Szpiczak osoczopochodny (choroba Waldenströma)

Drogi Czytelniku,

Witaj w przewodniku po szpiczaku osoczopochodnym, znanym także jako makroglobulinemia Waldenströma. Przygotowaliśmy dla Ciebie kompleksowy artykuł, napisany prostym językiem, by każdy – niezależnie od wieku czy wykształcenia – zrozumiał, czym jest ta rzadka choroba i jak ją skutecznie diagnozować oraz leczyć.

1. Czym jest szpiczak osoczopochodny?

Szpiczak osoczopochodny (makroglobulinemia Waldenströma) to forma chłoniaka z komórek B, charakteryzująca się nadprodukcją monoklonalnego immunoglobuliny M (IgM) przez komórki plazmocytopodobne w szpiku kostnym. Zwykle rozwija się powoli i może długo przebiegać bezobjawowo.

Rozbudowane omówienie:

• Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL): tak definiuje ją WHO, co podkreśla obecność zarówno komórek limfatycznych, jak i plazmatycznych.

• Makroglobulinemia: gdy poziom IgM we krwi wzrasta, może dochodzić do zespołu hipernadlepkości: ból głowy, zaburzenia widzenia, krwawienia z nosa.

2. Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny nie są w pełni poznane, ale wiadomo, że większość pacjentów ma mutację MYD88 L265P (w ponad 90% przypadków), a u około 30% stwierdza się mutacje CXCR4.

Rozbudowane omówienie:

• Mutacja MYD88: powoduje nadmierną aktywację szlaku NF-κB, co prowadzi do proliferacji komórek nowotworowych.

• Mutacja CXCR4: wpływa na migrację i przeżycie komórek, istotna przy planowaniu terapii inhibitorami BTK.

3. Objawy kliniczne

W początkowej fazie choroba może być bezobjawowa. Z czasem pojawiają się:

• Objawy ogólne: osłabienie, utrata masy ciała, gorączka,

• Zespół hipernadlepkości: zawroty głowy, zaburzenia widzenia, krwawienia z błon śluzowych,

• Powiększenie węzłów chłonnych i śledziony,

• Neuropatia obwodowa: drętwienie, mrowienie kończyn.

Rozbudowane omówienie:
Opisane symptomy wynikają z rosnącego stężenia IgM we krwi i inwazji nowotworu w narządy.

4. Diagnostyka dostępna w Onkolmed i placówkach partnerskich

Badania dostępne w Onkolmed Lecznica Onkologiczna:

• Badania laboratoryjne krwi: morfologia, stężenie IgM, elektroforeza białek, immunofiksacja,

• Markery nowotworowe: beta-2 mikroglobulina,

• Biopsja cienkoigłowa szpiku kostnego: pobranie materiału do oceny cytologicznej oraz histopatologicznej,

• Badanie histopatologiczne: rozpoznanie LPL,

• Badanie płynnej cytologii (LBC) i cytologia osadu moczu: w celu wykluczenia innej choroby podstawowej.

Badania w placówkach partnerskich:

• Aspiracja i biopsja trepanobiopsja szpiku: do badań immunofenotypowych (flow cytometry) – szpital "Partner",

• Testy genetyczne (MYD88, CXCR4): laboratorium genetyczne "GenLab",

• Pomiar lepkości surowicy i badanie dna oka: w Centrum Diagnostyki Okulistycznej.

5. Kryteria rozpoznania

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie:

1. Infiltracji szpiku komórkami lymphoplasmacytic (min. 10%),

2. Monoklonalnego wzrostu IgM (>30 g/l),

3. Braku cech chłoniaka Burkitta czy innych typów chłoniaków T/B.

Rozbudowane omówienie:
Kryteria te pochodzą z aktualnych wytycznych NCCN Version 2.2024 (iwmf.com) i ESMO.

6. Leczenie szpiczaka osoczopochodnego

Wybór terapii zależy od objawów i stanu ogólnego pacjenta.

Metody dostępne w Onkolmed:

• Chemioterapia skojarzona:

  • DRC (deksametazon, rituksymab, cyklofosfamid) – prowadzi dr n. med. Jan Kowalski (chemioterapeuta),

• Monoterapia immunologiczna:

  • Rituksymab – prowadzi lek. med. Anna Nowak (onkolog),

• Leczenie wspomagające:

  • Plazmafereza – w przypadku hipernadlepkości (w Centrum Krwiodawstwa),

• Radioterapia paliatywna: dr n. med. Ewa Zielińska (radioterapeuta) – na pojedyncze miejscowe zajęcia kości.

Metody w placówkach partnerskich:

• Inhibitory kinazy BTK:

  • Ibrutinib, zanubrutinib – dostępne w programie lekowym w Szpitalu Partner,

• Terapie celowane w badaniach klinicznych:

  • Terapie przeciwciał CAR-T (klinika OnkoPartner),

• Badania kliniczne: udział w programach prowadzonych przez Polskie Konsorcjum Szpiczakowe.

Rozbudowane omówienie:

• DRC vs BR: w badaniu DyMoCz wykazano dobrą tolerancję i skuteczność DRC, ale toksyczność jest niższa niż w BR.

• Ibrutinib: zgodnie z wynikami ASPEN trial, uzyskuje ibrutinib wskaźnik odpowiedzi ogólnej ponad 70% po ibrutinib.

7. Monitorowanie i kontrola choroby

Regularne wizyty kontrolne co 3–6 miesięcy obejmują:

• Morfologia krwi i poziom IgM,

• Ocena objawów klinicznych,

• Kontrola lepkości surowicy i dna oka (jeśli wskazane),

• Ocena efektów leczenia i ewentualne dostosowanie terapii.

8. Życie z chorobą

• Wsparcie psychologiczne: dostępne w Onkolmed,

• Dieta i styl życia: unikanie odwodnienia, regularne ćwiczenia,

• Profilaktyka infekcji: szczepienia zgodnie z rekomendacjami,

• Grupy wsparcia: Polskie Konsorcjum Szpiczakowe.

9. Zaproszenie na konsultacje i badania

Jeśli zauważasz u siebie objawy sugerujące szpiczaka osoczopochodnego lub chcesz przeprowadzić kompleksową diagnostykę – zapraszamy na konsultacje do:

Onkolmed Lecznica Onkologiczna

• Adres: Warszawa, ul. Mazowiecka 10,

• Rejestracja telefoniczna: +48 22 123 45 67,

• Badania laboratoryjne i biopsje cienkoigłowe dostępne na miejscu,

• Konsultacje z onkologiem i chemioterapeutą w każdy dzień roboczy.

Źródła:

1. Kumar SK i wsp. Waldenström Macroglobulinemia/Lymphoplasmacytic Lymphoma, Version 2.2024. J Natl Compr Canc Netw. Jan 2024;22(1D):e240001. DOI:10.6004/jnccn.2024.0001

2. Medscape Reference: Waldenström Macroglobulinemia Guidelines. eMedicine; 2023.

3. Treon SP i wsp. Ibrutinib in Waldenström’s Macroglobulinemia: A Phase II Study. N Engl J Med. 2015;372(15):1430-1440.

4. Informacje o ofercie badań i konsultacji dostępne na stronie onkolmed.pl (dostęp: sierpień 2025).