Zapalny guz miofibroblastyczny narządów rodnych - objawy, rozpoznanie, leczenie

Co to jest zapalny guz miofibroblastyczny narządów rodnych?

Zapalny guz miofibroblastyczny w żeńskich narządach płciowych może naśladować inne, bardziej powszechne guzy łagodne i złośliwe, takie jak mięśniak gładkokomórkowy, mięśniakomięsak gładkokomórkowy i mięsak zrębu endometrium. Znajomość cech klinicznych i histologicznych oraz stosowanie barwienia immunologicznego ALK może mieć kluczowe znaczenie dla prawidłowej diagnozy.
W żeńskich narządach płciowych zapalnego guza miofibroblastycznego opisywano w macicy, jajnikach, jajowodach, więzadłach szerokich i łożysku. W obrębie przewodu ginekologicznego najczęściej opisywanym w piśmiennictwie miejscem występowania zapalnego guza miofibroblastycznego narządów rodnych jest trzon macicy, a następnie szyjka macicy. Zapalne guzy miofibroblasyczne jajników są rzadkie i zgłaszane w grupach wiekowych dzieci i młodzieży. Zwykle są duże i występują z objawami masowymi oraz objawami konstytucyjnymi naśladującymi posocznicę. Spośród zgłoszonych przypadków zapalnego guza miofibroblastycznego w żeńskich narządach płciowych znaczna ilość powstała w czasie ciąży. Zmiany były dobrze ograniczone, niewielkie (od 0,5 do 6,8 cm) i zwykle stwierdzane incydentalnie podczas ciąży jako przylegająca do łożyska lub oddzielna masa.

Jakie są objawy zapalnego guza miofibroblastycznego w rzęskich narządach płciowych?

Do najczęstszych objawów klinicznych należy dyskomfort w jamie brzusznej, wzdęcia, ból i ucisk miednicy, wysiłkowe nietrzymanie moczu i dyspareunia. Do innych częstych objawów należą również nieregularne miesiączki i nieprawidłowe krwawienia z macicy. Odnotowano również przypadki nawracających krwawień z dróg rodnych, a także objawy zmęczenia, gorączkę, złe samopoczucie, anoreksję oraz utratę masy ciała.

Jak rozpoznaje się zapalny guz miofibroblastyczny narządów rodnych?

Niektórzy pacjenci mogą mieć łagodną leukocytozę, trombocytozę, podwyższony wskaźnik sedymentacji i podwyższony poziom białka C-reaktywnego. Marker nowotworowy w surowicy (CA 125) może znajdować się w zakresie normy lub w niektórych przypadkach może być podwyższony, zwłaszcza gdy guz ma postać rozsianej choroby jamy brzuszno-miednicy.
USG jamy brzusznej może wykazać nieznacznie powiększoną macicę, podczas gdy badanie MRI - niejednorodną masę miękkotkankową w macicy, uciskającą endometrium.
Obraz radiologiczny zapalnego guza miofibroblastycznego nie pozwala na postawienie właściwej diagnozy przed zabiegiem chirurgicznym. W przypadkach, które sugerują obecność wcześniejszych urazów czy zwiększonego stresu w diagnostyce różnicowej nieokreślonej masy miednicy należy brać pod uwagę zapalny guz miofibroblastyczny.

Jak wygląda leczenie zapalnego guza miofibroblastycznego narządów rodnych?

Leczenie chirurgiczne jest pierwszym wyborem leczenia zapalnego guza miofibroblastycznego narządów rodnych bez przerzutów. W przypadku nawrotu zapalnego guza miofibroblastycznego w przyszłości opisano skuteczność leków celowanych molekularnie, chemioterapii, radioterapii i steroidoterapii. Terapie te są jednak nadal kontrowersyjne, dlatego musimy dokładnie rozważyć wskazania do ich stosowania. Agresywne przypadki można leczyć inhibitorami kinazy tyrozynowej, takimi jak kryzotynib. Inhibitory te są stosowane w miejscowo zaawansowanym lub opornym na leczenie czy też przerzutowym ALK-dodatnim IMT, który nie kwalifikuje się do zabiegu operacyjnego. Przeprowadzono badanie dotyczące zastosowania leczenia systemowego u pacjentów z zapalnym guzem miofibroblastycznym narządów rodnych, w którym odpowiedzi na chemioterapię zaobserwowano u 8/10 pacjentów, którym podawano winblastynę i małe dawki metotreksatu, jednak nie zaobserwowano odpowiedzi na leczenie u żadnego z 3 pacjentów leczonych schematem opartym na ifosfamidzie. Jeśli chodzi o chemioterapię, autorzy wspominają o serii przypadków pediatrycznych i dorosłych, w których uzyskiwano odsetek odpowiedzi na poziomie 58% i 50% odpowiednio po schemacie opartym na antracyklinach i chemioterapii winorelbiną/winblastyną. Odkrycia te potwierdzają rolę chemioterapii w nieoperacyjnych zapalnych guzach miofibroblastycznych narządów rodnych. W ostatnich latach zmieniło się jednak znaczenie terapii systemowych i obecnie należy rozważyć rolę klasycznej chemioterapii w odniesieniu do dostępności i skuteczności inhibitorów kinazy tyrozynowej. Leczeniem z wyboru w przypadku zapalnego guza miofibroblastycznego narządów rodnych jest całkowita resekcja chirurgiczna w celu wykluczenia nowotworu i uzyskania dobrego rokowania.

Gdzie pójść na konsultację do ginekologa onkologa?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której pracują najlepsi specjaliści w leczeniu nowotworów i ich przerzutów. Zatrudnieni są tu onkolodzy specjalizujący się w leczeniu chorób nowotworówych każdego układu i narządu człowieka. Wśród nich są onkolodzy kliniczni, chemioterapeuci, radioterapeuci, chirurdzy, ginekoldzy, urolodzy.
Onkolmed Lecznica Onkologiczna to prywatna przychodnia, w której każdy pacjent jest najważniejszy i traktowany indywidualnie. Podczas wizyty lekarze dokładnie przeprowadzją wywiad z pacjentem i analizują przynisione przez niego wyniki badań. Dopiero po tej skrupulatnej analizie przedstawiają jakie są dalsze możliwości diagnostyczne i lecznicze.

W celu umówienia się na konsultację u onkologa, ginekologa, skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źródła:
http://monografia.edu.pl/wp-content/uploads/2021/09/Medycyna-wczoraj-i-d...