Pierwotny glejak wielopostaciowy o rzadkim umiejscowieniu

Co to jest glejak wielopostaciowy?

Glejak wielopostaciowy (GBM, glioblastoma multiforme) należy do pierwotnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN), o dużym stopniu złośliwości zarówno pod względem histopatologicznym, jak i klinicznym. Przypisuje się mu najwyższy, IV stopień złośliwości według klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO, World Health Organization). Stanowi 10–18% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych i 50–60% nowotworów gleju gwiaździstego. Roczna zapadalność na GBM wynosi około 5 przypadków na 100 tys. osób. Częstość występowania u dorosłych wzrasta z wiekiem, a najwyższa zachorowalność przypada na 5. i 6. dekadę życia.

Wyróżnia się dwie postaci GBM — pierwotną i wtórną. Pierwsza z nich występuje najczęściej u osób powyżej 55. roku życia. Charakteryzuje się szybką manifestacją kliniczną i odpowiada guzom powstającym de novo, które już w początkowym okresie wzrostu prezentują utkanie typowe dla GBM. W postaci wtórnej, dotyczącej zwykle osób poniżej 45. roku życia, guz rozwija się na podłożu glejaka o niższym stopniu złośliwości. W tych przypadkach czas transformacji do formy złośliwej i manifestacji klinicznej może wynosić 1–10 lat (średnio 4–5 lat). Oba podtypy GBM różnią się również profilem molekularnym, determinującym transformację nowotworową i rokowanie. W glejaku pierwotnym częstą nieprawidłowością jest amplifikacja lub nadekspresja receptora nabłonkowego czynnika wzrostu (EGFR, epidermal growth factor receptor) oraz białka MDM2, utrata heterozygotyczności na chromosomach 10p i 10q, delecja supresorowego p16, kontrolującego wzrost komórek przez inhibicję kinaz CDK4 i CDK6 oraz delecja supresorowego PTEN na chromosomie 10. Wtórny glejak niejednokrotnie jest związany z mutacją genu białka p53, utratą heterozygotyczności na chromosomach 10q, 17p, 19q oraz nadekspresją receptora czynnika płytkowego.

Jak wygląda obraz makroskopowy glejaka wielopostaciowego?

Obraz makroskopowy glejaka wielopostaciowego jest niejednorodny. W obrębie tego samego guza obserwuje się zmienne utkanie histologiczne oraz duże zróżnicowanie komórkowe z wyraźną atypią i bardzo licznymi podziałami komórkowymi. Cechą reprezentatywną rozrostu jest jego naciekający charakter, znamienna angiogeneza z tworzeniem struktur kłębuszkowatych, niekontrolowana aktywność proliferacyjna, obecność ognisk martwicy otoczonych strefami pseudopalisad oraz ognisk krwotocznych o różnym czasie powstania. Glejak wielopostaciowy bywa niekiedy tak mocno unaczyniony, że przypomina malformację naczyniową lub zawał mózgu ze strefą nadmiernego przepływu krwi. Guz może rozwinąć się w dowolnej okolicy mózgu, zazwyczaj jednak jest zlokalizowany nadnamiotowo. Zwykle wykazuje rozrost w kierunku podkorowym. Rzadko daje przerzuty poza OUN.

Jakie są rokowania w leczeniu glejaka wielopostaciowego?

Rokowanie w GBM jest niepomyślne, niezależnie od stosowania optymalnego, zgodnego z aktualnym stanem wiedzy leczenia. Większość chorych przeżywa jedynie kilkanaście miesięcy, umiera najczęściej po około 15 miesiącach od ustalenia rozpoznania a mediana przeżycia jest określana na 11–12 miesięcy. Jak wynika z badań, tylko 3–8% chorych żyje dłużej niż 3 lata. Taki okres przeżycia, równy i większy niż 2,5–3 lat od ustalenia rozpoznania jest określany mianem wieloletniego przeżycia (LTS, long-term survival).

Jak nietypowo może umiejscowić się pierwotny glejak wielopostaciowy?

Podnamiotowe umiejscowienie pierwotnego glejaka wielopostaciowego (GBM) u osób dorosłych należy do rzadkości i występuje z częstością 0,4- 3,4%. Najnowsze badania wskazują, że średnia wieku chorych z podnamiotowym umiejscowieniem guza jest niższa w porównaniu z chorymi z lokalizacją nadnamiotową, jednak średnia przeżycia oraz współczynnik długiego przeżycia nie wykazują różnic. Znaczącym czynnikiem wpływającym na czas przeżycia chorych z guzem móżdżku jest obecność nacieku na pień mózgu. Przebieg choroby w przypadkach podnamiotowego umiejscowienia GBM bywa nietypowy, a ustalenie właściwego rozpoznania może stwarzać trudności. Lakhan i Harle opisali 48-letnią pacjentkę, u której kliniczny przebieg choroby oraz wyniki MR stwarzały duże problemy diagnostyczno-interpretacyjne, sugerując obecność ostrego procesu demielinizacyjnego w obrębie mostu. W tym przypadku rozpoznanie pierwotnego glejaka wielopostaciowego ustalono dopiero na podstawie badania pośmiertnego. Sanli i wsp. opisali 70-letnią kobietę, u której guz był zlokalizowany w prawym bocznym zachyłku komory IV. Chora skarżyła się jedynie na uporczywe, nasilające się od 6 miesięcy zawroty głowy, a w badaniu neurologicznym, poza oczopląsem poziomym, skierowanym w lewo, zmian nie stwierdzono. Trudności diagnostyczne opisywano również u chorych z pierwotnym GBM umiejscowionym w obrębie móżdżku. W jednym z takich przypadków podejrzewano proces przerzutowy, a w drugim - udarowe ognisko krwotoczne.
Najczęściej spotykanymi guzami okolicy szyszynki są nowotwory miąższu szyszynki (szyszyniak), guzy zarodkowe, niekiedy LGG. Rozwój pierwotnego glejaka wielopostaciowego w okolicy szyszynki jest wyjątkowo rzadki, opisywany w niewielkim odsetku (0,4-1%). W przypadkach tych klinicznie dominują objawy wodogłowia z bólami głowy, niezbornością, niekiedy sztywnością karku. Guz nierzadko rozsiewa się na opony miękkie i wyściółkę.
Inną, bardzo rzadką lokalizacją GBM, spotykaną przede wszystkim u osób młodych, jest rdzeń kręgowy. Lokalizacja ta dotyczy 1-5% glejaków i stanowi około 1,5% wszystkich guzów rdzenia. W większości przypadków pierwotny glejak wielopostaciowy zajmuje szyjno-piersiowe segmenty rdzenia, choć opisywano również inne umiejscowienie guza, w tym w obrębie stożka końcowego. U chorych progresja objawów deficytu neurologicznego postępuje zazwyczaj szybko, a rokowanie jest niepomyślne. Okres prodromalny poprzedzający rozpoznanie, z nieswoistymi dolegliwościami - głównie bólami pleców i drętwieniem kończyn – trwa zwykle krótko, po czym rozwijają się typowe objawy zespołu rdzeniowego. W pojedynczych przypadkach, w okresie kilku miesięcy po zastosowanym leczeniu operacyjnym obserwowano przerzuty guza do innych segmentów rdzenia kręgowego, a nawet do pnia mózgu, móżdżku i struktur nadnamiotowych.

Gdzie pójść na konsultację do neurochirurga?

Jest wiele ośrodków zdrowia gdzie można pójść na konsultację do neurochirurga. Najważniejsze by przyjmował tam bardzo dobry specjalista. Jednym z takich miejsc jest Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie, gdzie w Poradni Nowotworów Głowy i Szyi przyjmuje pacjentów bardzo dobry neurochirurg.

W celu umówienia się na konsultację do neurochirurga skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod nr tel. +48222902337

Źródła:
pdfs.semanticscholar.org/969f/04d2c5f18c43300c0f982e83e39e7536c9ed.pdf
journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/view/48574/35654