Guzy wywodzące się z pineocytów (miąższu szyszynki) - leczenie

Co to jest szyszynka?

Szyszynka (łac. glandula pinealis) jest niewielkim gruczołem wewnątrzwydzielniczym powstałym przez uwypuklenie tylnej części sklepienia komory trzeciej mózgu. Ku tyłowi znajduje się ona pomiędzy górnymi wzgórkami śródmózgowia. Jej długość to 12mm, szerokość 8mm, grubość 4mm.
Komórki szyszynki zwane pinocytami (pinealocyty) produkują hormon - melatoninę, która odpowiada za regulację rytmu dobowego (snu i czuwania). Największa ilość melatoniny wydzielana jest podczas snu. Natomiast bodźce świetlne hamują ten proces. Wraz z wiekiem dochodzi do wapnienia szyszynki, co wiąże się z zaburzeniami snu u osób w wieku podeszłym.

Jak dzieli się nowotwory szyszynki?

Nowotwory okolicy szyszynki stanowią 0,5-1 proc. wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych. Dzieli się ja na trzy grupy: nowotwory miąższu szyszynki (szyszyniak - pinealocytoma, szyszyniak zarodkowy - pineoblastoma), nowotwory z komórek rozrodczych (zarodczak), nowotwory o zróżnicowanym pochodzeniu (glejaki, oponiaki, przerzuty). Taki podział związany jest z budową szyszynki, która zawiera oprócz tkanki gruczołowej również tkankę glejową, komórki śródbłonka, zakończenia nerwowe.

Czym charakteryzują się guzy wywodzące się z pineocytów (miąższu szyszynki)?

Szyszyniak

Szyszyniak (pineocytoma) to wolno rosnąca zmiana (nowotwór I stopnia wg WHO) wywodząca się z komórek miąższu szyszynki. Objawy, które mogą występować w jego przebiegu, to bóle głowy oraz zespół Parinauda. Może dojść do upośledzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego przez wodociąg mózgu. Guz ten objawia się najczęściej u dorosłych, nie ma zróżnicowania częstości występowania w zależności od płci. Doszczętna resekcja chirurgiczna skutkuje brakiem nawrotów. Szacowany wskaźnik przeżycia 5-letniego to 86-100%.
W badaniu TK zmian o typie szyszyniaka uwidaczniają się zwapnienia szyszynki. Obraz MRI pokazuje zmiany torbielowate, lite lub mieszane. Zmiany torbielowate często mają grube ściany o nierównym, guzkowym przebiegu.
Guz miąższu szyszynki o pośrednim zróżnicowaniu.
Guz miąższu szyszynki o pośrednim zróżnicowaniu (ang. pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation – PPTID) zakwalifikowany został przez WHO do grupy nowotworów ośrodkowego układu nerwowego II lub III stopnia. Charakteryzuje się bardziej agresywnym przebiegiem niż szyszyniak. Stanowi ok. 20% guzów miąższowych szyszynki. Jego obecność stwierdza się w każdym wieku, ale szczyt rozpoznawalności występuje u młodych dorosłych. Leczenie jest operacyjne, a wskaźnik 5-letniego przeżycia szacuje się na poziomie 39-74%. Rzadko występują przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego.
W obrazie tomograficznym stwierdza się wzmożoną lub zróżnicowaną densyjność zmiany, z obecnością zwapnień. Nie ma ognisk martwicy. MRI uwidacznia nasilone wzmocnienie elementów litych zmiany oraz obecność torbieli. Mogą być, ale nie muszą występować ogniska krwawienia.
W badaniu histopatologicznym PPTID wykazuje cechy pośrednie pomiędzy pineocytoma a pineoblastoma z umiarkowaną atypią, tworzeniem małych rozetek, niską lub średnią aktywnością mitotyczną.

Guz brodawkowaty

Guz brodawkowaty (ang. papillary tumor of the pineal region – PTPR) okolicy szyszynki to rzadko występująca zmiana wywodząca się z ependymocytów (komórek wyściółki). Według WHO należy do nowotworów II lub III stopnia. PTPR stwierdza się zarówno u dzieci, jak u dorosłych. Dostępne w piśmiennictwie dane wskazują, że 5-letnie przeżycie jest na poziomie ok. 70%. Pomimo leczenia radykalnego (operacyjnego i radioterapii) może wystąpić lokalna wznowa procesu neoplazmatycznego. W badaniu histopatologicznym stwierdza się charakterystyczny obraz brodawkowaty, rozety i pseudorozety. PTPR wymaga różnicowania z innymi guzami wywodzącymi się z miąższu szyszynki, wyściółczakami, nowotworami splotów naczyniówki i zmianami przerzutowymi. Pomocne w różnicowaniu jest badanie immunohistochemiczne.
Guzy brodawkowate są dobrze odgraniczone, mają duże rozmiary i mogą zawierać elementy torbielowate. Obraz MRI wskazuje na zróżnicowaną intensywność w badaniu T1-zależnym, wzmożony sygnał w badaniu T2-zależnym oraz wzmocnienie pokontrastowe.

Szyszyniak zarodkowy

Szyszyniak zarodkowy (pineoblastoma) to zmiana wysoce złośliwa, szybko rosnąca, charakteryzowana w klasyfikacji WHO jako nowotwór IV stopnia. Stanowi ok. 40% wszystkich guzów szyszynki wywodzących się z miąższu. Jest to zmiana niskozróżnicowana, klasyfikowana jako prymitywny guz neuroektodermalny. Najczęściej szyszyniak zarodkowy jest wykrywany w drugiej dekadzie życia, ale może wystąpić w każdym wieku, niezależnie od płci. Do rozsiewu dochodzi za pośrednictwem płynu mózgowo-rdzeniowego. Współczynnik 5-letniego przeżycia wynosi ok. 58%. Leczenie jest leczeniem skojarzonym (operacja/radioterapia/chemioterapia).
Histologicznie szyszyniak zarodkowy wykazuje podobieństwo do innych nowotworów kwalifikowanych do grupy prymitywnych guzów neuroektodermalnych (neuroblastoma, retinoblastoma). Obserwuje się zmiany krwotoczne i martwicze oraz naciek na struktury sąsiednie.
Zmiany o typie pineoblastoma są raczej duże, z możliwością zwapnień stwierdzanych w TK. U właściwie wszystkich chorych (blisko 100%) w momencie rozpoznania stwierdza się wodogłowie. W MRI fragmenty lite guza w obrazach T1-zależnych są hipo- lub izointensywne, a w obrazach T2-zależnych są izo- lub nieznacznie hiperintensywne w porównaniu do kory mózgu. Ponadto mogą uwidocznić się obszary martwicy lub zmiany pokrwotoczne. Rzadko stwierdza się zmiany torbielowate. Ze względu na duże ryzyko rozsiewu drogą płynu mózgowo- -rdzeniowego badaniami obrazowymi w przypadku podejrzenia pineoblastoma powinien być objęty nie tylko centralny układ nerwowy, ale także cały rdzeń kręgowy.

Siatkówczak trójstronny

Siatkówczak trójstronny (ang. trilateral retinoblastoma) to choroba dziecięca, w której występują guzy (retinoblastoma) obu gałek ocznych oraz guz szyszynki lub okolicy okołosiodłowej. Guz szyszynki to prymitywny guz neuroektodermalny, pineoblastoma, o histologicznych cechach siatkówczaka. Siatkówczak trójstronny źle rokuje, okres przeżycia od chwili rozpoznania nie jest dłuższy niż kilkanaście miesięcy.

Jak leczy się guzy szyszynki?

Podstawową rolę w leczeniu guzów szyszynki odgrywają zabiegi operacyjne. Przeprowadzane są one jednak tylko wtedy, kiedy zachodzi taka konieczność, czyli np. wtedy, gdy u chorego występują objawy związane z obecnością zmiany w szyszynce czy gdy wystąpił u pacjenta nowotwór złośliwy.
W przypadku małych, bezobjawowych zmian w szyszynce, które z największym prawdopodobieństwem mają charakter łagodny, możliwe jest jedynie obserwowanie, czy zmiana zwiększa swoje rozmiary.
Poza leczeniem chirurgicznym w przypadku guzów szyszynki wykorzystywane bywają również radioterapia oraz chemioterapia. Dokładne postępowanie uzależnione jest od tego, jaki dokładnie rodzaj guza szyszynki wystąpił u pacjenta.

Gdzie pójść na konsultację do neurochirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której działa Poradnia Neurochirurgii Ogólnej i Onkologicznej. Przyjmują w niej bardzo dobrzy lekarze z wieloletnim doświadczeniem w leczeniu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, kręgosłupa i nerwów obwodowych.
Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, do której warto przyjść na konsultację do neurochirurga.

W celu umówienia się na konsultację u neurochirurga skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źrodła:
pnmedycznych.pl/wp-content/uploads/2016/01/pnm_2015_846-851.pdf
neurologiczne.pl/guzy-okolicy-szyszynki.htm
poradnikzdrowie.pl/zdrowie/hormony/guzy-szyszynki-przyczyny-objawy-leczenie-aa-4DPj-unfj-DSFy.html#guzy-szyszynki-leczenie