Nerwiak osłonkowy - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Co to jest nerwiak osłonkowy?

Złośliwy guz z osłonek nerwów obwodowych (MPNST) jest rzadko spotykanym, złośliwym nowotworem, odpowiednikiem łagodnych guzów pochodzenia nerwowego, takich jak: nerwiaki osłonowe i nerwiakowłókniaki. Stanowi on około 5–10% wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Nowotwór ten jest określany również, w starszych opisach, jako złośliwy nerwiak osłonowy lub mięsak pochodzenia nerwowego.
Złośliwy guz z osłonek nerwów obwodowych (MPNST) nazywany dawniej malignant schwannoma to nowotwór złośliwy, który wywodzi się z komórek osłonek nerwów obwodowych. Guz ten stanowi 5-15% mięsaków tkanek miękkich i najczęściej dotyczy pacjentów między 30 i 50 rokiem życia [1]. W ponad 30% przypadków MPNST rozwija się na podłożu wcześniej istniejącego nerwiakowłókniaka (neurofibroma) u pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu 1 [2-4]. W większości przypadków gdzie złośliwy guz z osłonek nerwów obwodowych powstał bez współistniejącej nerwiakowłókniakowatości można prześledzić związek guza z dużym pniem nerwowym. Wysoki odsetek wznów miejscowych związany jest ze szczególną zdolnością komórek guza do wędrowania wzdłuż pni nerwowych.

Jakie są przyczyny powstawania nerwiaka osłonkowego?

Nerwiak osłonkowy, podobnie jak pozostałe typy zmian nowotworowych ośrodkowego układu nerwowego, stanowi dla lekarzy zagadkę. Do tej pory nie udało się wskazać przyczyn powstawania Schwannomy, nerwiaka zarodkowego lub nerwiakowłókniaka. Udało się natomiast wskazać czynniki ryzyka. Podstawowym jest wcześniejszy uraz mechanizmy w miejscu powstania zmiany. Inaczej jest tylko w przypadku nerwiakowłókniaka, który sam stanowi objaw innej choroby. Chodzi o neurofibromatozę typu I, zaliczaną do tzw. fematoz, czyli zmian genetycznych na wczesnym etapie życia płodowego.

Jakie są objawy nerwiaka osłonkowego?

Nerwiak osłonkowy może pojawić się właściwie w każdej okolicy ciała, u osób w każdym wieku. Szacuje się, że nawet 45% z nich lokalizuje się w obrębie głowy i szyi, głównie w przestrzeni przygardłowej. Nerwiak osłonkowyy szyi i głowy najczęściej występuje w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego. Rzadko, bo w mniej niż 1 % przypadków, guz pojawia się w obrębie jamy ustnej i gardła środkowego.
Objawy nerwiaka osłonkowego zależą od lokalizacji guza. To na przykład: jednostronne, postępujące upośledzenie słuchu, zwłaszcza w zakresie tonów wysokich, zaburzenia czucia okolicy twarzy,
zaburzenia równowagi, brak koordynacji ruchów, zaburzenia chodu, zaburzenia połykania.

Jak rozpoznaje się  i leczy nerwiaka osłonkowego?

W celu postawienia diagnozy kluczowy jest wywiad lekarski oraz informacje na temat objawów czy przebytych chorób. Niezbędne jest także badanie przedmiotowe oraz neurologiczne.
Podejrzenie schwannoma może lekarz może zlecić takie badanie jak: obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, tomografia komputerowa, elektromiogram, badanie przewodnictwa nerwowego (często wykonywane z elektromiogramem).
Wskazana jest także biopsja guza w celu pobrania wycinka do badania histopatologicznego, które pozwala postawić ostateczne rozpoznanie. Wówczas stwierdza się obecność jednorodnych komórek o morfologii lemmocytów, czyli komórek osłonkowych Schwanna.
Właściwa diagnostyka pozwala na ustalenie rozpoznania oraz zaplanowanie odpowiedniego postępowania leczniczego. Terapia schwannoma zależy od lokalizacji guza, jego wielkości i towarzyszących mu objawów. Bardzo ważne jest monitorowanie choroby, czyli obserwowanie zmiany i wykonywanie regularnych, zleconych badań obrazowych.
Jeżeli guz rośnie, wywołuje różne dolegliwości, wskazane może być leczenie operacyjne. Z uwagi na ryzyko transformacji złośliwej leczeniem z wyboru jest radykalne chirurgiczne usunięcie guza. Niestety często zdarza się, że nerwiak odrasta.
Inne metody to radioterapia przeprowadzana w celu kontrolowania wzrostu guza oraz radiochirurgia stereotaktyczna. Korzysta się z niej w sytuacji, gdy nowotwór zlokalizowany jest nieopodal dużych nerwów lub naczyń krwionośnych.

Jak wygląda nerwiak osłonkowy w tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym?

Nerwiak osłonkowy z reguły zajmuje odcinek piersiowy kanału kręgowego. Zmiana jest dobrze ograniczona, otorebkowana, a w jej wnętrzu można stwierdzić cechy zwyrodnienia torbielowatego, krwawienia, hemosyderynę, ogniska martwicy. Nerwiakowłókniak, w przeciwieństwie do nerwiaka, jest guzem nieotorebkowanym, słabo ograniczonym, rzadko w jego obrębie stwierdza się zwyrodnienie torbielowate i cechy martwicy. W odróżnieniu od nerwiaka nerwiakowłókniak może rosnąć poza otoczkę nerwu, naciekając sąsiednie struktury. Nerwiakowłókniaki typu splotowatego w 10–15% przypadków mogą ulegać transformacji złośliwej.
W 15–40% przypadków guzy otoczek nerwowych występują jako guzy klepsydrowate, powodując poszerzenie otworu międzykręgowego i zajmując przestrzeń wewątrz- i zewnątrzoponową.
Nerwiaki mogą wykazywać bardziej niejednorodną intensywność sygnału w obrazach T2-zależnych, co wiąże się z obecnością zwyrodnienia torbielowatego, ognisk martwicy.

Gdzie pójść na konsultację do neurochirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której działa Poradnia Neurochirurgii Ogólnej i Onkologicznej. Przyjmują w niej bardzo dobrzy lekarze z wieloletnim doświadczeniem w leczeniu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, kręgosłupa i nerwów obwodowych.
Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, do której warto przyjść na konsultację do neurochirurga.

W celu umówienia się na konsultację u neurochirurga skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źródła:
journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/download/20111/15814
sarcoma.pl/pliki/Monografia/rozdzial21.pdf
core.ac.uk/download/pdf/268459026.pdf
portal.abczdrowie.pl/schwannoma
zdrowie.tvn.pl/a/schwannoma-czyli-nerwiak-oslonkowy-czy-moze-byc-niebezpieczny
portal.abczdrowie.pl/schwannoma