III°
Ta rzadka postać oponiaka występuje częściej u dzieci. Cechą charakterystyczną obrazu mikroskopowego są okołonaczyniowe struktury rzekomobrodawkowate powstające w następstwie martwicy komórek nowotworu bardziej oddalonych od światła naczyń.

Oponiak rabdoidny, WHO III°
Tę bardzo rzadką postać wyodrębniono dopiero w najnowszej klasyfikacji WHO nowotworów układu nerwowego. Komórki rabdoidne są okrągłe i mają wyraźną błonę komórkową. Jądro ułożone obwodowo posiada duże jąderko i zawiera często kwasochłonne wpuklenia cytoplazmy.

Oponiak anaplastyczny, WHO III°
Obraz mikroskopowy oponiaków anaplastycznych ukazuje wszystkie cechy wymienione w opisie oponiaka atypowego. Liczne są figury podziałów komórkowych, a ogniska martwicy obejmują nierzadko rozległe obszary utkania.

Gdzie pójść na konsultację do neurochirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której działa Poradnia Neurochirurgii Ogólnej i Onkologicznej. Przyjmują w niej bardzo dobrzy lekarze z wieloletnim doświadczeniem w leczeniu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, kręgosłupa i nerwów obwodowych.
Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, do której warto przyjść na konsultację do neurochirurga.

W celu umówienia się na konsultację u neurochirurga skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +4822902337

Źródła:
yadda.icm.edu.pl/yadda/element/bwmeta1.element.psjd-f37dc2b7-9a81-4e93-b7d3-a2d3ffc35390/c/74-103_Neurologia_2_2012_Jaskolski.pdf
webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:SMUXR07uitMJ:https://projekty.ncn.gov.pl/opisy/412169-pl.pdf+&cd=20&hl=pl&ct=clnk&gl=pl