Nowotwory zarodkowe szyszynki - leczenie

Co to jest szyszynka?

Szyszynka (łac. glandula pinealis) jest niewielkim gruczołem wewnątrzwydzielniczym powstałym przez uwypuklenie tylnej części sklepienia komory trzeciej mózgu. Ku tyłowi znajduje się ona pomiędzy górnymi wzgórkami śródmózgowia. Jej długość to 12mm, szerokość 8mm, grubość 4mm.
Komórki szyszynki zwane pinocytami (pinealocyty) produkują hormon - melatoninę, która odpowiada za regulację rytmu dobowego (snu i czuwania). Największa ilość melatoniny wydzielana jest podczas snu. Natomiast bodźce świetlne hamują ten proces. Wraz z wiekiem dochodzi do wapnienia szyszynki, co wiąże się z zaburzeniami snu u osób w wieku podeszłym.

Jak dzieli się nowotwory szyszynki?

Nowotwory okolicy szyszynki stanowią 0,5-1 proc. wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych. Dzieli się ja na trzy grupy: nowotwory miąższu szyszynki (szyszyniak - pinealocytoma, szyszyniak zarodkowy - pineoblastoma), nowotwory z komórek rozrodczych (zarodczak), nowotwory o zróżnicowanym pochodzeniu (glejaki, oponiaki, przerzuty). Taki podział związany jest z budową szyszynki, która zawiera oprócz tkanki gruczołowej również tkankę glejową, komórki śródbłonka, zakończenia nerwowe.

Czym charakteryzują się nowotwory zarodkowe szyszynki?

Nowotwory zarodkowe (ang. germ cell tumors – GCT) stanowią ponad połowę wszystkich zmian nowotworowych zlokalizowanych w szyszynce. Podział ogólny wg WHO różnicuje guzy zarodkowe na germinalne, stanowiące 90%, i niegerminalne – 10%. Do podgrupy nowotworów niegerminalnych zalicza się: potworniaki, raki zarodkowe, guzy pęcherzyka żółtkowego, raka kosmówki i mieszane guzy zarodkowe.
Cechą charakterystyczną guzów zarodkowych jest synteza i wydzielanie onkoprotein/markerów nowotworowych, do których zalicza się beta-hCG, alfa-fetoproteinę (AFP) oraz łożyskową fosfatazę alkaliczną. Powyższe markery mogą być oznaczane w płynie mózgowo-rdzeniowym i surowicy. Typowymi lokalizacjami nowotworów zarodkowch w OUN są szyszynka i okolica nadsiodłowa. Interesujący jest fakt, że guzy zarodkowe w populacji pediatrycznej występują częściej na kontynencie azjatyckim (gdzie stanowią ok. 11% guzów mózgu) niż w krajach tzw. zachodnich (odpowiednio do 3,4% zmian nowotworowych OUN). Biorąc pod uwagę wiek wystąpienia guza zarodkowego, jest to nowotwór dzieci i osób młodych wykrywany najczęściej w wieku 10-30 lat. Rozrodczak w 90% przypadków diagnozowany jest u pacjentów poniżej 20. roku życia. Istnieją również obserwacje, że guzy zarodkowe szyszynki występują trzy razy częściej, a rozrodczaki nawet do dziesięciu razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Rozrodczak
Rozrodczak (germinoma) stanowi do 2% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych. Germinoma szyszynki to ok. 50-65%, a lokalizacja nadsiodłowa to 25-35% wszystkich zmian tego typu w OUN. O ile rozrodczak szyszynki występuje znacząco częściej u mężczyzn niż u kobiet (do dziesięciu razy częściej), to w przypadkach zmian nadsiodłowych nie obserwuje się uwarunkowanej od płci zależności występowania.
ystępowania. Zmiana typu germinoma może być wieloogniskowa z nowotworami stwierdzanymi zarówno w szyszynce, jak i nadsiodłowo. Do rozsiewu rozrodczaka dochodzi za pośrednictwem płynu mózgowo-rdzeniowego. W przypadku podejrzenia germinoma leczenie chirurgiczne może być ograniczone do biopsji i udrożnienia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Leczenie z użyciem radioterapii i uzupełniającej chemioterapii (lub bez chemioterapii) jest głównym sposobem postępowania terapeutycznego. Pomimo że rozsiew rozrodczaka jest zjawiskiem częstym, to ze względu na dużą promieniowrażliwość i pozytywną odpowiedź na radioterapię wskaźnik pięcioletniego przeżycia wynosi co najmniej 90%.
Zmiany o typie rozrodczaka są dobrze odgraniczone. Składają się głównie z dwóch typów komórek: limfocytów i pierwotnych komórek zarodkowych. Histologicznie rozrodczaki są zbliżone w budowie do dysgerminoma jajnika oraz nasieniaka jądra. Istnieje podział na czyste rozrodczaki i rozrodczaki z komórkami syncytiotrofoblastu. Większą częstość nawrotów, skrócenie czasu przeżycia oraz wyższe stężenia beta-hCG obserwuje się u pacjentów z podtypem rozrodczaka z komórkami syncytiotrofoblastu.
W TK rozrozdczak uwidacznia się jako dobrze odgraniczona masa ze zwapnieniami ulegająca silnemu wzmocnieniu. Może być obecne wodogłowie. W badaniu metodą rezonansu magnetycznego guz ma charakter lity lub lito-torbielowaty, a w porównaniu do istoty szarej jest izo- lub hiperintensywny w odwzorowaniach T1- i T2-zależnych. Zarodczaki ulegają wzmocnieniu pokontrastowemu. Z powodu częstych przerzutów niezbędne jest obrazowanie nie tylko ośrodkowego układu nerwowego, ale również rdzenia kręgowego.

Potworniak
Potworniak (teratoma) to drugi, po germinoma, co do częstości występowania guz zarodkowy szyszynki. Potworniaki powstają ze wszystkich trzech listków zarodkowych: ektodermy, mezodermy i endodermy. Wyróżnia się trzy podtypy potworniaków: potworniak dojrzały składający się z całkowicie zróżnicowanych tkanek, potworniak niedojrzały zbudowany z tkanek zbliżonych do płodowych ze wszystkich trzech listków zarodkowych oraz tkanek dojrzałych i potworniak z transformacją nowotworową. Potworniaki z transformacją nowotworową są zmianami najrzadziej obserwowanymi. Nowotworzenie w tym typie guza dotyczy tkanek dojrzałych.
Histologicznie potworniaki dojrzałe składają się z tkanek powstałych z ektodermy (skóra i przydatki skórne), mezodermy (chrząstki, elementy kostne, tłuszcz, mięśnie) oraz endodermy (nabłonek oddechowy i jelitowy) w różnej konfiguracji. O niedojrzałości potworniaka świadczy nawet niewielki odsetek niecałkowicie zróżnicowanych tkanek zbliżonych wyglądem do tkanek płodowych. W obrazowaniu tomograficznym potworniak wykazuje zawartość tłuszczu, obecność zwapnień oraz obszary torbielowate. Ogniska z zawartością tłuszczu są charakterystyczne w MRI. Elementy tkanek miękkich w obrazach T2-zależnych w MRI są izo- lub hipointensywne i ulegają wzmocnieniu pokontrastowemu. Potworniaki z transformacją nowotworową są trudne do odróżnienia od innych zmian nowotworowych, gdyż są bardziej homogenne oraz zawierają mniej torbieli i zwapnień.

Inne guzy zarodkowe
Rak kosmówki, guz pęcherzyka żółtkowego oraz rak zarodkowy występują sporadycznie. W badaniach obrazowych tego typu guzy zarodkowe mogą imitować inne guzy zarodkowe lub guzy wywodzące się z miąższu szyszynki. Mogą być widoczne ogniska krwotoczne. W diagnostyce pomocne jest oznaczanie markerów nowotworowych.

Jak leczy się guzy szyszynki?

Podstawową rolę w leczeniu guzów szyszynki odgrywają zabiegi operacyjne. Przeprowadzane są one jednak tylko wtedy, kiedy zachodzi taka konieczność, czyli np. wtedy, gdy u chorego występują objawy związane z obecnością zmiany w szyszynce czy gdy wystąpił u pacjenta nowotwór złośliwy.
W przypadku małych, bezobjawowych zmian w szyszynce, które z największym prawdopodobieństwem mają charakter łagodny, możliwe jest jedynie obserwowanie, czy zmiana zwiększa swoje rozmiary.
Poza leczeniem chirurgicznym w przypadku guzów szyszynki wykorzystywane bywają również radioterapia oraz chemioterapia. Dokładne postępowanie uzależnione jest od tego, jaki dokładnie rodzaj guza szyszynki wystąpił u pacjenta.

Gdzie pójść na konsultację do neurochirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której działa Poradnia Neurochirurgii Ogólnej i Onkologicznej. Przyjmują w niej bardzo dobrzy lekarze z wieloletnim doświadczeniem w leczeniu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, kręgosłupa i nerwów obwodowych.
Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, do której warto przyjść na konsultację do neurochirurga.

W celu umówienia się na konsultację u neurochirurga skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +4822902337

Źrodła:
pnmedycznych.pl/wp-content/uploads/2016/01/pnm_2015_846-851.pdf
neurologiczne.pl/guzy-okolicy-szyszynki.htm
poradnikzdrowie.pl/zdrowie/hormony/guzy-szyszynki-przyczyny-objawy-leczenie-aa-4DPj-unfj-DSFy.html#guzy-szyszynki-leczenie