Rak płuca typu śliniankowego - objawy, diagnostyka, leczenie

Co to jest rak płuca typu śliniankowego?

Rak płuca typu śliniankowego stanowi 0,1-0,2% wszystkich przypadków raka płuca. Typ ten obejmuje raka gruczołowo-torbielowatego i raka śluzowo-naskórkowego. Raki typu śliniankowego nazywano wcześniej gruczolakami oskrzelowymi. Uważa się, że wywodzą się one z gruczołów dróg oddechowych i zwykle to właśnie w drogach oddechowych lokalizują się te guzy. 

Jakie są objawy raka płuca typu śliniankowego?

Rak płuca jest rozpoznawany zazwyczaj w zawansowanym stadium. Miarą trudności we wczesnym rozpoznawaniu jest odsetek chorych leczonych chirurgicznie, stanowiący 16%, a w Polsce około 10%.
Objawy związane z chorobą są zazwyczaj związane z obecnością masy guza w oskrzelach. Należą do nich takie objawy niecharakterystyczne jak kaszel (występujący u 80% chorych), nawracające stany zapalne (występujące u 40% chorych), duszność (u 15% chorych), bolesność w obrębie klatki piersiowej (u 15% chorych). Ten ostatni objaw związany jest z naciekaniem opłucnej, śródpiersia, ściany klatki piersiowej, pni nerwowych.

Duszność związana jest z zamknięciem światła dużych oskrzeli, obszarów niedodmy, wysięku, najczęściej krwistego w jamie opłucnowej. Występuje wcześniej w przypadku już istniejących chorób ograniczających powierzchnię oddechową – rozedma, zwężenie oskrzeli u palaczy.
U około 20% - 50% chorych objawem raka płuca jest krwioplucie. Objaw ten należy różnicować z gruźlicą, ale w każdym przypadku należy podejrzewać obecność nowotworu. Chrypka występująca w przebiegu raka płuca jest najczęściej oznaką jego nieoperacyjności. Spowodowana jest naciekaniem nerwu krtaniowego wstecznego.
Zespół żyły głównej górnej (z.ż.g.g) występuje w przypadku naciekania lub ucisku przez guz pierwotny lub powiększone węzły chłonne. Objawami są obrzęk twarzy i szyi, sinica, rozdęcie żył szyjnych; objawy niedomogi oddechowej. Zespół ten może prowadzić do obrzęku mózgu z objawami wzrostu ciśnienia śródczaszkowego lub/i obrzęku głośni. Oba te stany mogą prowadzić do zgonu.
Zespół Pancosta, powstający zazwyczaj w przebiegu raka płaskonabłonkowego, stanową objawy spowodowane naciekaniem guza umiejscowionym w szczycie płuca. Charakteryzuje się występowaniem bardzo silnych bólów barku i okolicy przykręgosłupowego brzegu łopatki (naciekanie Th2). Mogą pojawić się bóle łokciowej strony ramienia (naciekanie Th1), przedramienia i palców IV i V (naciekanie C8). Najczęstszą przyczyną guza szczytu płuca jest rak płaskonabłonkowy (60%) i rak wielkokomórkowy. W 5% przyczyną jest rak drobnokomórkowy. Leczenie należy rozpocząć od wykonania diagnostyki histologicznej (biopsja), gdyż to wynik rozpoznania decyduje o dalszym sposobie leczenia.
Zespół Hornera (miosis, ptosis, endophtalmus) jest także związany z guzem umiejscowionym w szczycie płuca i naciekaniem splotu gwiaździstego.
Powiększenie węzłów chłonnych nadobojczykowych i wzdłuż mięśnia skośnego przedniego szyi.
Zespoły paranowotworowe związane są zazwyczaj z rakiem drobnokomórkowym i wydzielanymi przez guz substancjami hormonalnie czynnymi:

• ACTH – zespół Cushinga,
• Hormon antydiuretyczny (ADH) – zespół zatrucia wodnego (zespół Schwartza-Barttera).
  Hiperkalcemia – spowodowana jest wytwarzaniem hormonu podobnego do PTH. Do objawów związanych z podwyższonym poziomem wapnia należą: utrata apetytu, świąd skóry, zaparcia, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia czynności wydalniczej nerek, zaburzenia świadomości.
  Palce pałeczkowate w przebiegu osteoartropatii przerostowej, występujące u 4% - 12% chorych.
  Rogowacenie brunatne – przerostowe zapalenie skóry w okolicy pachowej, pachwinowej i szyjnej, zazwyczaj w przebiegu raka gruczołowego (5%)
  Zespoły neurologiczne:
• encefalopatia,
• neuropatie obwodowe,
• zespół miasteniczny Lamberta-Eatona,
• zapalenie wielomięśniowe,
• zapalenie skórno-mięśniowe.

Jak rozpoznaje się raka płuca typu śliniankowego?

Proces diagnostyczny w przypadku raka typu śliniankowego jest podobny, jak w przypadku częstych typów raka płuca.

Podstawowa diagnostyka raka płuca
Podstawowymi metodami diagnostycznymi w przypadku raka płuc są badania obrazowe obejmujące:

• badanie RTG klatki piersiowej, pozwalające na wykrycie zmian radiologicznych spowodowanych przez guza, takich jak: cień okrągły w miąższu płuca, niedodma, powiększenie węzłów chłonnych wnęk lub śródpiersia, obecność płynu w jamie opłucnowej, uniesienie kopuły przepony po stronie guza związane z porażeniem nerwu przeponowego;
• tomografię komputerową klatki piersiowej, która obejmuje: spiralną, wielorzędową, tomografię komputerową oraz tomografię komputerową sekwencyjną wysokiej rozdzielczości (HRCT) – badanie wykorzystywane tylko w ocenie śródmiąższu płuc;
• pozytonową tomografię emisyjną (PET i PET-CT), pozwalającą na ocenę przerzutów nowotworu do węzłów chłonnych śródpiersia, ocenę zasięgu nowotworu w ognisku niedodmy i poszukiwanie przerzutów. Badanie PET jest także bardzo pomocne w kwalifikacji pacjentów z nowotworem płuca do leczenia operacyjnego oraz w określaniu obszaru napromieniania w leczeniu radiologicznym;
• badanie MRI – z wykorzystaniem rezonansu magnetycznego.

Oprócz badań obrazowych, w diagnostyce raka płuca stosuje się także:

• badanie bronchoskopwe, badanie endoskopowe dróg oddechowych, wykonywane za pomocą bronchoskopu – specjalnego urządzenia wprowadzonego przez nos lub usta. Badanie to pozwala na ocenę zasięgu guza na ekranie monitora, pobranie wycinków do badań histopatologicznych, pobranie popłuczyn oskrzelowych do badania cytologicznego, wykonanie wewnątrzoskrzelowego badania ultrasonograficznego z biopsją okołooskrzelowych węzłów chłonnych;
• badanie cytologiczne obejmujące przede wszystkim badanie plwociny;
• aspiracyjną biopsję cienkoigłową, przeprowadzaną przez ścianę klatki piersiowej i przy kontroli tomografii komputerowej, która pozwala na pobranie wycinka tkanki objętej zmianą nowotworową;
• torakocentezę, polegającą na nakłuciu jamy opłucnowej;
• metody chirurgiczne: torakotomię, która polega na otwarciu ściany klatki piersiowej i mediastinoskopię, pozwalającą na zobrazowanie zawartości śródpiersia i polegającą na wprowadzeniu mediastinoskopu poprzez nacięcie na szyi o rozmiarze 3–5 cm;
• wideotorakoskopię, jedną z endoskopowych metod diagnostycznych.
  Uzupełnieniem diagnostyki przed rozpoczęciem leczenia radykalnego (chirurgia, radioterapia) powinna być ocena wydolności oddechowej na podstawie badania spirometrycznego (określenie nasilonej objętości wydechowej 1-sekundowej, pojemności życiowej, maksymalnej wentylacji oraz ocena zdolności dyfuzyjnej i gazometrii) i badania wysiłkowego (test 6-minutowego chodu i test „drugiego piętra”) oraz stanu układu sercowo-naczyniowego (elektrokardiografia i echokardiografia oraz – w uzasadnionych sytuacjach – elektrokardiografia wysiłkowa i koronarografia). 

Jak leczy się raka płuca typu śliniankowego?

Nowotwory płuc typu śliniankowego zwykle usuwa się chirurgicznie. Czasami oprócz leczenia operacyjnego stosowana jest chemioterapia.

Leczenie chirurgiczne raka płuc

Do leczenia chirurgicznego kwalifikują się chorzy bez przeciwwskazań do resekcji miąższu płucnego wraz z guzem, w zakresie tolerowanym przez chorego, ale koniecznym do całkowitego wycięcia nowotworu oraz okolicznych węzłów chłonnych, tzn wnęki i śródpiersia.
Do przeciwwskazań do zabiegu operacyjnego należą:

• obecność przerzutów odległych (M1),
• zespół żyły głównej górnej,
• porażenie nerwu krtaniowego wstecznego,
• obustronne poszerzenie śródpiersia,
• płyn krwisty w jamie opłucnej lub/i z komórkami nowotworowymi,
• tamponada serca,
• naciekanie tętnicy płucnej blisko odejścia pnia płucnego,
• naciekanie tchawicy,
• poszerzenie i zniesienie ruchomości oddechowej ostrogi rozdwojenia tchawicy,
• guz naciekający oskrzele główne w odległości bliższej niż 2 cm od ostrogi rozdwojenia tchawicy,
• przerzuty do węzłów chłonnych śródpiersia po stronie przeciwnej (mediastinoskopia),
• przerzuty w węzłach z obfitym naciekaniem torebki węzła (mediastinoskopia).

Rodzaje zabiegów stosowanych w przypadku raka płuca:

• wycięcie płuca (pneumonectomia) – 40% zabiegów, śmiertelność okołooperacyjna – 7,6%,
• wycięcie płata (lobectomia) – 50% zabiegów, śmiertelność okołooperacyjna – 4%,
• wycięcie mankietowe (sleeve resection),
• wycięcie guza płuca wraz z:
• częścią ściany klatki piersiowej,
• częścią przepony,
• częścią worka osierdziowego,
• częścią aorty (z jednoczesnym protezowaniem),
• częścią żyły głównej górnej (z jednoczesnym protezowaniem).

Gdzie pójść do chemioterapeuty, chirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to przychodnia w której działa Poradnia Nowotworów Płuca i Torakochirurgii. Pracują w niej bardzo dobrzy lekarze chirurdzy i chemioterapeuci.

W celu umówienia się na konsultację do chirurga, chemioterapeuty, onkologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337.

Źródła:
europeanlung.org/pl/information-hub/factsheets/rzadkie-typy-raka-pluca/
wygrajmyzdrowie.pl/js/fileman/Uploads/Rak%20p%C5%82uca_standardy%20diagnostyki%20i%20leczenia%20w%20Polsce.pdf
onkonet.pl/dp_rakpluca3.php#menu61
onkonet.pl/dp_rakpluca.php#menu3