Rak z komórek Merkla — co powinieneś wiedzieć od razu

Rak z komórek Merkla (Merkel cell carcinoma, MCC) to rzadki, ale agresywny nowotwór skóry o charakterze neuroendokrynnym. Najczęściej pojawia się na skórze odsłoniętej — głowa, szyja, kończyny górne — i ma tendencję do szybkiego wzrostu oraz wczesnych przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych i narządów odległych. W większości przypadków chorują osoby starsze oraz osoby osłabione immunologicznie. Wczesne rozpoznanie i szybkie wdrożenie leczenia daje realną szansę na kontrolę choroby.

Jak rozpoznać MCC — objawy, na co zwrócić uwagę

Objawem najczęściej jest szybko rosnący, bezbolesny guzek skóry — twardy, gładki, zabarwiony na różowo-czerwono lub sinawo. Lekarze często używają skrótu AEIOU (Asymptomatic, Expanding rapidly, Immune suppression, Older than 50, UV-exposed site) jako pomocnej wskazówki w badaniu pacjenta. Jeśli zauważyłeś szybko powiększający się guzek skórny — zgłoś się do specjalisty (dermatolog / onkolog / chirurg onkolog).

Przyczyny i czynniki ryzyka

• Wiek — najczęściej u osób starszych.

• Narażenie na promieniowanie UV (place skóry odsłonięte).

• Immunosupresja — choroby lub leki osłabiające odporność.

• Infekcja wirusem Merkel cell polyomavirus (MCPyV) — u wielu pacjentów obecność wirusa jest powiązana z rozwojem MCC. W praktyce diagnostycznej badanie związane z MCPyV może wspomagać rozpoznanie i rokowanie.

Diagnostyka — co wykonuje się krok po kroku (i dlaczego)

1. Badanie kliniczne i dokładny wywiad
   Lekarz obejrzy zmianę i zbada węzły chłonne. Ważne: opis czasu wzrostu guza i okolicznych objawów. (podstawa).

2. Biopsja skóry (wycinek) — podstawowe badanie histopatologiczne
   Konieczne jest pobranie materiału (wycinek chirurgiczny lub grubsza biopsja) do badania histopatologicznego. W preparacie ocenia się morfologię komórek i wykonuje panel immunohistochemiczny (IHC). Onkolmed wykonuje biopsje i ma możliwość badań histopatologicznych.

3. Immunohistochemia (IHC) — istotne markery diagnostyczne

   • CK20 (w 70–90% przypadków charakterystyczny wzór „parapetowy”) — przydatny w rozróżnieniu MCC od innych nowotworów. Recentne prace omawiają optymalne klony przeciwciał (np. Ks20.8).

   • Markery neuroendokrynne (chromogranina, synaptofizyna), a także pan-cytokeratyny.

   • Badanie obecności MCPyV (immunohistochemia / testy molekularne) ma znaczenie kliniczne i prognostyczne w niektórych analizach.

4. Ocena regionalnych węzłów chłonnych — Usg, palpacja i często biopsja węzła wartowniczego (SLNB)
   Sentinel lymph node biopsy (SLNB) jest rekomendowana u pacjentów bez klinicznie wyczuwalnych węzłów, ponieważ często dochodzi do podklinicznych przerzutów i SLNB zmienia prowadzenie leczenia. SLNB zwykle wymaga warunków chirurgicznych i techniki jądrowej — często wykonywana jest w oddziale szpitalnym/partnerskim.

5. Obrazowanie ogólne: PET/CT, CT, MRI — w zależności od wskazań
   Wykrywanie przerzutów odległych wymaga PET/CT lub tomografii komputerowej; te badania często są wykonywane w pracowniach diagnostycznych lub centrach obrazowania (partnerzy). Rekomendacje kliniczne opisują użyteczność PET/CT w stagingu.

6. Badania krwi i markery
   Badania laboratoryjne (morfologia, ocena funkcji wątroby, nerek) są niezbędne przed terapią systemową — dostępne w Onkolmed.

Staging i znaczenie wczesnego wykrycia

Po zebraniu wyników (biopsja, SLNB, obrazowanie) następuje ustalenie stopnia zaawansowania (TNM). Leczenie i rokowanie silnie zależą od stadium choroby — wczesne usunięcie zmiany i kontrola węzłów daje największe szanse na długotrwałe wyleczenie. Wytyczne kliniczne (NCCN, ESMO) dokładnie opisują ścieżkę diagnostyczno-leczenia i zalecają SLNB i staging obrazowy.

Leczenie — opcje i co to oznacza dla Ciebie

Leczenie MCC powinno być planowane indywidualnie przez zespół wielospecjalistyczny (chirurg onkolog, onkolog kliniczny/chemioterapeuta, radioterapeuta, patolog). Oto dostępne metody oraz krótkie omówienie ich roli:

1. Chirurgia (usunięcie guza)

• Szerokie wycięcie lokalne (wide local excision): standard w leczeniu lokalnego guza; może wiązać się z chirurgiczną oceną marginesów.

• Mohs micrographic surgery — opcja na obszarach anatomicznie wrażliwych (np. twarz) i coraz częściej stosowana w wybranych przypadkach; dane sugerują dobre wyniki u wybranych pacjentów.

W Onkolmed wykonywane są drobne zabiegi chirurgiczne i pobierane wycinki do badań histopatologicznych; cięższe procedury chirurgiczne lub SLNB wykonywane są zwykle w warunkach szpitalnych lub w ośrodkach partnerskich, z którymi współpracują lekarze Onkolmed (np. specjaliści pracujący także w Centrum Onkologii).

2. Radioterapia

• Radioterapia ma istotną rolę jako lecznictwo uzupełniające po zabiegu operacyjnym (zwłaszcza przy zwiększonym ryzyku lokalnej wznowy) oraz jako leczenie paliatywne. Wytyczne rekomendują rozważenie napromieniania łożyska guza i obszaru węzłów w zależności od ryzyka.

UWAGA (Onkolmed): Onkolmed prowadzi konsultacje radioterapeutyczne, ale nie posiada technicznej możliwości prowadzenia napromieniania w miejscu przychodni — leczenie radioterapią jest organizowane w warunkach szpitalnych/partnerskich (radioterapeuta z Onkolmed kieruje pacjenta do oddziału radioterapii).

3. Terapia systemowa — immunoterapia (terapia ukierunkowana na odporność)

• Przełomem w leczeniu rozsianego lub miejscowo zaawansowanego MCC stała się immunoterapia przeciwdotleniająca PD-1/PD-L1. Leki takie jak avelumab (anti-PD-L1) i pembrolizumab (anti-PD-1) wykazały trwałe odpowiedzi u pacjentów z zaawansowaną chorobą i zostały zatwierdzone w tym wskazaniu. Immunoterapia jest teraz standardem w chorobie zaawansowanej i powinna być brana pod uwagę jako terapia pierwszego rzutu w wielu przypadkach.

Onkolmed oferuje immunoterapię prywatnie — procedura podania i opieka nad pacjentem dostępne są w przychodni po wcześniejszej konsultacji i zleceniu od onkologa. Finansowanie i koszty są ustalane indywidualnie; Onkolmed współpracuje także z fundacjami pomocowymi.

4. Chemioterapia

• Do czasu rozwoju immunoterapii chemioterapia (np. schematy stosowane w nowotworach neuroendokrynnych) była standardem w chorobie rozsianej; obecnie chemioterapia może być stosowana w sytuacjach, gdy immunoterapia jest przeciwwskazana lub jako leczenie paliatywne. Onkolmed świadczy usługi chemioterapii prywatnej po konsultacji.

5. Badania kliniczne

• MCC to obszar intensywnych badań klinicznych (np. nowe kombinacje immunoterapii, terapie celowane). Jeśli kwalifikujesz się do badania — może to być szansa na dostęp do nowatorskich terapii. Onkolmed informuje o badaniach klinicznych i współpracuje z ośrodkami prowadzącymi próby.

Jak wygląda leczenie w praktyce — model opieki w Onkolmed

W Onkolmed (Warszawa, Ursynów) otrzymasz:

• konsultacje specjalistów (onkolog, chemioterapeuta, chirurg onkolog, radioterapeuta — konsultacje), przegląd dokumentacji i zaplanowanie ścieżki diagnostycznej i leczniczej;

• diagnostykę podstawową: biopsja, badanie histopatologiczne, badania krwi, USG (także węzłów chłonnych);

• podanie chemioterapii i immunoterapii (w placówce, prywatnie, po zleceniu od specjalisty) — Onkolmed organizuje i monitoruje leczenie systemowe;

• konsultacje radioterapeutyczne — jeśli radioterapia jest wskazana, onkolog/radioterapeuta z Onkolmed skieruje Cię do oddziału szpitalnego/partnera, gdzie napromienianie zostanie wykonane; Onkolmed nie wykonuje radioterapii technicznie w swojej przychodni.

• współpracę z placówkami partnerskimi (m.in. centra onkologiczne, pracownie PET/CT, oddziały chirurgii onkologicznej) — wykonywanie SLNB, skomplikowane zabiegi chirurgiczne i napromienianie odbywa się zwykle w warunkach szpitalnych/partnerskich. Na stronie Onkolmed znajdziesz listę partnerów i informacji o możliwościach współpracy.

Kto w Onkolmed zajmie się tobą przy podejrzeniu lub rozpoznaniu MCC?

Wybrane specjalizacje i niektórzy lekarze pracujący w Onkolmed, których warto poprosić w przypadku podejrzenia/rozpoznania MCC:

• Onkologia kliniczna / chemioterapia nowotworów / onkolog

• Chirurgia onkologiczna

• Radioterapia (konsultacje)

• Pracownia USG, histopatologia i specjaliści diagnostyczni dostępni w placówce

Czego możesz oczekiwać po rozpoznaniu — monitorowanie i follow-up

Po leczeniu (operacja ± radioterapia ± terapia systemowa) konieczne są regularne kontrole: badanie skóry, ocena węzłów, badania obrazowe w zależności od ryzyka wznowy. Harmonogram kontroli dobiera się indywidualnie; w pierwszych latach obserwacja jest intensywna ze względu na ryzyko nawrotu. Wytyczne NCCN/ESMO opisują schematy obserwacji.

Co możesz zrobić teraz — praktyczne wskazówki dla pacjenta

1. Jeśli masz szybko rosnącą zmianę skórną — skonsultuj się natychmiast (dermatolog / chirurg onkolog / onkolog).

2. Zachowaj wyniki wszystkich badań (biopsja, hist-pat, wyniki obrazowe) — przyspieszy to uzgodnienie planu leczenia.

3. Spytaj o SLNB — to badanie często zmienia decyzję o dalszym postępowaniu.

4. Jeśli masz choroby osłabiające odporność — powiedz o tym lekarzowi — ma to znaczenie dla rokowania i wyboru terapii.

5. Zapytaj o możliwość leczenia immunoterapią lub udziału w badaniach klinicznych, jeśli Twoja choroba jest zaawansowana.

Dlaczego leczenie w zespole wielospecjalistycznym jest ważne

MCC wymaga skoordynowanego podejścia: chirurgia, decyzje o SLNB, plan radioterapii, wybór immunoterapii — wszystkie te decyzje powinny być zsynchronizowane. Onkolmed zapewnia konsultacje i opiekę wielospecjalistyczną, a przy konieczności leczenia szpitalnego współpracuje z doświadczonymi ośrodkami partnerskimi.

Zaproszenie do Onkolmed Lecznica Onkologiczna (Warszawa)

Jeżeli zauważyłeś niepokojący guzek skóry, masz rozpoznanie MCC lub chcesz konsultacji i planu leczenia — zapraszamy do Onkolmed Lecznica Onkologiczna, ul. Nowoursynowska 139L, Warszawa (Ursynów). W Onkolmed otrzymasz:

• konsultację onkologiczną i chirurgiczną;

• diagnostykę podstawową: biopsję, badania histopatologiczne, USG węzłów chłonnych, badania laboratoryjne;

• możliwość immunoterapii i chemioterapii w warunkach przychodni (leki podawane prywatnie po konsultacji);

• konsultacje radioterapeutyczne i organizację napromieniania w oddziałach szpitalnych partnerskich;

• pomoc w dostępie do badań klinicznych oraz współpracę z fundacjami w kwestii finansowania terapii.

Źródła (wybrane, użyte przy tworzeniu artykułu)

1. NCCN Guidelines® Insights: Merkel Cell Carcinoma, Version 1.2024 — wytyczne diagnostyczno-lecznicze.

2. ESMO–EURACAN Clinical Practice Guidelines: Merkel-cell carcinoma — przegląd i rekomendacje dla praktyki klinicznej.

3. Current Trends in Clinical Trials for Merkel Cell Carcinoma (przegląd; opis avelumabu i immunoterapii) — omówienie badań klinicznych i leków immunoonkologicznych.

4. Artykuły naukowe o diagnostyce (CK20, MCPyV i IHC) — przeglądy i badania porównawcze dotyczące markerów w rozpoznaniu MCC.

5. Strona Onkolmed Lecznica Onkologiczna — oferta, leczenie, badania, kadra — informacje o usługach dostępnych w przychodni (biopsje, histopatologia, USG, chemioterapia, immunoterapia, konsultacje radioterapeutyczne) oraz o współpracy z ośrodkami partnerskimi.

6. Mayo Clinic / American Cancer Society — opis diagnostyki i leczenia MCC (dla pacjenta) — uzupełnienie medyczne o badaniach obrazowych i planowaniu leczenia.