Guzy okolicy podwzgórzowo-przysadkowej - epidemiologia

Co to są guzy okolicy podwzgórzowo-przysadkowej?

Guzy okolicy podwzgórzowo-przysadkowej to nowotwory lokujące się w przysadce mózgowej i podwzgórzu.

Jak wygląda zarys anatomiczno-czynnościowych uwarunkowań osi podwzgórzowo-przysadkowej?

Na układ wewnątrzwydzielniczy składa się wiele struktur, precyzyjnie ze sobą połączonych i wzajemnie na siebie oddziałujących na zasadzie sprzężeń zwrotnych. Właściwe funkcjonowanie układu wewnątrzwydzielniczego zapewnia ośrodkowy układ nerwowy (OUN), a zwłaszcza oś podwzgórzowo-przysadkowa.
Podwzgórze, drogą neuronalną, łączy się z tylnym płatem przysadki. Tą drogą wazopresyna i oksytocyna są przekazywane z jąder nadwzrokowych i przykomorowych. Z komórkami gruczołowymi przedniego płata przysadki podwzgórze łączy się drogą naczyniową (przysadkowy układ wrotny). Tu uwalniane są z podwzgórza neurohormony o charakterze hamującym (statyny) lub pobudzającym (liberyny). Strukturą łączącą podwzgórze z przysadką jest lejek. Ponadto, podwzgórze jest połączone z większością obszarów nadrzędnych. Dlatego w warunkach prawidłowych widać ścisły związek między aktywnością układu wewnątrzwydzielniczego i OUN, zwłaszcza w stanie stresu, podczas wysiłku fizycznego, w przypadkach istotnych wahań temperatury, niedożywienia lub spożywania nadmiernej ilości pokarmów.
Przysadka mózgowa składa się z dwóch płatów — przedniego i tylnego. Jest małym gruczołem, mieszczącym się w siodle tureckim, stanowiącym sklepienie zatoki klinowej. Siodło pokryte jest przeponą utworzoną z opony twardej. Po bokach zatoki klinowej, w sąsiedztwie siodła, położone są zatoki jamiste. Przez każdą z zatok przebiegają: tętnica szyjna wewnętrzna, nerwy: okoruchowy, bloczkowy, odwodzący, a także pierwsza i druga gałązka nerwu trójdzielnego. Nad siodłem i ku przodowi leży skrzyżowanie wzrokowe, a za nim podwzgórze. Hormony są produkowane w przednim płacie przysadki, natomiast w tylnym są jedynie magazynowane i uwalniane hormony podwzgórzowe — wazopresyna i oksytocyna.
Jak wynika z powyższego opisu, oś podwzgórzowo-przysadkowa i najbliżej niej położone struktury są odpowiedzialne za wiele funkcji, związanych z układami wewnątrzwydzielniczym i autonomicznym oraz „somatycznym” układem nerwowym. Dlatego należy się liczyć z bogactwem obrazu klinicznego w następstwie uszkodzenia wymienionych obszarów. Do najczęściej stwierdzanych zmian patologicznych okolicy podwzgórzowo- -przysadkowej należą guzy.

Jak wygląda epidemiologia i podział guzów okolicy podwzgórzowo-przysadkowej?

Guzy okolicy podwzgórzowej
Guzy okolicy podwzgórzowej stanowią około połowę wszystkich czynników prowadzących do uszkodzenia tej okolicy. Mogą się rozwijać w tkance nerwowej samego podwzgórza lub uszkadzać tę strukturę od zewnątrz — przez ucisk lub naciekanie. Guzy podwzgórza to głównie: czaszkogardlaki — łagodne guzy pochodzenia nabłonkowego, wywodzące się z pozostałości kieszonki Rathkego (ok. 3% guzów śródczaszkowych u dorosłych i ok. 10% u dzieci i młodzieży), torbiel naskórkowa i skórzasta, hamartoma, gwiaździaki oraz grupa zwykle bardzo złośliwych nowotworów germinalnych

Guzy przysadki
Choć w statystykach gabinetów endokrynologicznych pacjenci z guzami przysadki należą raczej do rzadkości, częstość wykrywania zmian w niewyselekcjonowanych badaniach autopsyjnych sięga 24%. Częściej wykrywane są podczas wizyty u neurologa. Odsetek ten rośnie z wiekiem i w populacji po 50 r.ż. sięga nawet 30%.
Przyżyciowo guzy przysadki rozpoznawane są znacznie rzadziej niż w badaniach autopsyjnych. Z różnych danych epidemiologicznych wynika, że częstość występowania jawnych klinicznie guzów przysadki w ogólnej populacji wynosi 0,02-0,1%.
Guzy przysadki stanowią 10-15% wszystkich wykrywanych guzów wewnątrzczaszkowych u dorosłych oraz 2-5% u dzieci. W zestawieniach neurochirurgicznych guzy przysadki stanowią aż 25% wszystkich operowanych nowotworów OUN.
Mimo dużej częstości występowania tych nowotworów do wielkiej rzadkości należy rak przysadki (definiowany jako guz dający odległe przerzuty). Opisano dotychczas zaledwie kilkadziesiąt dobrze udokumentowanych jego przypadków.

Neuropatologia
Neuropatologia wśród guzów okolicy podwzgórzowo- -przysadkowejj polega na występowaniu nietypowych zmian. Do najczęściej nietypowych zmian zalicza się czaszkogardlaka, rzadzej występują torbiele.
Czaszkogardlak (craniopharyngioma) jest nowotworem łagodnym wywodzącym się z nabłonka płaskiego pierwotnej kieszonki Rathkego i stanowi 5-10% wszystkich guzów mózgu występujących u dzieci oraz 1-4 % nowotworów mózgu u dorosłych. Guz obecnie stanowi wyzwanie dla wielu specjalistów, gdyż powoduje wystąpienie zespołu objawów klinicznych nie tylko ze strony neurologicznej, ale także okulistycznej, endokrynologicznej, psychiatrycznej oraz otorynolaryngologicznej. Najczęstszy symptom świadczący o obecności craniopharyngoima to zaburzenie widzenia. Inne objawy to: nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, zaburzenia psychiatryczne, opoźnienie rozwoju umysłowego, endokrynopatie, krwawienie z nosa, utarta słuchu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Predylekcja do zachorowalności na craniopahryngioma ma rozkład bimodalny – dotyczy dzieci pomiędzy 5 a 14 rokiem życia a także osób dorosłych powyżej 65 r. ż. Nie wykazano różnic w częstości występowania guza pomiędzy kobietami a mężczyznami. Czaszkogardlak jest jednym z największych wyzwań operacyjnych guzów okołosiodłowych dla neurochirurgów. Stąd jego około- i pooperacyjne zarządzanie jest źródłem wielu kontrowersji. Spory otaczają każdy aspekt tej jednostki chorobowej: od etiologii, patofizjologii, dostępów chirurgicznych po opiekę przedoperacyjną i terapię adiuwantową. 
Torbiel kieszonki Rathkego to zmiana rozwijająca się w okolicy przysadki mózgowej. Ze względu na lokalizację może stać się przyczyną zaburzeń hormonalnych – potęguje ryzyko niedoczynności przysadki – i neurologicznych
Torbiel kieszonki Rathkego objawia się głównie bólami głowy i problemami ze wzrokiem. Wówczas wskazane jest leczenie neurochirurgiczne. Literatura przedmiotu donosi o dość częstych przypadkach bezobjawowego przebiegu, który wymaga zazwyczaj tylko obserwacji. Torbiel kieszonki Rathkego może predysponować do rozwoju czaszkogardlaka
Torbiel kieszonki Rathkego uważana jest za jedną z częściej przypadkowo obrazowanych zmian torbielowatych w obrębie okolicy siodłowo-nadsiodłowej. Jej rozpowszechnienie w populacji szacowane jest na podstawie badań autopsyjnych, czyli pośmiertnych, i wynosi około 20%. Najczęściej zmiana stwierdzana jest w grupie osób w wieku 40–60 lat, przy czym 3 razy częściej rozwija się u kobiet.
Rozpoznanie torbieli kieszonki Rathkego wymaga dokładnie przeprowadzonego badania podmiotowego, czyli wywiadu lekarskiego, analizy obrazu klinicznego i oceny ogólnego stanu chorego. Szczególne znaczenie mają badania obrazowe, a jednym z najczęściej wykonywanych jest rezonans magnetyczny (MR). Możliwe jest leczenie zachowawcze lub operacyjne.

Gdzie pójść na konsultację do neurochirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której działa Poradnia Neurochirurgii Ogólnej i Onkologicznej. Przyjmują w niej bardzo dobrzy lekarze z wieloletnim doświadczeniem w leczeniu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, kręgosłupa i nerwów obwodowych.
Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, do której warto przyjść na konsultację do neurochirurga.

W celu umówienia się na konsultację u neurochirurga skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +4822902337

Źródła:
ournals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/view/19980
podyplomie.pl/wiedza/wielka-interna/1276,guzy-przysadki
cancer-rnr.eu/wp-content/uploads/2017/06/2.-Czaszkogardlak-%E2%80%93-wyzwanie-dla-ka%C5%BCdego-specjalisty.pdf
zdrowie.tvn.pl/a/torbiel-kieszonki-rathkego-jakie-daje-objawy-i-jak-wyglada-leczenie