Szpiczak osoczopochodny (choroba Waldenströma)

Szpiczak osoczopochodny (makroglobulinemia Waldenströma) to forma chłoniaka z komórek B, charakteryzująca się nadprodukcją monoklonalnej immunoglobuliny M (IgM) przez komórki plazmocytopodobne w szpiku kostnym. Zwykle rozwija się powoli i może długo przebiegać bezobjawowo.

Czym jest szpiczak osoczopochodny

Według klasyfikacji WHO choroba określana jest jako lymphoplasmacytic lymphoma (LPL), co podkreśla obecność zarówno komórek limfatycznych, jak i plazmatycznych. Gdy poziom IgM we krwi wzrasta, może dochodzić do zespołu nadlepkości, objawiającego się bólem głowy, zaburzeniami widzenia i krwawieniami z nosa.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny nie są w pełni poznane, jednak u większości pacjentów stwierdza się mutację MYD88 L265P (w ponad 90% przypadków), a u około 30% mutacje CXCR4.

Mutacja MYD88: powoduje nadmierną aktywację szlaku NF-κB, co prowadzi do proliferacji komórek nowotworowych.
Mutacja CXCR4: wpływa na migrację i przeżycie komórek, istotna przy planowaniu terapii inhibitorami BTK.

Objawy kliniczne

W początkowej fazie choroba może przebiegać bezobjawowo. Z czasem mogą pojawić się:

Objawy ogólne: osłabienie, utrata masy ciała, gorączka.
Zespół nadlepkości: zawroty głowy, zaburzenia widzenia, krwawienia z błon śluzowych.
Powiększenie węzłów chłonnych i śledziony.
Neuropatia obwodowa: drętwienie, mrowienie kończyn.

Opisane symptomy wynikają z rosnącego stężenia IgM we krwi oraz nacieku nowotworowego w narządach.

Diagnostyka

Badania dostępne w Onkolmed

Badania laboratoryjne krwi
Markery nowotworowe

Monitorowanie i kontrola choroby

Morfologię krwi i poziom IgM.
Ocenę objawów klinicznych.
Kontrolę lepkości surowicy i dna oka, jeśli wskazane.
Ocenę efektów leczenia i ewentualne dostosowanie terapii.

Życie z chorobą

Wsparcie psychologiczne: dostępne w Onkolmed.
Dieta i styl życia: unikanie odwodnienia, regularna aktywność fizyczna.
Profilaktyka infekcji: szczepienia zgodnie z rekomendacjami.
Grupy wsparcia: między innymi Polskie Konsorcjum Szpiczakowe.

Rejestracja

Konsultacje oraz diagnostyka w zakresie szpiczaka osoczopochodnego odbywają się po wcześniejszej rejestracji telefonicznej pod numerem: +48 22 290 23 37.

Źródła

Kumar SK i wsp.: Waldenström Macroglobulinemia/Lymphoplasmacytic Lymphoma, Version 2.2024, Journal of the National Comprehensive Cancer Network, styczeń 2024;22(1D):e240001, DOI:10.6004/jnccn.2024.0001.
Treon SP i wsp.: Ibrutinib in Waldenström's Macroglobulinemia: A Phase II Study, New England Journal of Medicine, 2015;372(15):1430–1440.

Powrót