Jaką chorobą jest ziarniak grzybiasty?

Jaką chorobą jest ziarniak  grzybiasty?

Ziarniak grzybiasty to jeden z częściej występujących chłoniaków skóry, który wywodzi się z komórek obwodowych T. Zwykle rozwija się u osób w starszym wieku, ale ryzyko zachorowania istotnie wzrasta już po 40. roku życia.
Choroba częściej atakuje mężczyzn niż kobiety. Ziarniak grzybiasty pierwszy raz został opisany przez francuskiego dermatologa Jeona-Louisa Aliberta. U chorego, którego przypadek opisał lekarz, na skórze występowały duże martwicze zmiany, kształtem przypominające grzyba. Była to zaawansowana postać choroby. Nazwa choroby pochodzi od rodzaju białych krwinek, zwanych limfocytami T. Nowotwór zazwyczaj rozwija się i postępuje powoli. Często jego pierwszym objawem, może być wysypka o trudnej do ustalenia przyczynie.
Chłoniak skóry jest nowotworem, który charakteryzuje się naciekami, rumieniami oraz guzami nowotworowymi limfocytów T. W ziarniniaku grzybiastym nowotworowe limfocyty T gromadzą się w skórze chorego. Potrafi rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych, dlatego bardzo ważne jest jego szybkie rozpoznanie.

Jakie są okresy rozwoju i objawy ziarniaka  grzybiastego?

W rozwoju ziarniniaka grzybiastego wyróżnia się trzy okresy:

• W fazie wstępnej pierwszą manifestacją jest pojawienie się na skórze niecharakterystycznych rumieniowych i rumieniowo-złuszczających się zmian plackowatych o różnej wielkości, który cechą znamienną jest uporczywe swędzenie. Często pierwsze wykwity zajmują skórę w miejscach osłanianych przed działaniem promieniowania słonecznego.
• Następną fazą choroby jest okres naciekowy, w którym dochodzi do powstawania w obrębie zmian rumieniowych płaskich, wyczuwalnych dotykiem nacieków, w części przypadków będących kształtu pierścieniowatego. Zmianom tym towarzyszy jeszcze bardziej nasilony świąd.
• Trzecią fazą jest okres guzowaty, stadium najbardziej zaawansowane, który charakteryzuje się pojawieniem się wyniosłych, nierzadko uszypułowanych guzów, które wykazują tendencję do rozpadu z tworzeniem owrzodzeń. Zmiany usytuowane na twarzy mogą się zlewać doprowadzając w ten sposób do zniekształcenia rysów twarzy. W tym okresie może również dojść do zajęcia innych narządów takich jak wątroba, śledziona, węzły chłonne, przewód pokarmowy.

Jakie są przyczyny ziarniaka grzybiastego?

Są to choroby, dla których przyczyn powstawania zostały stworzone różne hipotezy. Postuluje się, że znaczny wpływ ma narażenie na czynniki:

• zawodowe,
• środowiskowe,
• wirusowe.

Niemniej jednak pomimo istnienia tych różnych teorii, żadne z nich nie zostały w 100% uznane za pewne i jak do tej pory bezpośrednia przyczyna rozwoju ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sezary’ego nie została poznana.

Jak przebiega diagnostyka i leczenie ziarniaka grzybiastego?

Leczenie ziarniniaka grzybiastego zależne jest od zdiagnozowanego etapu choroby. W okresie wstępnym i naciekowym stosuje się naświetlanie promieniowaniem UVA i UVB. Wykorzystywana jest także terapia PUVA (UVA z podanymi psoalerenami) lub REP-UVA (UVA z retinoidami). Czasami pacjent naświetlany jest także promieniowaniem X w małych dawkach lub szybkimi elektronami. Z leków podawany jest interferon alfa.
W okresie guzowatym niezbędne jest podawanie cytostatyków łącznie z kortykosteroidami. Leczenie nie wpływa niestety na szybkość rozwoju choroby, zmniejsza jedynie objawy.

W celu umówienia się na konsultację u chirurga onkologa w Poradni Noowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków, hematologa w Poradni Hematologii Ogólnej i Onkologicznej skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337