Przerzuty glejaka wielopostaciowego do kanału kręgowego

Co to jest glejak wielopostaciowy?

Glejak wielopostaciowy (GBM, glioblastoma multiforme) należy do pierwotnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN), o dużym stopniu złośliwości zarówno pod względem histopatologicznym, jak i klinicznym. Przypisuje się mu najwyższy, IV stopień złośliwości według klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO, World Health Organization). Stanowi 10–18% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych i 50–60% nowotworów gleju gwiaździstego. Roczna zapadalność na GBM wynosi około 5 przypadków na 100 tys. osób. Częstość występowania u dorosłych wzrasta z wiekiem, a najwyższa zachorowalność przypada na 5. i 6. dekadę życia.
Wyróżnia się dwie postaci GBM — pierwotną i wtórną. Pierwsza z nich występuje najczęściej u osób powyżej 55. roku życia. Charakteryzuje się szybką manifestacją kliniczną i odpowiada guzom powstającym de novo, które już w początkowym okresie wzrostu prezentują utkanie typowe dla GBM. W postaci wtórnej, dotyczącej zwykle osób poniżej 45. roku życia, guz rozwija się na podłożu glejaka o niższym stopniu złośliwości. W tych przypadkach czas transformacji do formy złośliwej i manifestacji klinicznej może wynosić 1–10 lat (średnio 4–5 lat). Oba podtypy GBM różnią się również profilem molekularnym, determinującym transformację nowotworową i rokowanie. W glejaku pierwotnym częstą nieprawidłowością jest amplifikacja lub nadekspresja receptora nabłonkowego czynnika wzrostu (EGFR, epidermal growth factor receptor) oraz białka MDM2, utrata heterozygotyczności na chromosomach 10p i 10q, delecja supresorowego p16, kontrolującego wzrost komórek przez inhibicję kinaz CDK4 i CDK6 oraz delecja supresorowego PTEN na chromosomie 10. Wtórny glejak niejednokrotnie jest związany z mutacją genu białka p53, utratą heterozygotyczności na chromosomach 10q, 17p, 19q oraz nadekspresją receptora czynnika płytkowego.

Jak wygląda obraz makroskopowy glejaka wielopostaciowego?

Obraz makroskopowy glejaka wielopostaciowego jest niejednorodny. W obrębie tego samego guza obserwuje się zmienne utkanie histologiczne oraz duże zróżnicowanie komórkowe z wyraźną atypią i bardzo licznymi podziałami komórkowymi. Cechą reprezentatywną rozrostu jest jego naciekający charakter, znamienna angiogeneza z tworzeniem struktur kłębuszkowatych, niekontrolowana aktywność proliferacyjna, obecność ognisk martwicy otoczonych strefami pseudopalisad oraz ognisk krwotocznych o różnym czasie powstania. Glejak wielopostaciowy bywa niekiedy tak mocno unaczyniony, że przypomina malformację naczyniową lub zawał mózgu ze strefą nadmiernego przepływu krwi. Guz może rozwinąć się w dowolnej okolicy mózgu, zazwyczaj jednak jest zlokalizowany nadnamiotowo. Zwykle wykazuje rozrost w kierunku podkorowym. Rzadko daje przerzuty poza OUN.

Jakie są rokowania w leczeniu glejaka wielopostaciowego?

Rokowanie w GBM jest niepomyślne, niezależnie od stosowania optymalnego, zgodnego z aktualnym stanem wiedzy leczenia. Większość chorych przeżywa jedynie kilkanaście miesięcy, umiera najczęściej po około 15 miesiącach od ustalenia rozpoznania a mediana przeżycia jest określana na 11–12 miesięcy. Jak wynika z badań, tylko 3–8% chorych żyje dłużej niż 3 lata. Taki okres przeżycia, równy i większy niż 2,5–3 lat od ustalenia rozpoznania jest określany mianem wieloletniego przeżycia (LTS, long-term survival).

Przerzuty GBM do kanału kręgowego

W ostatnich latach wzrasta liczba doniesień o  rozsiewie wewnątrzczaszkowego GBM do kanału kręgowego. Na podstawie badań pośmiertnych wykazano, że tego typu przerzuty, zwykle bez towarzyszących objawów klinicznych, występują prawie u 25% chorych. Częstość wtórnych zmian nowotworowych w obrębie kanału kręgowego może być jednak większa, ponieważ pośmiertnych badań rdzenia kręgowego nie wykonuje się rutynowo. Uważa się, że komórki glejaka rozprzestrzeniają się do kanału kręgowego drogą płynu mózgowo-rdzeniowego, drogą naczyń limfatycznych lub krwi. Najczęstszym umiejscowieniem ognisk przerzutowych w tych przypadkach jest dolna część odcinka piersiowego, górna część odcinka lędźwiowego oraz okolica lędźwiowo-krzyżowa. Zmiany obejmują struktury wewnątrzrdzeniowe, oponę miękką lub występują nadoponowo. Opony mózgowo-rdzeniowe zajęte są częściej niż rdzeń kręgowy. Maslehaty i wsp. wykazali heterogenną ekspresję GFAP w komórkach glejaka wielopostaciowego o wewnątrzczaszkowym umiejscowieniu i wewnątrzrdzeniowym, natomiast w przerzutach do opony miękkiej nie stwierdzono ekspresji GFAP. W oparciu o to zjawisko wysunięto hipotezę, że małe zróżnicowanie glejaków astrocytarnych może być związane z większą predyspozycją do rozsiewu drogą płynu mózgowo-rdzeniowego. Czas między ustaleniem rozpoznania i leczeniem pierwotnego glejaka mózgu a jego rozsiewem do kanału kręgowego jest zwykle długi. W przypadku opisanym przez Materlinka i wsp. przerzuty do rdzenia stwierdzono 25 miesięcy po zabiegu operacyjnym i napromienianiu glejaka wielopostaciowego mózgu. Tylko u nielicznych chorych ogniska wtórne pojawiają się po krótszym czasie – 1,5-3 miesięcy, od rozpoznania i leczenia pierwotnego guza mózgu. Jedynie Witoonpanich opisał przypadek jednoczesnego zajęcia mózgowia i opony miękkiej rdzenia przez proces nowotworowy.
Podobnie jak w przypadkach przerzutów poza układ nerwowy, rozsiew GBM do kanału kręgowego częściej występuje u chorych młodych oraz o dłuższym okresie przeżycia. Średni czas między ujawnieniem się przerzutów a zgonem chorego określono na 3-4,5 miesiąca. Nie wykazano predylekcji nadnamiotowego umiejscowienia guza pierwotnego do jego rozsiewu, sugerowano natomiast częstsze, wtórne zajęcie kanału kręgowego w przypadkach GBM umiejscowionego podnamiotowo.
W przypadku przerzutów glejaka wielopostaciowego do kanału kręgowego dominują skargi na bóle pleców i karku, które poprzedzają pojawienie się niedowładu lub porażenia kończyn dolnych i zaburzeń czynności zwieraczy. Rzadziej występują parestezje, bóle kończyn oraz niezborność. W przyżyciowej diagnostyce rozsiewu GBM do kanału kręgowego podstawową rolę odgrywają badania neuroobrazowe - MR i PET. W leczeniu stosowano paliatywną laminektomię, napromienianie oraz chemioterapię.

Gdzie pójść na konsultację do neurochirurga?

Jest wiele ośrodków zdrowia gdzie można pójść na konsultację do neurochirurga. Najważniejsze by przyjmował tam bardzo dobry specjalista. Jednym z takich miejsc jest Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie, gdzie w Poradni Nowotworów Głowy i Szyi przyjmuje pacjentów bardzo dobry neurochirurg.

W celu umówienia się na konsultację do neurochirurga skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod nr tel. +48222902337

Źródła:
pdfs.semanticscholar.org/969f/04d2c5f18c43300c0f982e83e39e7536c9ed.pdf
journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/view/48574/35654