Glejaki - przyczyny, objawy, leczenie

Co to są guzy wewnątrzczaszkowe?

Rozwój choroby nowotworowej jest możliwy w każdym narządzie, także w ośrodkowym układzie nerwowym. Występują dwa szczyty zachorowań pierwszy pojawia się w dzieciństwie (3-10. rok życia), drugi po 60. roku życia.
U dzieci najczęściej występują gwiaździaki móżdżku, rdzeniaki, czaszkogardlki oraz glejaki. U młodszych dorosłych najpowszechniejsze są gwiaździaki rozlane i skąpodrzewiaki. U starszych dorosłych najpowszechniejsze są nowotwory przerzutowe, złośliwe glejaki, oponiaki i gruczolaki przysadki.
Niektóre nowotwory występują częściej u poszczególnych płci, na przykład rdzeniaki występują częściej u mężczyzn, zaś oponiaki u kobiet.

Co to są glejaki?

Glejaki są nowotworami powstałymi z komórek glejowych mózgu i rdzenia. Nie są to częste nowotwory, jednak wśród nowotworów występujących wewnątrz czaszki glejaki stanowią aż 70 proc. Glejaki zdecydowanie częściej atakują dzieci niż osoby dorosłe. Złośliwy glejak mózgu może być bardzo niebezpieczny.
Komórki glejowe wraz z neuronami to podstawowe składniki tkanki nerwowej. Pełnią różnego rodzaju funkcje - od odżywczych, przez ochronne, aż po budowanie osłon mielinowych wokół aksonów neuronów. W przeciwieństwie do neuronów, glej zachowuje zdolność do podziałów komórkowych. Właśnie dlatego istnieje ryzyko, że z komórek glejowych wykształci się nowotwór – glejak.
Glejaki nie są częstym typem nowotworów. Pod względem śmiertelności na skutek chorób nowotworowych są w Polsce na 9. miejscu u mężczyzn i dopiero na 13. u kobiet. Sytuacja jest nieco inna u dzieci. W mózgach młodych osób komórki glejowe dzielą się o wiele bardziej intensywnie, dlatego ryzyko powstania glejaka jest u nich wyższe niż u dorosłych. W wyniku tego glejaki są po białaczkach drugim najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego.

Jakie są przyczyny (czynniki ryzyka) glejaków?

Nie wiadomo dokładnie jakie są przyczyny powstawania glejaków . Wiadomo natomiast, że występują częściej u ludzi rasy białej niż czarnej i u mężczyzn niż kobiet. Szukając przyczyny powstawania glejaków należałoby się skupić na czynnikach ryzyka sprzyjających ich powstawaniu. Do takich czynników należą:

• Promieniowanie jonizujące - jest to dobrze znany środowiskowy czynnik ryzyka udokumentowany na podstawie obserwacji zwiększonego ryzyka glejaka u osób narażonych na testy bomb atomowych i broni nuklearnej. Osoby, które w dzieciństwie przeszły radioterapię czaszki w celu leczenia nowotworu także mają zwiększone ryzyko wystąpienia glejaka po latach, a nawet po dziesięcioleciach.
• Obciążony wywiad rodzinny - występowanie glejaka w rodzinie (co oznacza jeden lub więcej przypadków glejaka w tej samej rodzinie) wiąże się z 2-krotnym zwiększeniem ryzyka glejaka.
• Zespoły genetyczne - istnieją pewne rzadkie dziedziczne zespoły związane z większym ogólnym ryzykiem wystąpienia nowotworów, głównie z powodu obecności jednej lub więcej mutacji genetycznych. Co ważne, niektóre z tych zespołów mogą wiązać się z większym ryzykiem glejaka, na przykład zespół Cowden, zespół Turcota, zespół Lyncha, zespół Li–Fraumeniego oraz nerwiakowłókniakowatość typu I.

Podejrzewa się, że pewne inne czynniki wiążą się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia glejaka, jednak dowody na to nie są jednoznaczne. Dotyczy to na przykład narażenia na promieniowanie pochodzące z telefonów komórkowych, w przypadku którego badania epidemiologiczne (badanie schematów, przyczyn i efektów chorób w różnych populacjach) nie wykazały do tej pory w sposób rozstrzygający związku ze zwiększeniem ryzyka glejaka. Także dowody dotyczące innych czynników podejrzewanych o zwiększanie ryzyka glejaka, takich jak uraz głowy, aspartam czy narażenie na pestycydy, nie są rozstrzygające.

Czym charakteryzują się gwiaździaki w badaniach tomografi komputerowej i rezonansu magnetycznego?

Glejaki anaplastyczne (WHO III°)

W przeważającej liczbie przypadków glejaki anaplastyczne (anaplastic glioma) występują w starszej grupie wiekowej niż gwiaździaki o niskim stopniu złośliwości. Objawy kliniczne są podobne, ale choroba trwa krócej i przebiega bardziej dynamicznie. Są to nowotwory naciekające, z ogniskową lub rozproszoną anaplazją i nasilonym zwyrodnieniem drobnotorbielkowatym. Wykazują obecność ognisk martwicy, torbieli lub ognisk krwotocznych. Do grupy glejaków anaplastycznych należą: gwiaździaki, skąpodrzewiaki i wyściółczaki. Glejaki anaplastyczne (glioma anaplasticum) cechuje większe zróżnicowanie współczynnika osłabienia lub intensywności w MR, ponadto często mają niejednorodną budowę związaną ze zmianami wstecznymi (torbiele i ogniska martwicy). Zwykle ulegają silnemu, nieregularnemu wzmocnieniu kontrastowemu (nasilona angiogeneza). Obrzęk wokół gwiaździaków anaplastycznych jest rozległy i przybiera formę palczastą.

Glejak złośliwy (najczęściej o utkaniu gleju gwiaździstego)

Glejak złośliwy (najczęściej o utkaniu gleju gwiaździstego) rozlegle naciekający obie półkule mózgowia określa się mianem „glejakowatości mózgu”. Obrazy TK i MR są typowe dla glejaka złośliwego, natomiast rozległość nacieku pozwala na rozpoznanie glejakowatości (gliomatosis cerebri).

Glejak wielopostaciowy (glioblastoma) (WHO IV°)

Glejak wielopostaciowy i jego odmiany stanowią około 10–18% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych oraz 50–60% nowotworów gleju gwiaździstego.
Glejaki wielopostaciowe mogą powstawać w dowolnym miejscu mózgu, zwykle wykazując rozrost w kierunku podkorowym. Są guzami o największym stopniu złośliwości i inwazyjności, rosnącymi szybko i naciekającymi sąsiednie struktury (nie wyłączając opon). Niejednorodna struktura guza jest spowodowana obecnością licznych ognisk martwicy, obrzęku i krwawienia; może wystąpić wodogłowie. Rosnąc obustronnie w obrębie ciała modzelowatego, w obrazowaniu guz przypomina kształtem motyla (butterfly glioma). W obrazach TK i MR charakteryzuje się niejednorodnym współczynnikiem osłabienia/sygnałem związanym z obecnością zmian wstecznych, nieregularnymi granicami i rozległą strefą obrzęku; ulega silnemu, niejednorodnemu, zazwyczaj brzeżnemu wzmocnieniu kontrastowemu.
Opisywane są też zmiany wieloogniskowe (multicentric tumor). W badaniu MR, w obrazach T2 - -zależnych, nieregularne, pasmowate strefy obrzęku położone poza główną zmianą wskazują na penetrację guza do obszaru pozornie niezmienionej tkanki.
Jednym z trudniejszych problemów diagnostycznych w przypadku złośliwych, naciekających glejaków mózgowia jest ocena granicy guza oraz tkanki położonej w sąsiedztwie, w tak zwanej strefie niepewnej, która zresztą stanowi miejsce potencjalnej wznowy po resekcji glejaka. Strefa ta, zarówno w obrazie śródoperacyjnym, jak i w badaniu MR, jest praktycznie nie do uwidocznienia — zarówno badanie MRS, jak i badanie perfuzji mózgowej (TK lub MR) mogą wykazać obecność nacieku nowotworowego niewidocznego w obrazie konwencjonalnym.

Jak przebiega leczenie glejaków?

Niezależnie od podtypu glejaka, zabieg chirurgiczny (resekcja lub biopsja
stereotaktyczna/otwarta) stanowi niezbędny element leczenia każdego nowo rozpoznanego glejaka.

Resekcja chirurgiczna

Resekcja chirurgiczna guza jest preferowaną metodą leczenia początkowego w większości przypadków glejaka. Zakres leczenia chirurgicznego powinien być w miarę możliwości jak najpełniejszy. Wykazano bowiem, że maksymalny zakres resekcji guza wiąże się z dłuższym okresem przeżycia i umożliwia zastosowanie skuteczniejszych metod leczenia pooperacyjnego. Jednakże, ponieważ radykalna resekcja wiąże się z ryzykiem upośledzenia funkcji neurologicznych, powinna ona obejmować usunięcie takiej części guza, jakie jest bezpieczne, z oszczędzeniem zdrowych tkanek. Ponadto resekcja chirurgiczna guza zapewnia wystarczającą ilość tkanki do postawienia dokładnego rozpoznania histopatologicznego i określenia charakterystyki molekularnej guza.

Biopsja stereotaktyczna/otwarta

Jeżeli niemożliwe jest bezpieczne wykonanie operacji, głównie z powodu lokalizacji guza (np. położonego w obszarze niedostępnym chirurgicznie lub w miejscu niosącym duże ryzyko upośledzenia funkcji neurologicznych) lub złego stanu klinicznego pacjenta, można rozważyć przeprowadzenie biopsji stereotaktycznej lub otwartej w celu pobrania tkanki do postawienia rozpoznania. Biopsja nie jest zabiegiem leczącym nowotwór, jednakże analiza tkanki pobranej podczas biopsji umożliwi zaplanowanie optymalnego leczenia. Biopsja stereotaktyczna jest mniej inwazyjną metodą uzyskania próbki tkanki, natomiast biopsja otwarta jest zabiegiem chirurgicznym pod znieczuleniem miejscowym lub ogólnym przeprowadzonym w celu pobrania tkanki potrzebnej do postawienia rozpoznania. Biopsja stereotaktyczna przeprowadzona przez doświadczonego lekarza zapewnia ilość tkanki wystarczającą do postawienia rozpoznania histopatologicznego w ponad 95% przypadków. Jednakże preferowana może być biopsja otwarta, mając na uwadze zapewnienie możliwie dużej ilości tkanki do rozpoznania, jak i określenia charakterystyki molekularnej.

Radioterapia i/lub chemioterapia

Leczenie pooperacyjne obejmuje głównie chemioterapię i/lub radioterapię. Jednakże zakres ich zastosowania jest różny w zależności podtypu glejaka.

Gdzie pójść na konsultację do neurochirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której działa Poradnia Neurochirurgii Ogólnej i Onkologicznej. Przyjmują w niej bardzo dobrzy lekarze z wieloletnim doświadczeniem w leczeniu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, kręgosłupa i nerwów obwodowych.
Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, do której warto przyjść na konsultację do neurochirurga.

W celu umówienia się na konsultację u neurochirurga skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +4822902337

Źródła:
journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/download/20111/15814
echirurgia.pl/neurochirurgia/guzy_srodczaszkowe.htm
esmo.org/content/download/102703/1814228/file/PL-Glejak-Poradnik-dla-Pacjento%CC%81w.pdf
medonet.pl/choroby-od-a-do-z/choroby-nowotworowe,glejak-mozgu---objawy--leczenie--rokowania,artykul,1657884.html