Przyzwojaki - leczenie chirurgiczne, systemowe czy radioterapia

Przyzwojak, nazywany po łacinie paraganglioma, jest rzadkim nowotworem rozwijającym się z komórek związanych z autonomicznym układem nerwowym. To część układu nerwowego, która reguluje niezależne od naszej woli czynności organizmu, takie jak praca serca czy napięcie naczyń krwionośnych. Przyzwojaki mogą powstawać w różnych okolicach ciała. Wiele z nich rośnie powoli, ale ich znaczenie dla zdrowia zależy przede wszystkim od położenia, wielkości, wydzielania hormonów oraz ewentualnego występowania przerzutów.

Gdzie występują przyzwojaki i czym różnią się od guza chromochłonnego?

Przyzwojaki występują między innymi w obrębie głowy i szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej oraz miednicy. Pokrewny nowotwór rozwijający się w rdzeniu nadnercza nosi nazwę guza chromochłonnego. Nadnercza to niewielkie gruczoły znajdujące się nad nerkami. Rozróżnienie tych nazw jest istotne, ponieważ lokalizacja guza wpływa na diagnostykę i sposób leczenia.

Przyzwojaki głowy i szyi

W obrębie głowy i szyi przyzwojaki powstają najczęściej w okolicy rozwidlenia tętnicy szyjnej, wzdłuż nerwu błędnego oraz w pobliżu ucha środkowego i podstawy czaszki. W opisach badań można spotkać określenia „przyzwojak kłębka szyjnego”, „przyzwojak bębenkowy” lub „przyzwojak szyjno-bębenkowy”. Nazwy te wskazują na miejsce rozwoju guza.

Czy przyzwojaki są dziedziczne?

Część przyzwojaków ma podłoże dziedziczne. Znaczenie mają między innymi zmiany w genach SDHB i SDHD. Dziedziczna predyspozycja może występować również u osoby, w której rodzinie wcześniej nie rozpoznawano podobnych nowotworów. Dlatego każdemu pacjentowi z przyzwojakiem trzeba zaproponować poradnictwo genetyczne i omówić możliwość wykonania badań.

Ich wynik pomaga zaplanować dalszą opiekę, a czasem także ustalić, czy krewni powinni zostać objęci badaniami kontrolnymi. Lecz samo wykrycie predyspozycji genetycznej oczywiście nie oznacza, że każdy jej nosiciel zachoruje.

Czy przyzwojak może dawać przerzuty?

Samo rozpoznanie przyzwojaka również nie oznacza, że choroba jest rozsiana. Współczesna klasyfikacja nie dzieli tych guzów w prosty sposób na łagodne i złośliwe, ponieważ każdy przyzwojak ma pewien potencjał do tworzenia przerzutów. Sam wygląd komórek pod mikroskopem nie pozwala z całkowitą pewnością przewidzieć dalszego przebiegu choroby.

O przyzwojaku przerzutowym mówi się po stwierdzeniu przerzutów, na przykład w węzłach chłonnych lub kościach. Również guz bez przerzutów może wymagać leczenia, jeżeli uciska ważne struktury albo wydziela hormony.

Jakie objawy dają przyzwojaki?

Objawy zależą przede wszystkim od miejsca, w którym rozwija się guz. Przyzwojaki głowy i szyi mogą przez długi czas nie powodować zauważalnych dolegliwości. A gdy objawy jednak się pojawiają, to jakie one są? Otóż wygląda to następująco:

• powoli powiększający się, często niebolesny guzek na szyi;
• pulsujący szum w uchu, odczuwany w rytmie bicia serca;
• pogorszenie słuchu;
• chrypka lub zmiana głosu;
• trudności z połykaniem.

Dolegliwości te mogą wynikać z ucisku na naczynia, nerwy lub struktury ucha. Nie są to co prawda objawy charakterystyczne wyłącznie dla przyzwojaków, dlatego wymagają profesjonalnej oceny lekarskiej.

Objawy przyzwojaków wydzielających hormony

Niektóre przyzwojaki wydzielają nadmierne ilości katecholamin, czyli hormonów wpływających między innymi na ciśnienie tętnicze i pracę serca. Mogą wtedy występować napady kołatania serca, silnego bólu głowy, obfitego pocenia się, drżenia i bladości. Ciśnienie bywa stale podwyższone lub gwałtownie wzrasta podczas napadów.

Takie objawy mają również wiele innych przyczyn, więc nie wystarczają do rozpoznania nowotworu. Nagły wzrost ciśnienia z bólem w klatce piersiowej, dusznością lub objawami udaru wymaga natychmiastowej pomocy medycznej.

Diagnostyka przyzwojaków: jakie badania się wykonuje?

Diagnostyka obejmuje ocenę hormonalną oraz badania obrazowe.

Badania hormonalne krwi i moczu

Podstawowymi badaniami laboratoryjnymi są oznaczenia wolnych metanefryn w osoczu krwi lub frakcjonowanych metanefryn w dobowej zbiórce moczu. Są to substancje powstające podczas przemian katecholamin. W określonych sytuacjach lekarz zleca dodatkowe oznaczenia.

Na wyniki mogą wpływać stres, wysiłek, niektóre leki i warunki pobrania krwi, dlatego ważne jest przestrzeganie zaleceń dotyczących przygotowania do badania. Nieznacznie podwyższony wynik nie przesądza o rozpoznaniu przyzwojaka.

Większość przyzwojaków głowy i szyi nie powoduje istotnego nadmiaru katecholamin. Prawidłowe wyniki badań hormonalnych nie wykluczają więc guza w tej okolicy. Jego rozpoznanie opiera się w dużej mierze na charakterystycznym obrazie w badaniach radiologicznych.

Badania obrazowe: rezonans, tomografia, USG i PET/CT

Do oceny przyzwojaków wykorzystuje się rezonans magnetyczny i tomografię komputerową. USG z oceną przepływu krwi może być pomocne w diagnostyce guzka na szyi, ale często wymaga uzupełnienia.

W wybranych przypadkach wykonuje się badanie PET/CT z odpowiednim znacznikiem, które pomaga znaleźć dodatkowe ogniska choroby, ocenić jej zasięg lub zakwalifikować pacjenta do określonego leczenia. Zakres badań dobiera się indywidualnie.

Czy przy podejrzeniu przyzwojaka wykonuje się biopsję?

Biopsja, czyli pobranie materiału z guza, nie jest rutynowym pierwszym krokiem przy podejrzeniu przyzwojaka. Guzy te są często silnie unaczynione, co zwiększa ryzyko krwawienia. Nakłucie zmiany wydzielającej katecholaminy może także wywołać groźny wzrost ciśnienia. Decyzję o ewentualnej biopsji powinien podjąć zespół specjalistów po ocenie badań obrazowych i aktywności hormonalnej guza.

Jak leczy się przyzwojaki?

Leczenie przyzwojaka wymaga uwzględnienia zarówno kontroli choroby, jak i zachowania sprawności pacjenta. Szczególnie w obrębie głowy i szyi ważna jest ochrona słuchu, głosu i połykania.

Aktywna obserwacja przyzwojaka

U części pacjentów właściwym postępowaniem jest aktywna obserwacja. Dotyczy to zwłaszcza przyzwojaków głowy i szyi, które nie wywołują istotnych dolegliwości, nie wydzielają hormonów i nie wykazują niepokojącego wzrostu.

Obserwacja oznacza zaplanowane wizyty i badania obrazowe. Może być odpowiednia także dla osób młodszych, jeżeli korzyści z natychmiastowego leczenia są mniejsze niż związane z nim ryzyko.

Leczenie operacyjne przyzwojaka

Operacja pozwala usunąć guz i w wielu przypadkach jest podstawową metodą leczenia, szczególnie przyzwojaków wydzielających katecholaminy. Przed zabiegiem takiego guza konieczne jest przygotowanie farmakologiczne, zwykle z zastosowaniem leków blokujących receptory alfa-adrenergiczne. Pomagają one ograniczyć niebezpieczne wahania ciśnienia podczas operacji. Dobór leków oraz sposób przygotowania ustala lekarz.

W przypadku przyzwojaków głowy i szyi możliwość całkowitego usunięcia zmiany trzeba zestawić z ryzykiem uszkodzenia sąsiadujących nerwów i naczyń. Powikłania mogą obejmować zaburzenia głosu, połykania lub słuchu.

Przed niektórymi operacjami rozważa się embolizację, czyli zamknięcie części naczyń doprowadzających krew do guza. Jej przydatność zależy od lokalizacji i budowy zmiany.

Radioterapia i radiochirurgia przyzwojaków

Radioterapia również jest skuteczną metodą leczenia wybranych przyzwojaków, zwłaszcza w obrębie głowy i szyi. Może być proponowana między innymi wtedy, gdy guz rośnie, a operacja wiązałaby się z dużym ryzykiem powikłań. Jej celem jest długotrwałe zahamowanie wzrostu zmiany oraz ochrona funkcji otaczających struktur. Po skutecznym leczeniu guz może nadal pozostawać widoczny w badaniach obrazowych.

W zależności od wielkości i położenia guza stosuje się napromienianie podzielone na wiele sesji lub techniki stereotaktyczne, które pozwalają bardzo precyzyjnie skierować promieniowanie na zmianę. Tak zwana radiochirurgia jest formą napromieniania i nie polega na chirurgicznym wycięciu guza. Wybór techniki uwzględnia odległość od wrażliwych narządów oraz ryzyko działań niepożądanych.

Leczenie przyzwojaka z przerzutami

Przyzwojak z przerzutami także może być leczony. Dostępne możliwości obejmują leczenie radioizotopowe, w którym substancja promieniotwórcza dociera do komórek nowotworu, chemioterapię oraz leki celowane. Leczenie radioizotopowe wymaga wcześniejszego sprawdzenia, czy zmiany gromadzą odpowiedni znacznik.

Operacja lub radioterapia mogą dodatkowo służyć opanowaniu wybranych ognisk, na przykład powodujących ból albo ucisk. Wybór zależy między innymi od tempa rozwoju choroby, objawów i wyników badań.

Przyzwojaki: od czego zależy rokowanie?

Rokowanie jest zróżnicowane. Wiele przyzwojaków głowy i szyi rozwija się powoli i można je przez lata skutecznie kontrolować. Znaczenie mają jednak lokalizacja, wzrost guza, obecność przerzutów i wyniki badań genetycznych. Nie da się wiarygodnie określić rokowania konkretnej osoby na podstawie samej nazwy nowotworu.

Kontrole po leczeniu przyzwojaka

Kontrole są potrzebne również po zakończeniu leczenia, ponieważ nawrót lub nowy guz mogą pojawić się po wielu latach. Obejmują ocenę objawów, ciśnienia tętniczego, badania hormonalne i odpowiednio dobrane badania obrazowe.

Po operacji guzów chromochłonnych i przyzwojaków zaleca się obserwację przez co najmniej 10 lat, a u osób z przyzwojakiem lub innymi czynnikami zwiększonego ryzyka często przez całe życie. Harmonogram powinien być dostosowany do sytuacji pacjenta.

W Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie oferujemy nowoczesną diagnostykę i kompleksową opiekę, żeby nasi pacjenci mogli bezpiecznie przejść przez wymagający czas leczenia.