Zwojaki - charakterystyka i obraz w tomografii i rezonansie

Co to są guzy wewnątrzczaszkowe?

Rozwój choroby nowotworowej jest możliwy w każdym narządzie, także w ośrodkowym układzie nerwowym. Występują dwa szczyty zachorowań pierwszy pojawia się w dzieciństwie (3-10. rok życia), drugi po 60. roku życia.
U dzieci najczęściej występują gwiaździaki móżdżku, rdzeniaki, czaszkogardlki oraz glejaki. U młodszych dorosłych najpowszechniejsze są gwiaździaki rozlane i skąpodrzewiaki. U starszych dorosłych najpowszechniejsze są nowotwory przerzutowe, złośliwe glejaki, oponiaki i gruczolaki przysadki.
Niektóre nowotwory występują częściej u poszczególnych płci, na przykład rdzeniaki występują częściej u mężczyzn, zaś oponiaki u kobiet.

Co to są zwojaki?

Zwojaki są to guzy wewnątrzczaszkowe występujące stosunkowo rzadko. Przeważnie występują u dzieci i młodzieży, mogą też pojawiać się u młodych dorosłych.
Do grupy nowotworów jakimi są zwojaki wewnątrzczaszkowe zlicza się:

zwojak,
zwojakoglejak,
desmoplastyczny zwojakoglejak dziecięcy,
zwojakoglejak dysembrioplastyczny (DNET),
nerwiak komórkowy ośrodkowy,
inne guzy neuronalno-glejowe.

Zwojak

Zwojak (Gangliocytoma) jest rzadkim, mieszanym guzem neuronowo-glejowym, charakteryzującym się powolnym wzrostem i nieregularnym rozmieszczeniem komórek zwojowych nowotworu (duże, wielobiegunowe neurony dysplastyczne) w obrębie zrębu zbudowanego z nienowotworowych elementów glejowych. Najczęściej występuje w płacie skroniowym, ale może być zlokalizowany w całym ośrodkowym układzie nerwowym. Objawy kliniczne różnią się w zależności od lokalizacji i obejmują drgawki, podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, objawy móżdżkowe i ogniskowe ubytki neurologiczne. Zgłaszano również zaburzenia pamięci, porażenie nerwu czaszkowego i objawy psychiatryczne.

Zwojakoglejak

Zwojakoglejak (Ganglioglioma) to rzadkie guzy występujące w mózgu i rdzeniu kręgowym . Rosną z grup komórek nerwowych (komórki zwojowe) i komórek wspomagających (komórki glejowe) w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN). Większość zwojakoglejaków występuje u dzieci i młodych dorosłych. Stanowią mniej niż 2% wszystkich guzów OUN. Ganglioglioma to zwykle małe guzy o niskim stopniu złośliwości, które się nie rozprzestrzeniają. Jednak czasami mogą to być nowotwory złośliwe o wyższym stopniu złośliwości.
Najczęstszym miejscem rozwoju zwojakoglejaków jest mózg, zwykle płat skroniowy. Jednak mogą wystąpić w dowolnym miejscu w ośrodkowym układzie nerwowym.
Chirurgia jest głównym sposobem leczenia ganglioglioma. Radioterapię można zastosować, jeśli guza nie można usunąć lub powraca. Można również zastosować chemioterapię i terapię celowaną . Lekarze czasami zalecają obserwację małych guzów o niskim stopniu złośliwości, jeśli nie wydają się powodować problemów. Dzieci z zwojakoglejakiem niskiego stopnia zwykle radzą sobie dobrze i mają ponad 90% wskaźnik przeżycia.

Desmoplastyczny zwojakoglejak dziecięcy

Desmoplastyczny zwojakoglejak dziecięcy (DIG) jest rzadkim typem guza mózgu, który może wystąpić w dzieciństwie. Guz zaczyna się, gdy zdrowe komórki zmieniają się i wyrastają spod kontroli, tworząc masę. Guz może być złośliwy lub łagodny. Guz rakowy jest złośliwy, co oznacza, że może rosnąć i rozprzestrzeniać się na inne części ciała. Łagodny guz oznacza, że może rosnąć, ale nie będzie się rozprzestrzeniać.
DIG to rodzaj glejaka, guza, który zaczyna się w komórkach glejowych, które są komórkami podporowymi w mózgu. Zwykle występuje po jednej stronie mózgu i może być bardzo duży. Najczęściej występuje u dzieci w wieku poniżej 18 miesięcy. Wiele razy DIG mogło rozpocząć się bardzo wcześnie w dzieciństwie lub nawet przed narodzinami dziecka.
Desmoplastyczny zwojakoglejak dziecięcy jest ogólnie klasyfikowany jako wolno rosnący guz o niskim stopniu złośliwości, zwykle nienowotworowy. Jednak w niektórych przypadkach guz rośnie szybciej i jest bardziej prawdopodobne, że rozprzestrzeni się na inne części mózgu lub ciała; nazywa się to guzem o wysokim stopniu złośliwości.

Zwojakoglejak dysembrioplastyczny (DNET)

Dysembryoplastic neuroepithelial tumors (DNET) to łagodne (stopień I wg WHO) wolno rosnące guzy glioneuronalne powstające z korowej lub głębokiej istoty szarej. Zdecydowana większość skupiona jest w korowej istocie szarej, wywodzi się z wtórnych warstw zarodkowych i często wiąże się z dysplazją korową (do 80% przypadków). Charakterystycznie powodują nieuleczalne napady częściowe.
Zazwyczaj guzy te są diagnozowane u dzieci lub młodych dorosłych w wyniku badania napadów drgawkowych, które zwykle miały początek w dzieciństwie. Występuje tylko niewielkie upodobanie do mężczyzn.
Pacjenci z DNET zwykle zgłaszają się z długotrwałymi napadami częściowymi opornymi na leczenie (w 90% przypadków pierwszy napad wystąpił przed 20 rokiem życia 8 ) bez towarzyszącego lub postępującego ubytku neurologicznego.
DNET są najczęściej zlokalizowane w płacie skroniowym, chociaż potencjalnymi lokalizacjami są wszystkie części OUN zawierające istotę szarą:

płat skroniow: ponad ~ 65% przypadków 8
płat czołowy: ~ 20% przypadków
jądro ogoniaste
móżdżek : częściej występuje z ataksją niż napadami
pons

Nerwiak komórkowy ośrodkowy

Nerwiak komórkowy ośrodkowy to śródkomorowy guz nabłonkowy stopnia II według klasyfikacji WHO, charakteryzujące się dość charakterystycznymi cechami obrazowania, występującymi jako niejednorodne masy o różnej wielkości i wzmocnieniu w obrębie komory bocznej, zwykle przyczepione do przegrody przezroczystej. Zazwyczaj występuje u młodych pacjentów i generalnie ma dobre rokowanie, pod warunkiem, że można przeprowadzić całkowitą resekcję.

Inne guzy neuronalno-glejowe

Inne guzy neuronalno-glejowe podobnie jak te omówione powyżej atakują najczęściej dzieci, młodzież, czasem młodych dorosłych. Są to guzy o niskim stopniu złośliwości dające duże rokowania na wyleczenie.

Czym charakteryzują się zwojaki w badaniach tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego?

Są to guzy wewnątrzczaszkowe występujące stosunkowo rzadko. Zależnie od stopnia złośliwości uwidaczniają się w TK jako niewielkie ogniska hipodensyjne o gładkich zarysach lub izodensyjne, niewyraźnie ograniczone, zlokalizowane głównie w półkulach mózgu (powierzchownie), komorze III, pniu mózgu lub móżdżku; częstą lokalizacją jest płat skroniow. W obrębie guza obecne są drobne zwapnienia i torbielki. Mogą przybierać formę guza torbielowatego z przyściennym guzkiem, wtedy są praktycznie nie do odróżnienia w TK i MR od torbielowatych gwiaździaków. W większości przypadków wzmacniają się jednorodnie w TK i MR. Guzy te często współistnieją z dysplazją korową, co może powodować trudności diagnostyczne. Rzadko występujący dysplastyczny zwojak móżdżku może współistnieć z chorobą Cowdena — fakomatozą charakteryzującą się występowaniem mnogich hamartomatów. Zwojakoglejak zarodkowy desmoplastyczny (DIG, desmoplastic infantile ganglioglioma) najczęściej występuje u dzieci i młodzieży w płatach skroniowych, czołowych i ciemieniowych jako torbielowaty guz o zróżnicowanym współczynniku osłabienia w TK i niejednorodnym sygnale w MR.

Gdzie pójść na konsultację do neurochirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której działa Poradnia Neurochirurgii Ogólnej i Onkologicznej. Przyjmują w niej bardzo dobrzy lekarze z wieloletnim doświadczeniem w leczeniu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, kręgosłupa i nerwów obwodowych.
Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, do której warto przyjść na konsultację do neurochirurga.

W celu umówienia się na konsultację u neurochirurga skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +4822902337

Źródła:
journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/download/20111/15814
echirurgia.pl/neurochirurgia/guzy_srodczaszkowe.htm
orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=251937
together.stjude.org/en-us/about-pediatric-cancer/types/brain-spinal-tumors/ganglioglioma.html
cancer.net/cancer-types/desmoplastic-infantile-ganglioglioma-childhood-tumor/introduction
radiopaedia.org/articles/dysembryoplastic-neuroepithelial-tumour
radiopaedia.org/articles/central-neurocytoma

Powrót