Guz Abrikosowa - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Co to jest guz Abrikosowa?

Guz Abrikosowa (ang. Abrikosoff tumor, granular cel myoblastoma), nazywany również guzem ziarnistokomórkowym to rzadki, przeważnie łagodny nowotwór tkanek miękkich wywodzący się z osłonek włókien nerwowych. Guz Abrikosowa najczęściej występuje u kobiet w 4 i 5 dekadzie życia, chociaż może rozwinąć się niezależnie od płci u osób w każdym wieku. Nowotwór ten po raz pierwszy został opisany w 1926 roku przez rosyjskiego patomorfologa Aleksieja Abrikosowa, który przypisywał mu pochodzenie mięśniowe.

Typową lokalizacją guza Abrikosowa jest skóra, tkanka podskórna oraz błony śluzowe górnych dróg oddechowych i jamy ustnej, chociaż w niektórych przypadkach może rozwinąć się również w obrębie mięśni szkieletowych poprzecznie prążkowanych górnych części ciała (głowa, tułów). Jedynie 0,5% do 2% ziarnistokomórkowych guzów Abrikosowa ma charakter złośliwy mogący dawać przerzuty odległe, głównie do kości, węzłów chłonnych, płuc oraz wątroby.

Gdzie może pojawić się guz Abrikosowa?

Guz Abrikosowa może pojawić się w każdym miejscu, gdzie występują osłonki nerwowe. Najczęstszą jego lokalizacja są tkanki miękkie w obrębie głowy i szyi – stanowią one nawet do 60% przypadków jego występowania. Guz ziarnistokomórkowy pojawia się zwykle na:

• skórze (guz na skórze), głównie w obrębie głowy i szyi,
• języku (bocznej ścianie trzonu języka),
• błonie śluzowej (policzku, gardle, górnych drogach oddechowych),
• podniebieniu twardym,
• wardze,
• dziąsłach,
• krtani,
• mięśni szkieletowych poprzecznie prążkowanych górnych części ciała (głowa, tułów).

Poza tymi miejscami, nieco rzadziej, guz Abrikosowa spotyka się w: przełyku, jelicie grubym, okolicach odbytu, żołądku, jelicie cienkim, drogach żółciowych, trzustce, pęcherzu moczowym, mózgu, przysadce mózgowej, drogach oddechowych, węzłach chłonnych, macicy, gruczole piersiowym.

Jakie są przyczyny guza Abrikosowa?

Guz Abrikosowa mikroskopowo składa się z dużych, okrągłych lub wielokątnych komórek pochodzących z komórek Schwanna bądź z fibroblastów wchodzących w skład pochewek nerwów obwodowych. Tajemnicze komórki Schwanna odpowiadają za wytworzenie wzdłuż nerwowych włókien osiowych tzw. osłonki mielinowej, która spełnia zarówno funkcję ochronną, jak również reguluje tempo przewodzenia impulsów nerwowych. Związek guza Abrikosowa z komórkami Schwanna udowodniły badania immunohistochemiczne oraz ultrastrukturalne w mikroskopie elektronowym - stąd w nomenklaturze medycznej przez pewien czas funkcjonowały jego alternatywne nazwy, m.in. ziarnistokomórkowa schwannoma oraz neurogenny guz ziarnistokomórkowy. Część badaczy uważa, że komórki tworzące masę guza Abrikosowa są zwyrodniałymi „odpowiednikami” komórek osłonek nerwowych. Niestety wciąż nie poznano dokładnych mechanizmów tej nieprawidłowej transformacji nowotworowej.

Jakie są objawy guza Abrikosowa?

Guz daje różne objawy w zależności od umiejscowienia. Najczęściej zauważany jest niewielki guzek na skórze, o gładkiej powierzchni, uwypuklający zewnętrzną powierzchnię skóry, niebolesny.
Guz na skórze palpacyjnie ma znaczną spoistość, jest ściśle zrośnięty z podłożem, a jego ruchomość względem otaczających tkanek jest ograniczona. Ma najczęściej kolor skóry lub śluzówek.
Często pacjenci uskarżają się na uporczywy świąd oraz ból w okolicy zmiany. Część naukowców uważa, że czynnikiem poprzedzającym pojawienie się guza Abrikosowa jest uraz danej okolicy, jednak hipoteza ta nie została potwierdzona.
Guz ziarnistokomórkowy umiejscowiony z kolei w okolicy jamy ustnej (guz na języku, policzku, dziąsłach) może powodować stały dyskomfort, a gdy guz znajduje się blisko gardła, nawet problemy z połykaniem.

Zmiany na skórze a guz Abrikosowa – jak rozpoznać?

Każda podejrzana zmiana skórna powinna być sygnałem do pobrania wycinka. Rozpoznanie guza ziarnistokomórkowego stawia się na podstawie badania histopatologicznego pobranego materiału tkankowego.
Często w tym celu wykonuje się specjalne barwienia histochemiczne. Tylko charakterystyczny obraz mikroskopowy daje pełne rozpoznanie. Najczęściej rozpoznanie stawia się dopiero po całkowitym usunięciu guza. Zwykle podejrzenie o obecności guza Abrikosowa wysuwa się na podstawie charakterystycznego wyglądu.

Jak wygląda rozpoznanie  guza Abrikosowa?

Rozpoznanie guza Abrikosowa stawia się na podstawie badania histopatologicznego chirurgicznie pobranego materiału tkankowego. Pod mikroskopem widoczne są wówczas duże komórki z centralnie położonym jądrem i kwasochłonną, ziarnistą cytoplazmą wykazującą obecność mieliny. Neurogenne pochodzenie guza potwierdza barwienie histochemiczne, które ujawnia obecność białek swoistych dla komórek nerwowych. Do najważniejszych cech spełniających kryteria złośliwości guza Abrikosowa należą: obecność martwicy, różnorodna wielkość i kształt komórek, w tym obecność komórek wrzecionowatych ) o pęcherzykowatych jądrach komórkowych., wysoka aktywność mitotyczna ( duży odsetek podziałów komórkowych).

Jak wygląda leczenie guza  Abrikosowa?

Leczenie guza Abrikosowa polega na całkowitym wycięciu istniejącej zmiany guzkowej wraz z marginesem zdrowych tkanek. Nowotwór ten nie odpowiada na klasyczną chemioterapię, a jedynie postacie złośliwe są wrażliwe na radioterapię uzupełniającą metody chirurgiczne. W większości łagodnych przypadków guzów Abrikosowa doszczętne usunięcie guza gwarantuje pełne wyleczenie. W sytuacji niecałkowitej resekcji u 15% - 20% chorych może dochodzić do wznowy miejscowej, w związku z czym preferuje się mikroskopową kontrolę radykalności wykonanego zabiegu.

Gdzie pójść na konsultację do chirurga onkologa?

Na konsultację do chirurga onkologa warto pójść do Onkolmed lecznica Onkologiczna. Jest to prywatna przychodnia zatrudniająca najprawdopodobniej najlepszych specjalistów dziedzinie onkologii. Pracują w niej lekarze leczący wszystkie rodzaje nowotworów.

W celu umówienia się na konsultację do chirurga onkologa skontaktuj się z przychodnią Onkolmed lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źródła:
medicalprogress.pl/choroby/granular-cell-myoblastoma-guz-abrikosowa-id2048/redakcja-medical-progress-id150
wylecz.to/laryngologia/guz-abrikosowa-objawy-i-leczenie-guza-ziarnistokomorkowego/