Chłoniak z obwodowych limfocytów T - rodzaje i rozpoznanie

Co to jest chłoniak z obwodowych limfocytów T i jakie są jego rodzaje?

Są to nowotwory wywodzące się z limfocytów T. Istnieje wiele rodzajów tych komórek, dlatego też istnieją różne podtypy nowotworów z nich powstałych. Obecnie dzięki szczegółowym badaniom udało się wyodrębnić niektóre z nich, przez co lepiej poznajemy tę grupę chorób i co może mieć wpływ na ich skuteczniejsze leczenie. Do najczęściej występujących chłoniaków, które stanowią ponad 70% przypadków chłoniaków z obwodowych limfocytów T, zaliczamy:

• chłoniaka z obwodowych komórek T bliżej nieokreślonego;
• chłoniaka anaplastycznego wielkokomórkowego ALK+;
• chłoniaka anaplastycznego wielkokomórkowego ALK-;
• chłoniaka angioimmunoblastycznego T-komórkowego.

Chłoniak z obwodowych limfocytów T, nieokreślony inaczej
Wśród chłoniaków T-komórkowych występuje najczęściej – stanowi 50 proc. Częściej chorują mężczyźni, a mediana wieku zachorowań to 55-60 lat. Choroba najczęściej jest rozpoznawana późno, bo wstadium III lub IV według Ann Arbor. Około 50-70 proc. chorych w chwili rozpoznania ma wysoki IPI. Częste są objawy ogólne, uogólniona limfadenopatia, hepatosplenomegalia i zajęcie tkanek pozawęzłowych – najczęściej skóry i układu pokarmowego. Zajęcie szpiku jest obserwowane częściej niż w chłoniakach rozlanych z dużej komórki B (20-30 proc.).
Chłoniak z komórek T angioimmunoblastyczny
Występuje rzadko: 0,1 na 100 tys. rocznie. Stanowi 15-20 proc. chłoniaków z obwodowych komórek T. Mediana wieku zachorowania to 59-64 lata, a częstość zachorowań u kobiet i mężczyzn jest porównywalna. Ponieważ objawy ogólne, powikłania infekcyjne i zaburzenia autoimmunizacyjne towarzyszące chorobie występują stosunkowo często, różnicowanie z limfadenopatią odczynową może być trudne. W chwili rozpoznania stwierdza się zaawansowany stan kliniczny (III lub IV według Ann Arbor), objawy ogólne, niespecyficzne zmiany skórne, uogólnioną limfadenopatię oraz ciężko przebiegające zakażenia. Często zajęty jest szpik, stwierdza się hepatosplenomegalię i zajęcie narządów pozalimfatycznych, szczególnie przewodu pokarmowego. Obraz kliniczny może przypominać chorobę układową tkanki łącznej. W badaniu morfologii krwi obwodowej obecna bywa limfopenia, eozynofilia i niedokrwistość, często autoimmunohemolityczna, czasem pancytopenia. Ok. 30 proc. chorych ma poliklonalną hipergammaglobulinemię. Z innych nieprawidłowości stwierdza się obecność autoprzeciwciał, ciepłych i zimnych aglutynin oraz krążących kompleksów immunologicznych. Mediana czasu przeżycia wynosi trzy lata, a odsetek pięcioletniego przeżycia – ok. 33 proc.
Chłoniak z dużych komórek anaplastyczny ALK+ i ALK-  oraz pierwotny skórny ALCL 
Chłoniak z dużych komórek anaplastyczny stanowi ok. 3proc. wszystkich chłoniaków nieziarniczych, a dwie postacie układowe (ALK+ i ALK-) różnią się znacząco od postaci skórnej. Najczęściej występującym chłoniakiem wśród chłoniaków ALCL jest postać ALK+. Stanowi on wśród tych chłoniaków ok. 60 proc. i najlepiej rokuje. Częściej występuje u młodych mężczyzn (mediana wieku to ok. 35 lat), jest rozpoznawany w zaawansowanym stadium (III lub IV według Ann Arbor), a ok. 40 proc. chorych ma niski IPI. U 75 proc. chorych występują objawy ogólne. Zajmuje zarówno węzły chłonne, jak również umiejscawia się pozawęzłowo: w skórze, kościach, tkankach miękkich, płucach i wątrobie. Zajęcie szpiku stwierdza się u ok. 30 proc. chorych. Czasami w typie ALCL z małych komórek występuje manifestacja białaczkowa.
Jeśli natomiast chodzi o układową postać ALCL ALK-, to obecnie traktuje się ją jako odrębną jednostkę chorobową różniącą się obrazem klinicznym i immunofenotypem zarówno od postaci ALK+, jak i pozostałych chłoniaków z obwodowych limfocytów T. Nieznacznie częściej od kobiet chorują mężczyźni pomiędzy 40. a 65. r.ż. Rzadsze niż w chłoniaku ALK+ są lokalizacje pozawęzłowe i obejmują kości, tkanki miękkie i skórę. U większości pacjentów stwierdza się III lub IV stopień zaawansowania, z obecnością objawów ogólnych.

Jak wygląda rozpoznanie chłoniaka z obwodowych limfocytów T?

Podstawą rozpoznania chłoniaków jest badanie histopatologiczne, do którego należy pobrać cały węzeł chłonny lub fragment zajętego narządu. Diagnoza właściwego podtypu chłoniaka powinna być potwierdzona przez hematopatologa. Opiera się na badaniu immunofenotypowym z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych. Pomocna bywa również cytometria przepływowa, cytogenetyka i badania molekularne. Klonalność komórek potwierdza obecność rearanżacji genu dla receptora T-komórkowego (TCR) wykonane badaniem PCR.
Rozpoznanie chłoniaka musi być w każdym przypadku uzupełnione o ocenę stopnia zaawansowania klinicznego choroby według skali Ann Arbor (m.in. badania obrazowe CT biopsja szpiku) oraz identyfikację pozostałych parametrów kliniczno-biologicznych wpływających na przebieg choroby. Wymagane są badania krwi: morfologia z rozmazem, badania biochemiczne ze szczególnym uwzględnieniem LDH, Beta2 mikroglobuliny, parametrów funkcji nerek i wątroby. Znaczenie badania PET-CT w diagnostyce chłoniaków T-komórkowych jest aktualnie przedmiotem badań klinicznych. Dostępne dane sugerują, że większość z tych nowotworów jest fludeoksyglukozo (FDG) – awidntna, chociaż z różną intensywnością (2-4). W związku z tym wykonywanie badania PET-CT w diagnostyce nie jest obecnie rekomendowane jako postępowanie rutynowe, może być natomiast pomocne w ocenie choroby resztkowej, pozostałej po chemioterapii, w przypadku niejednoznacznego opisu CT. Gdy wynik badania PET sugeruje czynną chorobę, konieczne jest wykonanie biopsji, celem potwierdzenia obecności nowotworu (5). Punkcja lędźwiowa i badanie obrazowe ośrodkowego układu nerwowego (CT lub MRI) jest wymagane tylko wówczas, gdy istnieją podejrzenia zajęcia OUN, co w przypadku chłoniaków T-komórkowych zdarza się rzadko. Konieczna jest dokładna ocena stanu chorego (PS) oraz chorób towarzyszących w celu podjęcia optymalnej decyzji co do sposobu leczenia pacjenta. Ustalenie rokowania w przypadku chłoniaków T/NK-komórkowych w oparciu o międzynarodowy wskaźnik rokowniczy (IPI) bywa mylące, ponieważ większość chłoniaków w momencie rozpoznania jest w grupie średniego i wysokiego ryzyka i rokują lepiej w stosunku do pacjentów z rozpoznaniem np. chłoniaka enteropatycznego EATL czy chłoniaka NK typu nosowego, będących w grupie niskiego ryzyka według IPI, a mających bardzo złe rokowanie. Dla chłoniaków T/NK-komórkowych zidentyfikowano cztery czynniki ryzyka: wiek, LDH, zajęcie szpiku oraz stan sprawności. Na podstawie tych czynników ryzyka powstały cztery grupy ryzyka: 0, 1, 2 lub > 3 czynników. 5-letnie przeżycia dla tych grup wynoszą odpowiednio 62%, 53%, 33% oraz 18% (7). Inny system oceny ryzyka uwzględnia wiek, stan sprawności, LDH i wskaźnik proliferacji komórek Ki67, wyróżnia trzy grupy ryzyka i w zależności od nich inne przeżycie (8). Rokowanie zależy również od lokalizacji choroby. Występująca często lokalizacja pozawęzłowa w tego typu chłoniakach rokuje źle (wyjątkiem są niektóre chłoniaki skórne o dobrym rokowaniu).

Gdzie w Warszawie jest bardzo dobry lekarz hematolog i radioterapeuta?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to przychodnia, w której działa Poradnia Hematologii Ogólnej i Onkologicznej. Pracuje w niej bardzo dobry lekarz hemtolog, który po przeprowadzeniu szczegółowego wywiadu i dokładnej analizie wyników badań zaleci właściwe leczenie.
W Onkolmed Lecznica Onkologiczna działa też Poradnia Radioterapii gdzie można skonsultować chłoniaka grudkowego z radioterapeutą w sytuacji kiedy lekarz hematolog zaleci takie leczenie.

W celu umówienia się na konsultację u lekarza hematologa, radioterapeuty skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337.

Źródła:
https://chloniak.org/chloniaki-z-obwodowych-limfocytow-t-ptcl/
http://www.pnmedycznych.pl/wp-content/uploads/2014/09/pnm_2012_720-724.pdf