Rak płuca o utkaniu przypominającym mięsaka - diagnostyka, leczenie

Co to jest rak płuca o utkaniu przypominającym mięsaka?

Od 0,3 do 3% wszystkich przypadków niedrobnokomórkowego raka płuca stanowią guzy o utkaniu przypominającym mięsaka. Większość osób, u których rozpoznaje się ten typ raka, to osoby o bardzo obciążającym wywiadzie w odniesieniu do palenia tytoniu, zarówno byli palacze, jak i osoby nadal palące. Jednocześnie warto zwrócić uwagę, że pewna grupa tych osób zgłasza również narażenie na azbest, dlatego uważa się, że może istnieć związek między tym typem raka i azbestem. Uważa się, że rozpoznanie raka o utkaniu przypominającym mięsaka może częściowo pokrywać się z rozpoznaniem innego typu nowotworu płuc, tak zwanego międzybłoniaka, który wywodzi się z błony pokrywającej płuca (opłucnej), a do jego rozwoju przyczynia się narażenie na azbest. Podobnie jak międzybłoniak, rak o utkaniu przypominającym mięsaka zwykle rozwija się w opłucnej, przy czym jego rozwój jest bardzo powolny. 

Jak rozpoznaje się rak płuca o utkaniu przypominającym mięsaka?

Proces diagnostyczny w przypadku raka o utkaniu przypominającym mięsaka zwykle ma taki sam przebieg, jak w przypadku innych typów niedrobnokomórkowego raka płuca i międzybłoniaka.
Objawy raka płuca zależą od umiejscowienia, wielkości guza i stopnia zaawansowania choroby. We wczesnych stopniach zaawansowania choroba przebiega z reguły bezobjawowo i wykrywa się ją przypadkowo podczas badania radiologicznego klatki piersiowej. Pierwsze objawy raka płuca pojawiają się stosunkowo późno. Niestety, u blisko połowy chorych na raka płuca, chorobę rozpoznaje się w stadium rozsiewu – co bardzo ogranicza możliwość skutecznej terapii i trwałego wyleczenia.
Objawy alarmowe raka płuca:

• kaszel lub zmiana charakteru kaszlu,
• ból w klatce piersiowej,
• krwioplucie,
• duszność,
• zakażenie dróg oddechowych,
• bóle barku i objawy uszkodzenia splotu barkowego,
• objawy tamponady i zaburzeń rytmu serca,
• utrata wagi i brak apetytu.

Współczesna diagnostyka obrazowa obejmuje wykonanie konwencjonalnego radiogramu RTG klatki piersiowej, spiralnej tomografii komputerowej, badania ultrasonograficznego, scyntygrafię kości, rezonans magnetyczny oraz pozytonową tomografię emisyjną PET. Badania inwazyjne obejmują natomiast wykonanie bronchofiberoskopiii, ultrasonografii przez oskrzelowej lub mediastinoskopii.

Jak leczy się rak płuca o utkaniu przypominającym mięsaka?

Jeżeli guz znajduje się w jednym miejscu i nie rozprzestrzenił się, najprawdopodobniej będzie on leczony operacyjnie. W przypadku, gdy doszło do rozprzestrzenienia się nowotworu, leczenie będzie polegało na zastosowaniu standardowej chemioterapii, najczęściej opartej na platynie. Ostatnio uzyskane wstępne wyniki badań naukowych wykazały, że rozwojem raka o utkaniu przypominającym mięsaka kieruje specyficzne białko, noszące nazwę c-Met. Obecnie trwają badania kliniczne leków, związane z tym odkryciem. Ostatecznie może to doprowadzić do opracowania nowych sposobów leczenia tego nowotworu, ukierunkowanych na białko c-Met.

Leczenie chirurgiczne

W uproszczeniu można przyjąć, że jeśli stopień zaawansowania nie jest duży, to pacjenci są kwalifikowani do leczenia radykalnego. Najlepsze wyniki uzyskuje się dzięki operacji, która ma na celu usunięcie guza w całości. Niestety, tylko ok. 30% wszystkich chorych można poddać leczeniu chirurgicznemu – u pozostałych w chwili rozpoznania choroba jest już zbyt zaawansowana (np. pojawiły się przerzuty odległe).
Istnieje kilka technik operacyjnych – podstawową metodą jest wycięcie płata płuca (tzw. lobektomia; płuco lewe zbudowane jest z 2 płatów, a płuco prawe z 3 płatów). Jest to najczęściej wykonywana operacja u chorych na raka płuca (ocenia się, że spośród tych, którzy mogą zostać zoperowani, u 2/3 wykonuje się lobektomię).
Operację tę można przeprowadzić po otwarciu klatki piersiowej (czyli wykonując tzw. torakotomię – przecinając mięśnie łączące sąsiednie żebra [zazwyczaj 4. i 5. żebro]). Zabieg ten można wykonać także za pomocą wideotorakoskopii – nie przecina się wówczas mięśni międzyżebrowych, tylko wprowadza do wnętrza klatki piersiowej kilka specjalnych urządzeń (technika operacji przypomina operację laparoskopową, polegającą na wprowadzeniu kilku małych narzędzi przez małe nacięcia do jamy brzusznej). Drugim często wykonywanym zabiegiem u chorych na raka płuca jest wycięcie całego płuca (pneumonektomia). Rzadziej wycina się fragment jednego z płatów płuca (tzw. segmentektomia, czyli wycięcie jednego segmentu płata płucnego; operację tę wykonuje się zwykle w przypadku niewielkich guzów [do 2 cm średnicy], położonych w obwodowych częściach płuca, u pacjentów, których stan zdrowia nie pozwala na bardziej rozległą operację). Można wykonywać również inne rodzaje operacji, ale w przypadku raka płuca pozostałe metody operacyjne stosuje się dużo rzadziej.
Po operacji głównym czynnikiem wpływającym na dalsze postępowanie jest wynik badania mikroskopowego wyciętych tkanek (tzw. preparatu operacyjnego), w tym przede wszystkim ocena doszczętności operacji. Należy się upewnić, czy guz został wycięty z odpowiednim zapasem (tzw. marginesem) zdrowych tkanek, a także, czy usunięte wraz z nim węzły chłonne nie zawierały przerzutów. W zależności od wyniku pooperacyjnego badania mikroskopowego może zapaść decyzja o podjęciu leczenia uzupełniającego (chemioterapia, radioterapia).

Chemioterapia i radioterapia

Po wykonaniu zabiegu chirurgicznego stosuje się nieraz skojarzoną radioterapię bądź chemioterapię. Pozwala to zmniejszyć szansę na wystąpienie odległych przerzutów po zabiegu, co przekłada się na wydłużenie średniego czasu przeżycia pacjentów.
U chorych, którzy ze względu na stopień zaawansowania choroby nie kwalifikują się do zabiegu chirurgicznego, stosuje się standardowo radioterapię.
Skojarzenie radioterapii z chemioterapią wydłuża czas przeżycia, ale powoduje większą toksyczność w początkowym okresie leczenia raka, przez co nie jest zalecane u pacjentów w złym ogólnym stanie zdrowia.
Niestety terapia raka płuc u pacjentów niekwalifikujących się do zabiegu operacyjnego ma charakter paliatywny, wydłużający życie i jego jakość.
Odsetek pacjentów cierpiących na raka płuc, którzy nie kwalifikują się do operacji, a którzy przeżyli 5 lat od chwili rozpoczęcia leczenia raka, wynosi zaledwie ok. 3 proc.
Dla porównania, odsetek pięcioletnich przeżyć u pacjentów poddanych zabiegowi operacyjnemu wynosi nawet 35 proc.

Gdzie pójść na konsultację do chemioterapeuty, chirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to przychodnia w której działa Poradnia Nowotworów Płuca i Torakochirurgii. Pracują w niej bardzo dobrzy lekarze chirurdzy i chemioterapeuci.

W celu umówienia się na konsultację do chirurga, chemioterapeuty, onkologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337.

Źródła:
europeanlung.org/pl/information-hub/factsheets/rzadkie-typy-raka-pluca/
immuno-onkologia.pl/niedrobnokomorkowy-rak-pluca-leczenie/
mp.pl/pacjent/onkologia/chorobynowotworowe/84436,rak-pluca
portal.abczdrowie.pl/rak-pluc