Wyściółczaki - rodzaje, przyczyny, obraz w badaniach tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego

Co to są wyściółczaki?

Wyściółczak (ependymoma) jest nowotworem glejowym wywodzącym się z komórek wyściełających światło komór mózgu i kanału środkowego rdzenia kręgowego. Występuje rzadko, częściej u dzieci w młodszym wieku, u których stanowi około 10% guzów wewnątrzczaszkowych i najczęściej jest zlokalizowany podnamiotowo, w obrębie IV komory. Podstawę leczenia stanowi zabieg operacyjny z uzupełniającą radioterapią oraz — w wybranych przypadkach — chemioterapią.
Na przestrzeni ostatnich 25 lat metody leczenia ulegały zmianom — w radioterapii zweryfikowano rolę elektywnego napromieniania osi mózgowo-rdzeniowej. Kontrowersje dotyczyły wielkości obszaru napromieniania i wynikały z braku poprawy wyników leczenia po rozległej radioterapii. Ze względu na rzadkie występowanie wyściółczaka większość publikacji stanowią analizy grup liczących kilkudziesięciu pacjentów pochodzących z pojedynczych ośrodków. 

Wśród wyściółczakow wyróżnia się:

• wyściółczak śluzakowatobrodawkowaty,
• podwyściółczak,
• wyciółczak,
• wyściółczak anaplastyczny.

Wyściółczak śluzakowatobrodawkowaty

Wyściółczak śluzakowatobrodawkowaty (MPE) to guzy stopnia I według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), które powstają z wyściółki filum końcowej zlokalizowanej w okolicy stożka rdzeniowego i ogona końskiego. MPE to wolno rosnący guz, najczęściej występujący u osób dorosłych w wieku od 30 do 50 lat. Stanowią około 13% wszystkich wyściółczaków i aż 90% wszystkich guzów stożka rdzeniowego. Zalecanym leczeniem dla pacjentów z MPE jest całkowita resekcja brutto; pacjenci poddawani resekcji częściowej zwykle również poddawani są radioterapii. 

Podwyściółczak

Podwyściółczak to wolno rosnący guzy mózgu, o bardzo małej złośliwości. Wywodzi się z macierzystych komórek glejowych, najczęściej znajdują się w IV lub bocznej komorze mózgu, ale mogą wystąpić w kręgosłupie. Objawy zależą od lokalizacji guza. W wielu przypadkach guz przebiega bezobjawowo, w innych symptomy mogą przyjąć postać bólów głowy, zaburzeń wzroku lub trudności z równowagą. Uważa się, że objawy te są spowodowane niedrożnością płynu mózgowo-rdzeniowego z powodu lokalizacji guza. W niektórych badaniach szacuje się, że podwyściółczaki stanowią 0,2–0,7% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych i około 8% guzów wyściółczaka.
Większość podwyściółczaków jest łagodna i cechuje się małą częstością nawrotów. Przyczyna występowania tego nowotworu nie jest dobrze poznana. Rokowanie w przypadku podwyściółczaka jest lepsze niż w przypadku większości guzów wyściółczaka, a według klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) jest on uważany za guz I stopnia. W zdecydowanej większości przypadków objawowych stosuje się leczenie chirurgiczne, a rokowanie jest bardzo pomyślne.

Wyciółczak

Wyściółczak to nowotwór powstający z ependymocytów. Nowotwory gleju wyściółkowego lokują się najczęściej w komorze IV mózgu przez co mogą uciskać na drogi przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując wodogłowie. To typ glejaka, który występuje u dzieci. Według badań epidemiologicznych wyściółczaki to trzecie pod względem częstości występowania nowotwory mózgu u dzieci. W zależności od typu wyściółczaki mogą mieć różne stopnie złośliwości. Wyściółczak śluzakowatobrodawkowaty i podwyściółczak według WHO są nowotworami I stopnia, wyściółczak zalicza się do II stopnia, zaś wyściółczak anaplastyczny do III stopnia złośliwości.

Wyściółczak anaplastyczny

Wyściółczak anaplastyczny jest rzadko spotykanym nowotworem wewnątrzczaszkowym. Występuje u dorosłych jak i u leczenia, z tym że u tych drugich zdecydowanie częściej. Przenika do opon mózgowo-rdzeniowych, rozprzestrzenia się wzdłuż szlaków płynu mózgowo-rdzeniowego jak rdzeniak. Może występować też w rdzeniu kręgowym.

Jakie są przyczyny wyściółczaków wewnątrzczaszkowych?

Przyczyny powstawania wyściółczaków do tej pory nie zostały dokładnie opisane. Znaleziono wiele mutacji, które mogłyby powodować ten typ nowotworów, ale żadne z nich nie są ściśle powiązane z występowaniem wyściółczaków. Nie udowodniono także, że jakiekolwiek czynniki środowiskowe odgrywają rolę w ich etiologii.

Czym charakteryzują się wyściółczaki w badaniach tomografi komputerowej i rezonansu magnetycznego?

Wyściółczaki stanowią około 5% wszystkich glejaków mózgu. Rosną w układzie komorowym, w ponad 60% przypadków w komorze IV, zdecydowanie rzadziej w miąższu (w tej lokalizacji wywodzącej się z ektopowych komórek stwierdza się tendencję wyściółki do anaplazji). Są to nowotwory dobrze unaczynione; przeważnie ulegają torbielowatemu zwyrodnieniu; zawierają zwapnienia. W obrazie TK wyściółczaki charakteryzują się podwyższonym współczynnikiem osłabienia, obecnością różnej wielkości torbieli i torbielek, drobnych zwapnień i hemosyderyny. Natomiast w obrazie MR guzy te cechują się zróżnicowanym sygnałem w obrazach PD- i T2 -zależnych oraz w sekwencji FLAIR. Wyściółczak ulega niejednorodnemu wzmocnieniu kontrastowemu w TK i MR. Guzy rosnące w komorze IV lub w okolicy otworów międzykomorowych (plastic tumors) często blokują odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując wodogłowie. W przypadku tej lokalizacji należy wykluczyć obecność przerzutów guza do kanału kręgowego.
Zdecydowanie rzadszą odmianą wyściółczaków są podwyściółczaki (subependymoma, subependymal astrocytoma), spotykane najczęściej w ścianie komór bocznych bądź komory IV.

Gdzie pójść na konsultację do neurochirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której działa Poradnia Neurochirurgii Ogólnej i Onkologicznej. Przyjmują w niej bardzo dobrzy lekarze z wieloletnim doświadczeniem w leczeniu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, kręgosłupa i nerwów obwodowych.
Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, do której warto przyjść na konsultację do neurochirurga.

W celu umówienia się na konsultację u neurochirurga skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +4822902337

Źródła:
journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/download/20111/15814
echirurgia.pl/neurochirurgia/guzy_srodczaszkowe.htm
wbc.poznan.pl/Content/168884/index.pdf
cancer-rnr.eu/wp-content/uploads/2017/06/Review-and-Research-on-Cancer-Treatment-Vol.-1.-Issue-1.-2015.pdf
poradnikzdrowie.pl/zdrowie/nowotwory/wysciolczaki-ependymoma-przyczyny-objawy-leczenie-aa-UoYD-mcrk-o4uM.html
medicalprogress.pl/choroby/podwysciolczak-id2035/redakcja-medical-progress-id220
medme.pl/choroby/glejak-mozgu-rodzaje-i-stopnie-zlosliwosci-nowotworu,73376.html#wysci%C3%B3lczak
pathologyoutlines.com/topic/cnstumoranaplasticependymoma.html
journals.viamedica.pl/nowotwory_journal_of_oncology/article/download/20333/15963
researchgate.net/publication/330628761_Myxopapillary_Ependymomas