Guzy szyszynki - charakterystyka, rodzaje, objawy

Co to są guzy szyszynki?

Guzy szyszynki w populacji ogólnej stanowią ok. 1% wszystkich guzów ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Częściej obserwuje się je u dzieci (stanowią ok. 3-8% wszystkich zmian w OUN) niż u dorosłych. Zmiany ogniskowe szyszynki i jej okolicy mają różną etiologię. Guzy szyszynki można podzielić na wywodzące się z: komórek miąższu szyszynki (szyszyniaki, guzy miąższu szyszynki o pośrednim zróżnicowaniu, guzy brodawkowate okolicy szyszynki, szyszyniaki zarodkowe), z komórek zarodkowych (germinalne i niegerminalne), z komórek nerwowych (m.in. glejaki i gwiaździaki) oraz pochodzące z komórek struktur sąsiednich (naczyniaki, oponiaki). Szyszynka może być również miejscem zmian przerzutowych.
Zmiany ogniskowe szyszynki charakteryzują się szerokim spektrum objawów klinicznych w zależności od typu histologicznego guza, zdolności wydzielania onkoprotein, stopnia i szybkości ekspansji. Diagnostyka i leczenie pacjentów z guzami szyszynki wymaga indywidualnego podejścia opartego na współczesnej wiedzy i wykorzystaniu nowoczesnych technik radiologicznych i laboratoryjnych. Część zmian ma wysoki stopień złośliwości, ale jest potencjalnie uleczalna. Szybkie postawienie prawidłowej diagnozy i zastosowanie odpowiedniego leczenia pozwala na poprawę jakości życia chorych oraz wydłużenie czasu wolnego od choroby.

Jakie są rodzje guzów szyszynki?

Wyróżnia się wiele różnych guzów szyszynki – odróżnia się je od siebie zarówno charakter zmian (część z nich jest łagodna, inne zaś są złośliwe), jak i to, z jakich dokładnie komórek się wywodzą. Ogólnie guzy szyszynki dzieli się na trzy grupy: zmiany wywodzące się z komórek szyszynki, nowotwory z komórek rozrodczych oraz zmiany o różnym pochodzeniu.

Zmiany z komórek szyszynki (pinealocytów). Do nich zaliczane są:

• szyszyniak (pineocytoma): zmiana łagodna, która zazwyczaj bardzo powoli zwiększa swoje wymiary. Typowo występuje u osób dorosłych,
• guz miąższu szyszynki o pośrednim zróżnicowaniu (pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation): zmiana stwierdzana głównie u młodych dorosłych, cechująca się bardziej agresywnym od szyszyniaka przebiegiem,
• guz brodawkowaty (papillary tumor of the pineal region): zmiana o dużych zwykle rozmiarach, która spotykana jest zarówno u dzieci, jak i u dorosłych,
• szyszyniak zarodkowy (pineoblastoma): zaliczany jest on do prymitywnych złośliwych nowotworów neuroektodermalnych, cechuje się dużą złośliwością i szybkim wzrostem, ma dużą tendencję do rozsiewu nowotworowego. Zwykle spotykany jest on u młodych dorosłych,
• siatkówczak trójstronny (trilateral retinoblastoma): guz szyszynki, któremu towarzyszą siatkówczaki (retinoblastoma) zlokalizowane w obu gałkach ocznych pacjenta, wszystkie zmiany cechują się dużą złośliwością.

Guzy szyszynki z komórek rozrodczych. Twory te stanowią więcej niż 50% wszystkich zmian, które stwierdzane są w obrębie szyszynki. Do grupy nowotworów szyszynki z komórek rozrodczych zaliczane są:

• rozrodczak (germinoma): najczęstsza zaliczana do tej grupy zmiana, zdecydowanie częściej rozwijająca się w obrębie szyszynki u mężczyzn niż u kobiet, o dużej tendencji do rozsiewu. Rozrodczak może wydzielać zasadową fosfatazę łożyskową (PLAP),
• potworniak (teratoma): drugi co do częstości występowania guz szyszynki z komórek rozrodczych, wyróżnia się potworniaki dojrzałe, potworniaki niedojrzałe oraz potworniaki z transformacją nowotworową. W przypadku potworniaków dojrzałych guza mogą tworzyć różne tkanki – np. tłuszcz, skóra czy nabłonek oddechowy. Potworniak może produkować antygen rakowo-płodowy (CEA),
• inne, zdecydowanie rzadziej występujące zmiany, takie jak rak kosmówki (chorionepithelioma, może wydzielać łańcuchy beta gonadotropiny kosmówkowej - beta-HCG), rak zarodkowy (carcinoma embryonale, może uwalniać beta-HCG, ale i alfa-fetoproteinę – AFP) czy rak pęcherzyka żółtkowego (yolk sac tumor, zdolny do produkcji alfa-fetoproteiny).

Guzy szyszynki o różnym pochodzeniu. Najbardziej zróżnicowana grupa zmian patologicznych w obrębie szyszynki, zaliczane są do niej m.in.:

• torbiele szyszynki (pineal cyst): zmiany występujące u ludzi dość często, bo według niektórych autorów stwierdzać je można u nawet 1 na 5 osób. Najczęściej torbiele szyszynki nie wywołują żadnych objawów i nie wymagają żadnego leczenia, a jedynie zalecane jest regularne monitorowanie pacjenta i wykonywanie u niego kontrolnych badań w celu upewnienia się, że zmiana nie zwiększa swoich rozmiarów,
• gwiaździak (astrocytoma): stosunkowo rzadko występujący w obrębie szyszynki guz,
• tłuszczak (lipoma),
• torbiele pajęczynówki rozwijające się w okolicy szyszynki,
• torbiel naskórkowa (epidermal cyst): zmiana wrodzona, która wykrywana jest zwykle dopiero w trzeciej dekadzie życia, z biegiem czasu – w związku ze złuszczaniem się naskórka do wnętrza
• torbieli – torbiel naskórkowa powiększa stopniowo swoje rozmiary,
  torbiel skórzasta (dermoid cyst): zmiana wrodzona, występująca wielokrotnie rzadziej od torbieli naskórkowej. Rozpoznaje się ją zwykle u pacjentów w młodszym wieku, w jej obrębie mogą być obecne gruczoły potowe i łojowe, ale nawet i włosy,
• czerniak (melanoma): w postaci pierwotnej guz ten wywodzi się od komórek produkujących melaninę, które znajdują się w okolicy szyszynki.

Powyżej wymienione zostały guzy szyszynki o charakterze pierwotnym. W obrębie tego narządu występować mogą jednak również i przerzuty innych nowotworów. Najczęściej przerzuty do szyszynki dają nowotwory złośliwe m.in. płuc, piersi oraz nerki.

Jakie są objawy guzów szyszynki?

Guz szyszynki może być bezobjawowy, a jego obecność stwierdza się przypadkowo w trakcie badań obrazowych wykonywanych z innych powodów niż neurologiczne (np. diagnostyka przysadki). Jeśli objawy występują, to mają one szerokie spektrum. Najczęściej opisuje się efekt masy związany z uciskiem struktur sąsiednich, w tym układu komorowego. Dolegliwości wynikające z podwyższonego ciśnienia wewnątrzmózgowego zgłaszane przez chorych to nudności, wymioty oraz bóle głowy. Poza tym do objawów guza szyszynki należą: upośledzenie widzenia z nieprawidłowym ruchem gałek ocznych oraz obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego oraz zaburzenia chodu, ograniczenie koncentracji i pamięci. Charakterystyczny dla ekspansywnych guzów szyszynki jest zespół Parinauda polegający na braku reakcji źrenic na światło, upośledzeniu ruchów gałek ocznych w płaszczyźnie pionowej oraz zachowanej reakcji źrenic na zbieżność.
W przypadku udaru do guza lub ukrwotocznienia torbieli szyszynki objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzmózgowego narastają szybko i dołączają się do nich zaburzenia świadomości (7). Część guzów szyszynki wywodzących się z komórek zarodkowych może wywoływać objawy przedwczesnego dojrzewania u dzieci. Jest to efekt pobudzającego gonady wpływu gonadotropiny kosmówkowej (hCG) produkowanej przez ten rodzaj nowotworu.

Gdzie pójść na konsultację do neurochirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której działa Poradnia Neurochirurgii Ogólnej i Onkologicznej. Przyjmują w niej bardzo dobrzy lekarze z wieloletnim doświadczeniem w leczeniu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, kręgosłupa i nerwów obwodowych.
Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, do której warto przyjść na konsultację do neurochirurga.

W celu umówienia się na konsultację u neurochirurga skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źródła:
czytelniamedyczna.pl/5427,guzy-szyszynki.html
poradnikzdrowie.pl/zdrowie/hormony/guzy-szyszynki-przyczyny-objawy-leczenie-aa-4DPj-unfj-DSFy.html
pnmedycznych.pl/wp-content/uploads/2016/01/pnm_2015_846-851.pdf