Guz chromochłonny nadnerczy - przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Czym jest guz chromochłonny nadnerczy?

Guz chromochłonny nadnerczy jest rakiem nadnerczy, który składa się z komórek chromochłonnych. Nowotwór występuje zazwyczaj w 4-5. dekadzie życia i ma ścisły związek ze zwiększonym wytwarzaniem oraz uwalnianiem do krwi dużej ilości katecholamin (np. adrenaliny, dopaminy i noradrenaliny). Związki te uwalniane są głównie pod wpływem silnego stresu oraz strachu, co w konsekwencji powoduje przyspieszoną akcję serca, nadmierne pocenie się oraz bladość skóry i wzrost ciśnienia. Guz może pojawiać się u pacjentów cierpiących na nadciśnienie tętnicze, jednak jest to zaledwie 0,1% chorych.
Guz chromochłonny (barwiak) to czynny nerwiak przyzwojowy. Określenie guz chromochłonny stosuje się tylko dla czynnych hormonalnie guzów zlokalizowanych w rdzeniu nadnerczy, jeśli natomiast są  zlokalizowane poza nadnerczami, używa się nazw: nerwiak przyzwojowy współczulny (czynny hormonalnie; dawniej guz chromochłonny pozanadnerczowy) i nerwiak przyzwojowy przywspółczulny (nieczynny hormonalnie). Tego typu zmiany umiejscawiają się najczęściej w nadnerczach, ale mogą zaatakować również pęcherz moczowy, gruczoł krokowy, worek osierdziowy lub pewne obszary szyi. Wielkość guza chromochłonnego najczęściej nie przekracza kilku centymetrów (opisywano guzy wielkości od kilku milimetrów do 20–30 centymetrów), a przeciętna masa wynosi ok. 100 g. Może występować obustronnie i mieć charakter złośliwy. Ze względu na budowę histologiczną guzy chromochłonne są przez patomorfologów dzielone na:

• guzy nabłonkowe – zbudowane z komórek nabłonkowych, zawierające ziarnistą, kwasochłonną cytoplazmę i hiperchromatyczne jądra; komórki układają się w sznury i skupienia,
• guzy wielokształtne – zbudowane z komórek nabłonkowych, ale o większym stopniu zróżnicowania (obecne nawet komórki olbrzymie) i większej hiperchromatyczności,
• guzy wrzecionowate – przeważają komórki wrzecionowate; jest to najrzadsza postać.

Jakie są przyczyny guza chromochłonnego nadnerczy?

Tak do końca przyczyna pojawienia się guza w rdzeniu nadnerczy nie jest znana. Guz pojawia się, ponieważ jego komórki wydzielają katecholaminy – hormony produkowane w rdzeniu nadnerczy. Hormony te, za pośrednictwem ośrodkowego układu nerwowego, wpływają na pracę serca, ciśnienie tętnicze krwi oraz wzrost stężenia glukozy we krwi. U niektórych chorych wystąpienie guza chromochłonnego jest uwarunkowane genetycznie. Czasem towarzyszą mi nowotwory innych narządów - rak tarczycy, rak przytarczyc, oraz guz przysadki mózgowej.
Genetyczne przyczyny guza nadnerczy

Istnieje kilka zespołów chorobowych, które zwiększają ryzyko wystąpienia guza chromochłonnego u osoby, która posiada mutację w konkretnym, związanym z danym zespołem genem. Do zespołów tych zaliczamy między innymi:

• Zespół gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2A (MEN 2A) - zwykle jako pierwszy rozwija się rak rdzeniasty tarczycy, następnie guz chromochłonny (wystąpi u około 45% osób, które mają mutację w genie RET, odpowiedzialnym za wystąpienie tego zespołu. U części pacjentów rozwinie się również nadczynność przytarczyc).
• Zespół gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2B (MEN 2B) - u pacjentów z tym zespołem rozwija się rak rdzeniasty tarczycy oraz guz chromochłonny. Ponadto często występują nerwiaki w błona śluzowych, którą dają charakterystyczne objawy: chory ma postrzępiony język, wydatne wargi i zaburzenia pracy jelit (np. zaparcia).
• Zespół von Hippla i Lindaua (VHL) - charakteryzuje się występowaniem licznych nowotworów: w siatkówce oka, móżdżku, nerce i rdzeniu nadnerczy. Guz chromochłonny rozwija się u około 7-19% pacjentów, którzy maja mutację w genie VHL.
• Zespół guza chromochłonnego i przyzwojaków (PGL) - u pacjentów występują liczne przyzwojaki, zlokalizowane w obrębie głowy, szyi, w klatce piersiowej i jamie brzusznej. W nadnerczach występują guzy chromochłonne. Zmiany często mają charakter złośliwy.

Identyfikacja pacjentów posiadających mutację, odpowiedzialną za wystąpienie poszczególnych zespołów, umożliwi objęcie ich stałą kontrolą lekarską. Dzięki temu można wykryć guza chromochłonnego na wczesnym etapie jego rozwoju

Jakie daje objawy guz chromochłonny nadnerczy?

Najczęstszym objawem guza chromochłonnego jest wzrost ciśnienia tętniczego. Dolegliwość ta ma bezpośredni związek z wydzielaniem przez guz adrenaliny i noradrenaliny. W zależności od tego, czy substancje te są stale produkowane i wydzielane do krwi, czy też wyrzucane nagle, np. pod wpływem ucisku na brzuch, choroba objawia się stałym albo napadowym wzrostem ciśnienia.
Stałe podwyższenie wartości ciśnienia tętniczego ma miejsce zazwyczaj u dzieci, u których nieprawidłowe wartości tego parametru muszą zawsze zostać dokładnie wyjaśnione. Kluczowe jest wykluczenie nie tylko obecności nowotworu czynnego hormonalnie, ale przede wszystkim choroby nerek. U osób dorosłych najczęstszym symptomem jest napadowy wzrost ciśnienia. Objawia się on nagłym zblednięciem, przyśpieszonym biciem serca, bólem głowy, poceniem się, niepokojem i drżeniem rąk. Gwałtowne pojawienie się takich objawów jest cechą charakterystyczną dla tego guza. Inne możliwe dolegliwości obejmują utratę masy ciała, podwyższony poziom glukozy we krwi, wzrost ilości białych krwinek we krwi i bladość skóry.

Jak diagnozuje się guza chromochłonnego?

Przy podejrzeniu pheochromocytoma, lekarz zleca oznaczenie stężenia hormonów (adrenaliny i noradrenaliny) oraz ich metabolitów w organizmie.
Wykonuje się 24-godzinną (dobową) zbiórkę moczu, z oceną wydalania metoksykatecholamin (metoksyadrenaliny i metoksynoradrenaliny). Pierwszego dnia dobową zbiórkę rozpoczyna się od drugiego oddania moczu, a kończy się na pierwszym oddaniu dnia następnego (pierwszy, poranny mocz należy oddać do toalety, następne oddawać do naczynia przez 24 godziny, zbiórkę kończy się na oddaniu do naczynia porannego moczu dnia następnego). Naczynia do zbiórki dobowej powinny być na tyle duże, aby pomieścić całą objętość zebranego moczu. Dobrze, jeśli na ściankach naczynia jest podziałka, umożliwiająca pomiar objętości. Materiał w trakcie zbiórki należy przechowywać w temperaturze ok. 4°C. Po zakończeniu zbiórki należy dokładnie zmierzyć objętość moczu, a następnie dokładnie wymieszać i pobrać ok. 30–50 ml moczu i umieścić w jednorazowym pojemniku, który należy dokładnie podpisać.
Przed wykonaniem powyższych badań należy dokładnie poinformować lekarza o przyjmowanych lekach oraz suplementach diety, ponieważ niektóre z nich mogą wpływać na wyniki testów hormonalnych. Jeśli pacjent stosuje niezalecane preparaty, wówczas wskazana jest konsultacja z lekarzem i modyfikacja leczenia.
Na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań laboratoryjnych lekarz zdecyduje o potrzebie wykonania badań obrazowych. Do badań tych zaliczamy tomografię komputerową i rezonans magnetyczny (MRI).
W przypadkach wątpliwych, w razie niewykrycia guza powyższymi metodami lub podejrzenia jego lokalizacji poza nadnerczami, wykonuje się scyntygrafię (badanie radiologiczne z użyciem specjalnego znacznika promieniotwórczego).
U pacjentów z rozpoznanym guzem chromochłonnym konieczna jest ocena pod kątem występujących rodzinnie zespołów chorobowych wynikających z mutacji genowych.
Podejrzenie guza chromochłonnego stanowi przeciwwskazanie do biopsji guza. Ostateczne rozpoznanie guza chromochłonnego ustala się na podstawie badania histologicznego guza usuniętego operacyjnie w całości.

Jak przebiega leczenie guza chromochłonnego nadnerczy?

Główną metodą leczenia guza chromochłonnego jest jego całkowite operacyjne usunięcie. Przed zabiegiem operacyjnym konieczne jest odpowiednie przygotowanie farmakologiczne, mające na celu normalizację i opanowanie napadowych zwyżek ciśnienia tętniczego, zwolnienie czynności serca oraz innych objawów zależnych od nadmiaru krążących hormonów i tym samym zmniejszenie ryzyka operacyjnego.
Najczęściej stosuje się leki obniżające ciśnienie tętnicze z grupy α-blokerów. Są to leki preferowane, których działanie jest przeciwstawne do adrenaliny i noradrenaliny najczęściej wydzielanych przez guza chromochłonnego. Aby uzyskać dobrą kontrolę ciśnienia tętniczego, zwykle konieczne jest stosowanie tych leków przez 2–3 tygodnie przed operacją. W razie utrzymujących się objawów podwyższonego ciśnienia tętniczego i uczucia kołatania serca lekarz może zalecić dodatkowo leki z grupy β-blokerów i blokerów kanału wapniowego.
W większości przypadków możliwa jest operacja mało inwazyjną metodą laparoskopową. Niezwykle istotne podczas przygotowania oraz samego zabiegu operacyjnego są dobra współpraca i doświadczenie endokrynologa, chirurga operującego i znieczulającego anestezjologa. Po usunięciu operacyjnym jednego nadnercza pozostałe zdrowe nadnercze zwykle zapewnia wystarczające wydzielanie odpowiednich hormonów dotychczas wykonywane przez dwa gruczoły, a ciśnienie tętnicze zazwyczaj wraca do normy. Nawet jeśli guz chromochłonny jest złośliwy i występują przerzuty do innych narządów, operacja z usunięciem tkanki guza wydzielającego w nadmiarze hormony może pomóc w lepszej kontroli ciśnienia tętniczego i wpłynąć na zmniejszenie powikłań narządowych.

Gdzie w Warszawie leczyć guza chromochłonnego nadnerczy?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to przychodnia w której działa Poradnia Endokrynologii Ogólnej i Onkologicznej. Przyjmują w niej bardzo dobrzy lekarze endokrynolodzy, którzy leczą guza chromochłonnego nadnerczy.
W Onkolmed Lecznica Onkologiczna działa też Poradnia Kardioonkologiczna gdzie można skonsultować powikłania nowotworów związane z sercen.

W celu umówienia się na konsultację u endokrynologa, onkologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źródła:
medonet.pl/choroby-od-a-do-z/choroby-nowotworowe,guz-chromochlonny-nadnerczy---objawy--rokowania-i-przyczyny,artykul,1697465.html
endokrynologiapediatryczna.pl/?doi=10.18544/EP-01.13.01.1479
poradnikzdrowie.pl/zdrowie/nowotwory/guz-chromochlonny-nowotwor-nadnerczy-aa-hYBM-862K-88XF.html
portal.abczdrowie.pl/diagnostyka-guza-chromochlonnego